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急性髓系白血病（AML） 原始髓系细胞克隆性增生 多伴遗传学异常，阻止造血干细胞向成熟方向分化；染色体易位干扰正常髓细胞发育所需转录因子的基因表达和功能 伴t(15;17)急性早幼粒细胞白血病：染色体易位产生维A酸受体α（RARα）-PML融合基因，抑制造血干细胞成熟分化。除基因易位和倒置外，还可发生特定的基因突变，如酪氨酸激酶3、核磷蛋白等 病理变化： 原始、幼稚细胞在骨髓内弥漫增生，取代原有正常骨髓组织，在全身器官和组织内广泛浸润，一般不形成肿块 外周血白细胞呈质和量的变化，白细胞总数增高，以原始细胞为主；有时白细胞不增多，甚至在外周血涂片中难找原始和幼稚细胞，即非白血性白血病表现 肿瘤细胞主要在淋巴结副皮质区及淋巴窦内浸润，在脾脏红髓浸润，在肝血窦内浸润。在有单核细胞的急性髓系白血病，肿瘤细胞浸润皮肤和牙龈 急性粒细胞性白血病：
髓系肉瘤：髓系原始细胞在骨髓外的器官或组织内聚集增生形成的肿块。好发于扁骨和不规则骨，如颧骨、额骨、肋骨、椎骨等，肿瘤位于骨膜下；也可发生于皮肤、淋巴结、胃肠道、前列腺、睾丸和乳腺等处。癌组织含有原卟啉或绿色过氧化物酶，新鲜时肉眼呈绿色，暴露于阳光下绿色迅速消退，用过氧化氢或亚硫酸钠等还原剂使绿色重现，称绿色瘤 髓系肉瘤通常由有或无成熟迹象的原始粒细胞组成（以往称粒细胞肉瘤），其他系别如原单核细胞、原巨核细胞或红系前体细胞所形成的髓系肿瘤少见 镜下，单一形态的原始髓系细胞聚集性增生和浸润，所在部位结构被破坏。可用髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)可鉴别髓系肿瘤与恶性淋巴瘤，肿瘤细胞呈胞质阳性反应 临床表现：发生于任何年龄，多见于年轻人，15~39岁为高峰。数周或数月内发病 大量异常的原始和幼稚细胞在骨髓内增生，抑制正常造血干细胞和血细胞生成-->正常骨髓造血功能受抑制，贫血、白细胞减少、血小板减少和自发性皮肤、黏膜出血等 瘤细胞浸润-->轻度淋巴结和肝脾大 骨痛，白血病常见表现 后期出现恶病质 多器官衰竭，继发感染，特别是机会致病菌感染等-->死亡 诊断： 骨刺穿刺涂片 周围血涂片 外周血和骨髓有核细胞中原始细胞大于20% 或<20%，且有g(8;21)(q22;q22),t(15;17)(qq22;q12),t(16;16)(p13.1;q22)或inv(16)(p13.1;q22)染色体易位或倒置 分类：急性髓系白血病及其相关前体细胞肿瘤 伴重现性遗传学异常的AML； 伴有骨髓增生异常改变的AML； 治疗相关的髓系肿瘤； 髓系肉瘤； Down综合征相关骨髓增殖症； 原始（母）细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤； 非特指型AML（包括微分化型、有成熟迹象型、急性单核细胞白血病、急性巨核细胞白血病和急性红白血病）
急性原单和单核细胞白血病
急性巨核细胞白血病 |
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