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帕金森病（Parkinson disease,PD)或原发性震颤性麻痹 以纹状体黑质损害为主的缓慢进行性疾病 多发生在50~80岁 病因： 与纹状体黑质多巴胺系统损害有关 许多环境因素增加PD的易感性，1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢基吡啶（MPTP）可导致黑质神经元死亡，出现Lewy小体样包涵体
常染色体显性或隐性帕金森综合征有关的基因：PARK-1基因与α共核蛋白 (αlpha-synuclein)有关。基因突变后，α共核蛋白功能丢失，形成包涵体；包涵体增加自身氧化并可与铁结合，增加对多巴胺毒性对凋亡信号的敏感性 蛋白激酶LRRK2基因突变含α共核蛋白的Lewy小体或含Tau蛋白的神经原纤维缠结 病理变化： 肉眼观，黑质和蓝斑脱色
镜下，神经黑色素细胞丧失，残留神经细胞中有特征性的Lewy小体形成。小体位于胞质内，圆形，中心嗜酸性，泉光性强，边缘着色浅
电镜下，小体由细丝组成，中心细丝致密，周围较疏松 临床表现： 震颤，肌强直，运动减少，姿势和步态不稳，起步和止步困难，假面具样面容等 某些晚期患者出现痴呆症状，部分老年性痴呆病患者大脑皮质神经元可检出Lewy液体] 病程10年以上，大多死于继发感染或摔伤 |
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