本 周 案 例 汇 总 如 下 ， 下 周 二 （ 即 2017年 12月 19日 下 午 下 班 前 ） ， 针 对 案 例 每人 提 交 一 份 需 求 适 配 表 ， 要 求 ： 症 状 ， 建 议 适 配 ， 适 配 理 由 目 的 。可 以 结 合 前 期 讲 过 的 单 品 及 下 面 的 适 配 原 则 。适 配 的 原 则 ： 强 调 舒 适 不 是 固 定 选 的 合 适 、 灵 活 使 用 、 安 全 使 用 省 力 原 则 没 有 最 好 只 有 更 适 合 能 --不 能 ---还 能 潜 能 --意 愿 温 馨 提 示
温 馨 提 示
儿 童 ： 以 认 知 学 习 辅 助 器 具 、 训 练 重 建 身 体 功 能 的 辅 助 器 具 、 预 防 和 矫 正 畸 形的 辅 具 为 主?中 年 人 ： 以 生 活 自 助 具 、 提 高 生 活 质 量 、 发 挥 潜 能 的 学 习 、 就 业 辅 具 为 主?老 年 人 和 重 度 残 疾 人 ： 以 保 护 性 辅 具 、 帮 助 看 护 着 辅 具 为 主?根 据 需 求 目 标 排 列 ， 有 的 放 矢 。 目 标 顺 序 ：ⅰ 生 活 自 理 （ 能 独 立 吃 、 喝 、 拉 、 撒 、 睡 ） ； 体 现 人 的 尊 严 ；ⅱ 信 息 交 流 （ 能 独 立 听 、 说 、 读 、 写 ） ； 体 现 人 的 社 交 ；ⅲ 教 育 康 复 （ 能 独 立 进 行 学 习 和 提 高 ） 体 现 人 的 自 信 ；ⅳ 社 会 康 复 （ 能 独 立 地 参 与 社 会 活 动 ） ； 体 现 人 的 价 值 ；ⅴ 职 业 康 复 （ 能 独 立 进 行 劳 动 和 工 作 ） ； 体 现 人 的 权 利 。温 馨 提 示
惠 紫 轩 ， 男 ， 2岁 半 ， 先 天 性 脑 瘫 儿 童 ， 现 在 站立 ， 行 走 都 还 需 要 奶 奶 ， 爷 爷 帮 扶 ， 没 有 自 理生 活 能 力 ， 建 议 适 配 脑 瘫 儿 童 站 立 架 ， 脑 瘫 儿童 轮 椅 。适 配 理 由 ： 脑 瘫 儿 童 站 立 架 辅 助 儿 童 有 站 立 能力 。脑 瘫 儿 童 轮 椅 辅 助 小 孩 行 走 能 力 ， 但 是 建 议 大人 还 要 给 小 孩 锻 炼 行 走 的 机 会 。 不 能 完 全 依 赖轮 椅 。 案 例 汇 总
任 亮 鹏 ， 男 ， 3岁 5个 月 ， 先 天 性 肢 体 无 力 ， 现在 站 立 ， 行 走 都 需 要 大 人 帮 扶 ， 自 理 生 活 无 力 ，建 议 适 配 儿 童 框 式 助 行 器 ， 脑 瘫 儿 童 轮 椅 。适 配 理 由 ： 脑 瘫 儿 童 轮 椅 ， 由 于 小 孩 还 不 能 长时 间 走 路 ， 大 人 可 以 推 着 减 轻 大 人 压 力 ， 提 前不 能 完 全 依 赖儿 童 框 式 助 行 器 ， 是 锻 炼 小 孩 下 肢 肌 力 ， 有 助于 小 孩 单 独 借 助 行 走 的 辅 具 。
杨 三 ， 男 ， 54岁 ， 由 于 车 辆 意 外 碰 车 导 致 左 小腿 截 止 ， 目 前 左 小 腿 膝 关 节 ， 腕 关 节 都 是 假 肢 ，行 走 不 平 衡 有 阻 碍 ， 和 坐 蹲 有 阻 碍 。 建 议 适 配辅 具 ： 四 角 手 杖 ， 坐 便 椅适 配 理 由 ： 四 角 手 杖 ， 是 让 障 碍 者 能 借 助 辅 具行 走 方 便 。坐 便 椅 ， 障 碍 者 是 农 村 户 口 ， 膝 关 节 本 身 是 假肢 ， 让 障 碍 者 生 活 不 受 限 制 。
儿 童 脑 瘫 患 者 今 年 7岁 四 肢 肌 力 减 弱 不 能 独 立 行 走 ， 需 要 家 人 帮 扶 才 能 行走 建 议 适 配 儿 童 脑 瘫 轮 椅 儿 童 站 立 架 适 配 理 由 方 便 出 行 （ 儿 童 脑 瘫 轮 椅 ） 避 免 长 期 依 赖 轮 椅 增 强 站 立 能 力 （ 儿童 站 立 架 ）
高 位 截 瘫 患 者 今 年 25岁 于 2年 前 车 祸 造 成 腰 部 以 下 高 位 截 瘫 长 期 卧 床 ，大 小 便 不 能 自 理 双 上 肢 肌 力 正 常 。 建 议 适 配 高 靠 背 轮 椅 起 身 绳 索 护 理 垫 适 配 理 由 患 者 方 便 出 行 解 决 如 厕 问 题 （ 高 靠 背 轮 椅 ） 锻 炼 上 肢 力 量 避 免出 现 压 疮 。 大 小 不 能 自 理 不 受 自 主 控 制 。 （ 护 理 垫 ）
一 户 多 残 患 者 (老 两 口 )于 不 明 因 素 导 致 长 期 卧 床 考 虑 患 者 年 事 已 高 生 活在 农 村 长 期 卧 床 生 活 完 全 不 能 自 理 ， 建 议 适 配 坐 便 轮 椅 防 褥 疮 床 垫 床 上 餐 桌 连 带 可 调 靠 架 适 配 理 由 方 便 患 者 出 行 由 于 老 人 年 岁 已 高 起 身 次 数 较 少 所 以 推 荐 使 用防 褥 疮 床 垫 方 便 患 者 靠 立 吃 饭
有 一 位 男 患 者 45岁 ， 在 做 农 活 时 发 生 意 外 ， 右 手 伤 到 神 经 现 在 没 有 抓 握能 力 ， 左 手 当 时 卷 到 机 器 里 被 截 肢 ， 现 在 干 活 不 是 很 方 便 ， 我 们 从 个 人 卫 生 方 面 为 他 适 配 了 长 柄 洗 浴 刷 ， 从 饮 食 方 面 为 他 适 配 了 餐 具 一 套 （ 勺 子 、 筷 子 、 叉 子 ） ， 还 有 移 动 餐 桌 ，将 来 条 件 允 许 为 他 适 配 假 肢 。
男 性 患 者 ， 右 侧 偏 瘫 ， 患 者 今 年 48岁 ， 2年 前 得 脑 血 栓 后 遗 症 ， 行 走 不 是很 好 ， 我 们 为 他 适 配 了 框 式 助 行 器 ， 四 脚 手 杖 ， 腋 拐 ， 适 配 理 由 ： 患 者 在 医 院 进 行 过 康 复 训 练 练 习 走 路 ， 这 样 患 者 可 以 在 家 自 己练 习 走 路 。
女 性 患 者 ， 患 者 今 年 35岁 ， 是 位 多 重 残 疾 ， 因 为 小 时 候 发 高 烧 注 射 青 霉素 导 致 听 力 言 语 几 乎 丧 失 ， 我 们 为 她 适 配 了 助 听 器 ， 闪 光 门 铃 ， 写 字 版 ， 适 配 助 听 器 是 为 了 她 可 以 听 到 外 界 的 声 ， 闪 光 门 铃 是 为 了 家 中 来 客 人 时她 可 以 看 到 门 铃 在 闪 ， 就 知 道 有 人 在 敲 门 。 大 部 分 人 没 有 学 习 过 手 语 ， 适 配写 字 版 是 为 她 更 好 的 与 人 交 流 。
何 桂 兰 ， 女 ， 65岁 ， 左 侧 膝 关 节 置 换 ， 存在 严 重 蹲 起 障 碍 。 建 议 适 配 辅 具 ： 坐 便 椅 或 对 卫 生 间 进 行 无 障 碍 改 造 。 适 配 理 由 ： 坐 便 椅 可 减 免 下 蹲 幅 度 ， 站 起更 方 便 。 无 障 碍 改 造 ： 可 对 卫 生 间 进 行 扶 手 安 装 或增 加 马 桶 高 度 。
王 瑜 芳 ， 女 ， 64岁 ， 格 林 --巴 利 综 合 征 ，四 肢 肌 力 较 弱 ， 右 侧 膝 关 节 后 伸 大 于 30度 ， 行走 经 常 摔 倒 。 建 议 适 配 辅 具 ： 普 通 轮 椅 、 四 角 手 杖 、 膝踝 足 矫 形 器 （ KAFO） 。 适 配 理 由 ： 体 弱 、 行 走 困 难 ， 且 不 能 长 时间 行 走 ， 适 配 普 通 轮 椅 ;日 常 锻 炼 、 保 持 行 走 稳定 ， 适 配 四 脚 手 杖 ； 将 膝 关 节 活 动 控 制 在 一 定范 围 内 ， 改 善 步 态 ， 定 做 KAFO。
李 宇 柯 ， 女 ， 4岁 ， 瑞 特 综 合 征 4期 ， 完 全失 去 行 动 能 力 ， 依 靠 轮 椅 生 活 。 发 病 率 一 百 万 分 之 一 ， 只 涉 及 女 孩 。 临 床 表 现 ： 1期 为 发 育 停 滞 期 ， 早 期 发 育 正常 ， 但 到 生 后 6-18个 月 开 始 出 现 发 育 迟 缓 。 2期为 快 速 倒 退 期 ， 表 现 为 逐 渐 丧 失 已 获 得 的 技 能 。3期 为 假 性 静 止 期 ， 表 现 为 手 的 失 用 和 运 动 障 碍 。4期 为 运 动 恶 化 期 ， 完 全 丧 失 行 动 能 力 ， 依 靠 轮椅 生 活 。
Rett综 合 征 是 一 种 严 重 影 响 儿 童 精 神 运 动 发 育 的 疾 病 ， 发 病 率 为 1/10000-1/15000。 临 床 特 征 为 女 孩 起 病 ， 呈 进 行 性 智 力 下 降 ， 孤 独 症 行 为 ， 手 的 失用 ， 刻 板 动 作 及 共 济 失 调 。1966年 ： 奥 地 利 医 生 Andreas Rett于 首 先 报 道 的1983年 ： 瑞 典 医 生 Bengt Hagberg于 以 “ Rett综 合 征 ” 为 名 在 国 际 刊 物 上 报道 了 35例 病 人1987年 ， 北 京 大 学 第 一 医 院 儿 科 首 先 报 道 了 中 国 的 Rett综 合 征 病 人 ， 至 今 已诊 治 病 人 600多 例Rett综 合 征 概 述 及 历 史
Rett综 合 征 的 临 床 表 现 具 有 一 定 的 阶 段 性 ， 并 与 年 龄 相 关 ， 共 分 为 四 期 ： I 期 ： 发 育 停 滞 期 ， 自 6－ 18个 月 起 ， 持 续 数 月 。 表 现 为 注 视 减 少 ， 对 玩 具 及 周 围 的 环 境 无兴 趣 ， 呈 孤 独 症 样 表 现 ， 头 围 增 长 缓 慢 。Ⅱ 期 ： 发 育 快 速 倒 退 期 ， 自 1－ 3岁 时 起 ， 可 持 续 数 周 至 1年 。 出 现 手 的 失 用 与 刻 板 动 作 ， 阵发 性 呼 吸 节 律 异 常 ， 渐 出 现 步 态 不 稳 ， 运 动 困 难 ， 睡 眠 紊 乱 ， 情 绪 不 稳 定 。 大 约 一 半 儿 童出 现 惊 厥 。Ⅲ 期 ： 假 性 静 止 期 ， 自 4－ 7岁 时 起 ， 持 续 数 年 ， 临 床 表 现 相 对 稳 定 ， 孤 独 症 样 行 为 、 情 绪 异常 得 到 改 善 。 手 的 失 用 、 运 动 障 碍 和 惊 厥 更 为 突 出Ⅳ 期 ： 晚 期 运 动 恶 化 期 ， 自 5～ 10岁 到 成 年 。 活 动 减 少 ， 部 分 儿 童 失 去 独 立 行 走 的 能 力 ， 脊柱 侧 弯 、 关 节 挛 缩 等 表 现 突 出 。 但 交 流 、 认 知 功 能 及 手 的 技 能 不 再 倒 退 ， 手 的 刻 板 动 作 较 前
减 少
临 床 表 现
Rett综 合 征 的 临 床 表 现 具 有 一 定 的 阶 段 性 ， 并 与 年 龄 相 关 ， 共 分 为 四 期 ： I 期 ： 发 育 停 滞 期 ， 自 6－ 18个 月 起 ， 持 续 数 月 。 表 现 为 注 视 减 少 ， 对 玩 具 及 周 围 的 环 境 无兴 趣 ， 呈 孤 独 症 样 表 现 ， 头 围 增 长 缓 慢 。Ⅱ 期 ： 发 育 快 速 倒 退 期 ， 自 1－ 3岁 时 起 ， 可 持 续 数 周 至 1年 。 出 现 手 的 失 用 与 刻 板 动 作 ， 阵发 性 呼 吸 节 律 异 常 ， 渐 出 现 步 态 不 稳 ， 运 动 困 难 ， 睡 眠 紊 乱 ， 情 绪 不 稳 定 。 大 约 一 半 儿 童出 现 惊 厥 。Ⅲ 期 ： 假 性 静 止 期 ， 自 4－ 7岁 时 起 ， 持 续 数 年 ， 临 床 表 现 相 对 稳 定 ， 孤 独 症 样 行 为 、 情 绪 异常 得 到 改 善 。 手 的 失 用 、 运 动 障 碍 和 惊 厥 更 为 突 出Ⅳ 期 ： 晚 期 运 动 恶 化 期 ， 自 5～ 10岁 到 成 年 。 活 动 减 少 ， 部 分 儿 童 失 去 独 立 行 走 的 能 力 ， 脊柱 侧 弯 、 关 节 挛 缩 等 表 现 突 出 。 但 交 流 、 认 知 功 能 及 手 的 技 能 不 再 倒 退 ， 手 的 刻 板 动 作 较 前
减 少
临 床 表 现
Rett综 合 征 主 要 依 靠 临 床 表 现 进 行 诊 断 ： 典 型 非 典 型 典 型 的 Rett综 合 征 必 须 标 准 ：1. 产 前 和 围 生 期 正 常2. 生 后 6个 月 精 神 运 动 发 育 正 常 ， 或 生 后 即 发 育 落 后3. 出 生 时 头 围 正 常4. 出 生 后 头 围 增 长 缓 慢5. 6个 月 -2岁 半 丧 失 已 获 得 的 有 目 的 的 手 的 技 能6. 手 的 刻 板 动 作 ， 如 绞 手 、 拍 手 、 咬 手 、 搓 手 等7. 社 会 交 往 能 力 的 下 降 ， 交 流 障 碍 ， 丧 失 已 获 得 的 语 言 ， 认 知 功 能 受 损8. 运 动 障 碍 。诊 断
支 持 标 准1. 醒 觉 时 呼 吸 异 常2. 磨 牙3. 婴 儿 早 期 睡 眠 异 常4. 与 肌 肉 的 废 用 和 肌 张 力 不 全 相 关的 肌 张 力 异 常5. 周 围 血 管 运 动 异 常6. 儿 童 期 进 行 性 脊 柱 侧 弯 或 后 凸7. 生 长 迟 缓8. 双 足 萎 缩 、 发 凉 ， 双 手 细 小 排 除 标 准1. 内 脏 器 官 增 大 或 其 他 蓄 积 性 疾病 的 体 征2. 视 网 膜 病 变 或 视 神 经 萎 缩 、 白内 障3. 产 前 或 围 生 期 脑 损 伤4. 存 在 其 他 代 谢 性 或 进 行 性 神 经病 变5. 由 严 重 的 感 染 或 头 部 外 伤 而 引起 的 神 经 病 变
必 须 标 准 ： 至 少 具 有 以 下 ６ 项 指 标 的 ３ 项1. 手 的 功 能 丧 失 或 下 降2. 语 言 （ 单 词 ／ 句 子 ／ 儿 语 ） 丧 失 或 减 少3. 手 的 刻 板 动 作4. 交 流 能 力 丧 失 或 下 降5. 自 生 后 第 一 年 开 始 头 围 增 长 缓 慢6. Rett综 合 征 特 征 ： 倒 退 期 后 接 触 与 交 流 能 力 有 一 定 的 恢 复 ， 而 不 是 整 个 学 龄期 与 青 春 期 缓 慢 的 神 经 运 动 功 能 倒 退不 典 型 Rett综 合 征 诊 断 标 准
1. 呼 吸 异 常 （ 过 度 通 气 和 ／ 或 屏 气 ）2. 吹 气 ／ 吞 咽 空 气3. Rett综 合 征 特 征 性 的 咬 牙4. 运 动 异 常5. 脊 柱 侧 弯 ／ 后 凸6. 下 肢 神 经 系 统 异 常不 典 型 Rett综 合 征 诊 断 标 准 7. 脚 小 ， 青 紫 ／ 凉 ， 自 主 神 经 ／ 营养 异 常8. 睡 眠 异 常 ， 包 括 夜 间 尖 叫9. 自 发 地 突 然 地 大 笑 ／ 尖 叫10. 疼 痛 反 应 迟 钝11. 眼 睛 注 视支 持 标 准 ： 至 少 具 有 以 下 11项 中 的 5项排 除 标 准 ： 同 典 型 Rett综 合 征
---顿 挫 型 ---保 留 语 言 功 能 型 ---先 天 性 ---早 发 惊 厥 型不 典 型 Rett综 合 征
至 今 无 特 异 性 的 治 疗 手 段 ， 目 前 主 要 靠 康 复 与 对 症 处 理 。1、 左 旋 肉 碱2、 惊 厥 与 治 疗3、 便 秘4、 睡 眠5、 哭 喊6、 月 经 问 题7、 其 他 ： 如 流 涎 、 磨 牙 、 体 温 调 节8、 康 复 ： PT物 理 疗 法 （ PT） ： 包 括 物 理 治 疗 、 体 育 疗 法 、 运 动 疗 法 。2.作 业 疗 法 （ OT） ： 包 括 功 能 训 练 、 心 理 治 疗 、 职 业 训 练 及 日 常 生 活 训 练 方 面 的 作 业 疗 法 ，
目 的 使 患 者 能 适 应 个 人 生 活 、 家 庭 生 活 及 社 会 生 活 的 环 境 、 水 疗 、 音 乐 治 疗
治 疗
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