心脏分节段分析法简介

没有清晰的诊断思路，复杂先心真是想想就让人脑仁疼，但是节段分析法可以非常简单清晰的描述先天性心脏畸形，甚至非常复杂的先天性心脏畸形。

节段分析法包括3个节段，2个连接

一    三个节段

-----心房

（1）心房4个基本结构：①静脉连接部：接受体循环或肺循环的回心血流；②前庭：靠近房室瓣的部分；③间隔面；④心耳。

（2）心房确认方法：①卵圆孔瓣总是飘向左房；②肝段下腔或肝静脉总是与右心房相连接；③心耳形态确认左右心房是最可靠的，但是产前超声心动图常常难以辨认，所以推荐前面两种方法

（3）心房位置包括四种：①心房正位；②心房反位；③左房异构；④右房异构。

A：心房正位；B：心房反位；C：右房异构；D：左房异构

-----心室

（1）心室3个基本结构：①流入道；②心尖小梁部；③流出道。

（2）心室确认方法：①心尖组成不同：右室心尖部肌小梁结构粗大，心内膜面粗糙，左室相反；②房室瓣：三尖瓣总是和形态学右室连接，二尖瓣总是与形态学左室连接；③左右室流出道明显不同：肺动脉瓣与三尖瓣无直接连续关系，相反主动脉瓣与二尖瓣之间有纤维直接延续。

（3）心室袢：分心室左袢，心室右袢，正常情况下原始心管向右扭曲，称为心室右袢；反之为心室左袢。

-----动脉干

         （1）动脉干分主动脉干及肺动脉干

         （2）主肺动脉的区分主要靠它们的分支来区分

         （3）动脉干类型如下图

二  两个连接

-----房室连接

        1. 房室连接的类型：

       （1）心房分别与两个心室连接：

          ①房室连接一致：不管心室位置怎样，右房与右室连接，左房与左室连接；

         ②房室连接不一致：形态学右房与形态学左室连接，反之形态学左房与形态学右室连接

         ③房室连接关系不定--心房异构时，不管心室左袢还是右袢，总有一半的房室连接一致，一半的房室连接不一致

       （2）心房均连于某一心室——单一心室房室连接

           ①双流入道型单一心室房室连接：当两侧心房通过各自的二尖瓣和三尖瓣或共同房室瓣与单一心室连接，称为双流入道型单一心室房室连接，又称心室双入口，单一心室的类型有左心室优势型伴右室发育不良，右心室优势型伴左室发育不良，单心室或中间型心室，分别分为4种不同的心房方位（心房正位，反位，左房异构，右房异构），可产生12种不同连接方式

           ②右侧房室连接缺如：左侧心房与心室连接，心室可为上述三种类型的任何一种，在心室右袢的患者，右侧房室连接缺如导致三尖瓣闭锁，心室左袢的患者，二尖瓣闭锁

          ③左侧房室连接缺如：右侧心房与心室连接，同右侧房室连接缺如原理相似，心室右袢者，二尖瓣缺如，心室左袢者，三尖瓣缺如

--双流入道型单心室连接及左/右侧房室连接缺如的解剖类型如下

4种心房排列通过3种房室连接类型与3种单一心室连接，可产生36种不同连接类型

         2.房室连接的方式：①两组房室瓣；②共同房室瓣；③单组房室瓣

-----心室—大动脉连接

        1.心室—大动脉连接的类型

        （1）心室—大动脉连接一致：有2种情况：大动脉正位，大动脉反位

        （2）心室—大动脉连接不一致：分完全性大动脉转位及部分型大动脉转位。

    

      （3）心室双出口：可分为右室双出口，左室双出口，单心室双出口

        （4）心室单出口：仅有一条动脉干起源于心室，可分为共同动脉干和单一动脉干2种

        2.心室—大动脉连接的方式

     （1）两组动脉瓣

     （2）共同动脉瓣

        3. 大动脉的方位与心室漏斗部形态学：

       （1）大动脉的方位受心脏在胸腔内旋转及先天性病变形成两方面的影响，在描述大动脉方位时，通常以肺动脉为中心，来确定主动脉位于肺动脉的前后左右。相对于肺动脉的主动脉方位如下图

           （2）心室漏斗部形态：

              ①正常情况下，肺动脉瓣下漏斗部伴主动脉瓣与房室瓣纤维连续。

               ②主动脉瓣下漏斗部伴肺动脉瓣与房室瓣纤维连续，见于心室—大动脉连接关系不一致时

               ③主动脉瓣下和肺动脉瓣下双侧漏斗部，大动脉瓣与房室瓣之间均无纤维连续，见于右室双出口

              ④主动脉瓣下和肺动脉瓣下双侧漏斗部缺如，见于左室双出口。

复杂先心很少见，有时候看过很多遍理论，也不能理解，好不容易理解，过段时间又会忘记，但是指不定哪一天我们会遇到，所以我们先武装好自己，学好理论知识。