【原】2023-1-14病例

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76-老年妇女肺部薄壁囊肿。Dx？

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答案:淋巴管平滑肌瘤病。梭形细胞对HMB-45、SMA、ER和PR呈阳性。

77-腱鞘巨细胞瘤，关节外，弥漫型Tenosynovial giant cell tumor, extra-articular, diffuse type

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78-胆囊内乳头状肿瘤伴高级别异型增生

(ICPN)Intracholecystic papillary neoplasm (ICPN) with high grade dysplasia

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79-肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤Hepatic Epithelioid Angiomyolipoma

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80-扁桃体梅毒Tonsillar Syphilis

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81-成釉细胞瘤——颗粒细胞亚型

Ameloblastoma – granular cell subtype

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82-具有微腺体特征的广泛扩散性乳腺腺泡细胞癌1例

摘要

腺泡细胞癌(ACC)是一种非常罕见的乳腺癌类型，具有低度恶性形态和良好的预后。认为这是一种发生于微腺体腺病(MGA)的侵袭性癌。我们报告一例广泛扩散的乳腺腺泡细胞癌，具有MGA样特征。肉眼观察，黄色结节广泛分布于整个右侧乳房，直至腋窝，无肿块形成。显微镜下，肿瘤由两种不同的癌成分组成:一种是多发性结节性病变，显示具有融合实性巢的浸润性癌，另一种是广泛扩散的病变，显示MGA样特征，具有均匀的小单个腺体。免疫组织化学显示，两种成分的ER、PR和HER2均为阴性，并表达EMA、S100和溶菌酶。独特的形态和分子表达表明ACC。MGA样区的单个腺体缺乏肌上皮细胞，但被IV型胶原(一种基底膜成分)线性包围。该病例支持ACC和MGA具有相同谱系的假设，并表明ACC不一定是低度恶性肿瘤，可以是侵袭性的。

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图1活检标本的磁共振成像（MRI）和形态学。化疗前的(a)MRI（矢状面）显示在右乳腺的上外周区（AC）和上中央区（ACE）有两个肿瘤病变。化疗后的(b) MRI显示AC区肿瘤缩小，ACE区肿瘤几乎没有变化。(c)乳腺肿瘤的组织学由实性巢状的肿瘤细胞和散在在大量纤维间质中的小腺体组成。(d)腋窝肿瘤由微腺体组成，分泌物密集增生，呈小叶状结构。

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图2：手术标本的形态学特征(a)大体显示乳腺病变，多发黄色结节。(b)腺泡细胞癌（ACC）中低分化、微腺体腺病（MGA）样成分以及手术标本中的瘢痕组织的分布图。这三个代表性区域在A-C中突出显示，其微观特征分别如图2c-e、图3a-c和d、e所示。A的区域主要由低分化的ACC细胞巢组成（c-e）。

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图3手术标本B和C区显微镜表现如图2b所示。（a-`c）B区由肿瘤细胞扩散到脂肪组织和Cooper韧带组成。肿瘤细胞形成均匀的微腺体，其中含有抗淀粉酶的PAS阳性分泌物(c)。（d和e）C区包含肿瘤内的疤痕形成。残留的癌细胞分化程度较差，呈高级别异型性和坏死。

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图4免疫组化检查结果。肿瘤的微腺体（a、c、e）和实体巢（b、d和f）均表达S100蛋白（a和b）、溶菌酶lysozyme（c和d）和EMA (e和f）。

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图5肿瘤微腺体腺病样（a、c、e）和实性（b、d和f）成分的免疫组化结果。微腺体(a)中Ki67指数低，实性巢(b)中高表达。使用p63抗体进行免疫染色，显示两种成分周围都缺乏肌上皮细胞（c和d）。IV型胶原蛋白连续地包围着这两种成分（e和f）。

讨论
本报告描述了一例乳腺腺泡细胞癌（Acinic cell carcinoma ，ACC）的病例。本病例表现出ACC的两个显著特征。首先，肿瘤广泛分布到大面积区域，累及大部分乳房上半部分和腋窝区域。虽然ACC以前被描述为一种具有低度恶性潜能的TNBC类型，但最近的报道强调其具有更大的侵袭性和较差的预后。根据一项综述，ACC的肿瘤大小已被报道到范围从11毫米到55毫米。我们在这里提出的肿瘤测量值为159×121 mm，这是迄今为止报道的最大的ACC肿瘤。此外，该肿瘤似乎极具侵袭性，因为它显示出向 Cooper's韧带、脂肪组织和真皮的高度侵袭性生长。另一方面，没有证据表明肿瘤有血管侵犯或淋巴结转移。术后4年内未发现淋巴结、远处转移或局部复发。这些发现表明，虽然该肿瘤具有局部侵袭性，但它的侵袭性可能比常见形式的TNBC要低。

本病例的第二个显著特征是广泛侵袭性肿瘤成分形成均匀的小腺体，类似于MGA。MGA被归类为良性腺体增生，但被认为是TNBC的前驱病变。在各种TNBC中，ACC由于其形态和遗传相似性而被强调与MGA在同一谱系上。在这种情况下，很难对高分化ACC和MGA进行鉴别诊断。人们普遍认为，MGA显示了BM的保存，而在MGA中发生的浸润性癌，包括ACC，缺乏BM，这可能是区分这两个病变的一个标志。另一方面，Conlon等人报道了一例ACC病例，BM的主要结构成分IV阳性。在我们的病例中，BM保留在高分化MGA样腺体中，尽管其具有弥漫性和广泛的侵袭性。此外，侵袭性低分化巢也被BM包围。这些发现表明，具有MGA样特征的病变可能不仅是TNBC的前体，而且还可能包含了一个已经获得恶性潜能的肿瘤病变。

在本例手术标本中，MGA样肿瘤成分诊断为ACC：不同的侵袭性生长，向低分化成分的过渡，嗜酸性颗粒细胞质和溶菌酶lysozyme和EMA的表达。然而，在腋窝区穿刺活检标本中，由于观察到均匀的微腺体增生和低级别异型性，很难区分异位乳腺、MGA和浸润性癌。这类病变的最终诊断需要使用多种肌上皮标记物的免疫染色进行全面检查，并与乳腺原发病变进行比较。

我们的患者术前接受了化疗，导致部分瘢痕组织形成，低分化ACC的肿瘤巢分散。相反，MGA样高分化的成分不伴有退行性或坏死的肿瘤细胞或纤维化，提示NAC对这部分肿瘤的影响不大。最近的报道表明，非典型性MGA和累及MGA的癌对NAC的反应性低于传统的TNBC。有几篇关于NAC对ACC的影响的报道，表明与高分化ACC相比，化疗可能对低分化的患者更有效。本病例的研究结果表明，单个肿瘤中的每个成分可能对NAC有不同的反应。

我们在此提出一个非典型的ACC病例，显示比通常的乳腺ACC更广泛的扩散。本病例中均匀的小腺体成分对MGA和ACC的鉴别诊断具有指导意义，并提示了ACC和MGA之间的相关性。