椎-基底动脉扩张延长症的背后

封面摄影：邓敏兴老师

总会有一道光可以穿破愚昧的云雾！

在遇到这一病例前，就跟随老师遇到过几例椎-基底动脉扩张延长症（VBD），碎片样的记忆里有“椎-基底动脉走行迂曲，基底动脉位置略高，常压迫临近结构，从而引起相应症状如面神经麻痹、三叉神经痛等”。对于椎基底动脉扩张延长症和椎-基底动脉扩张延长综合征的理解还并不透彻。

临床中遇到的病例多是由于VBD相关的压迫性症状来做检查的。压迫性症状是VBD最常见的就诊原因。首先看几例VBD常见的压迫不同临近结构的病例：

三叉神经痛

面神经麻痹、耳鸣及听力障碍

脑脊液回流受阻

诊断上并不难，大差不差的看着别扭就给诊断了。但对于诊断要点上界定的诊断标准还得斟酌一番，要不然别人问起来“如何定义迂曲？如何定义位置高？又如何定义管径的增粗呢？”，那我只能呵呵两声，回答说“这个没有为什么，凭感觉”。这个样子是要受到不耻下问后的鄙视的！

   那赶紧来看一下何为VBD？  

• 以椎-基底动脉的扩张、延长及走行迂曲为特点的脑血管变异性疾病
• 发病率约为0.05%-18%，但约占颅内血管延长扩张的80%
• 起病隐匿，可无症状
• 与前循环相比，后循环血管的延长、扩张更容易出现临床症状

   说到这，先稍微提一下VBD的病理基础。 

动脉管壁内弹力膜的退化、网状纤维的缺失及继发引起的中膜变薄和血管平滑肌萎缩

既然说到内弹力膜的退化、网状纤维的缺失，那必然是一个从有到无、从多到少的病理改变。亚器官细胞水平的改变使得其变化既隐匿又缓慢，就好比存折里的余额，变化隐匿而缓慢。

不过，也有变化大的时候，VBD发生的颅内出血，我也有经济性出血的时候，而这种风险一直有。

病理生理机制

VBD确切的病理生理学机制并不是太明确。血管壁的营养供应受交感神经的支配，而后循环血管交感神经分布稀疏，缺乏足够的营养支持，在暴露于血流冲击及高血压的因素下，更易出现畸形改变。

• 以动脉内膜受累为主，内弹力膜中断、缺损，平滑肌细胞萎缩和网状纤维退化所致内膜变薄
• 管壁内结缔组织所含基质金属蛋白酶与抗蛋白酶活性失衡所致动脉壁畸形重构

正常解剖

椎动脉V4段经舌下神经与第一颈神经前根穿硬脑膜入颅，在脑桥下缘汇合对侧椎动脉形成基底动脉，基底动脉自脑桥下缘向上沿脑桥间沟向上走行，最终在脚间池或鞍上池发出大脑后动脉。正常基底动脉平均长约30mm，宽约1.5-4.0mm，而宽度＞4.5mm（桥脑中份水平）为基底动脉扩张。

椎基底动脉与颅神经毗邻关系

VBD诊断要点

• 偏侧性程度
• 基底动脉分支高度
• 基底动脉管径扩张程度

VBD诊断Smoker标准

VBD诊断Smoker标准图示

看到这里，恭喜你只看到了这篇文章的引子。我想说的是：VBD患者临床上多无症状，被大家所熟知也是就诊原因主要是压迫性症状。而随着精准医疗的推进，作为影像科医师、神经科医师需要评估的不单单是通过影像来解释临床，而是通过影像更早地去发现临床问题，甚至去发现亚临床风险。

VBD相关并发症

VBD一旦出现了并发症，那临床诊断椎-基底动脉扩张延长综合征便是更深一步的评估。

脑血管事件（缺血性脑梗死、颅内出血）及邻近结构（颅神经、脑干、第三脑室）受压而出现的继发症状。

缺血性脑梗死

缺血性脑梗死是最常见的临床表现，也是VBD相关性死亡最常见的原因，但却常不会与VBD联系起来；好发位置为脑干（41%，尤其是桥脑），其次为大脑后动脉供血区域、丘脑、小脑及其他区域。VBD相关分支小血管狭窄或穿支闭塞是VBD缺血性脑梗死最常见的原因（约占2/3）。

机制：

• 因扩张延长的血管内血流动力学改变，VBD血管内顺行血流减少，收缩期流速降低；血流降低进一步增加血栓形成风险，血栓阻塞穿支动脉或引起穿支动脉的栓塞
• 因血管扩张延长所致穿支动脉开口扭曲，进而血流灌注减少
• 血流动力学改变所致内皮细胞损伤促进动脉粥样硬化性斑块形成，阻塞穿支动脉

67岁男性患者，出现面神经、凝视麻痹及右侧忽视。DWI MR示右侧小脑半球、桥壁急性脑梗死（右侧小脑前下动脉和小脑后下动脉供血区）；增强扫描T1W图像显示左侧小脑前下动脉显影，而右侧小脑前下动脉未见显影；CTA显示血凝块增大，延伸至颅内；DWI图像显示脑梗死进展累及中脑

颅内出血

发生率约占VBD的20%

• 动脉管壁的病理性改变如内膜变薄（平滑肌细胞萎缩、内弹力膜缺损）增加颅内出血风险
• 动脉粥样硬化性管壁退变进一步损伤血管管壁

脑出血多见于扩张延长动脉发出的穿支供血区域，蛛网膜下腔出血通常出现在基底池。

64岁男性患者，具有高血压和深静脉血栓病史及华法林钠服用史。CTA示椎-基底动脉扩张延长，无壁间血肿（箭）；FLAIR MR图像显示高血管征（箭），以近动脉管壁为著；TOF MR显示因慢血流作用所致伪影导致的椎-基底动脉显示不清

1年后患者出现出现头痛、走路不稳和右侧肢体麻木。CT平时显示新月形壁间血肿（箭头）；CTA最大密度投影显示动脉夹层累及扩张延长的基底动脉；DWI显示小脑多发急性脑梗死（栓塞可能）；非增强及增强T1W图像（6小时后）显示壁间血肿体积增大（箭头）及夹层。2天后患者出现精神状态恶化及呼吸困难，CT显示脑室内出血和桥前池周围亚急性蛛网膜下腔出血

压迫性症状

椎-基底动脉的扩张延长会对临近结构造成压迫（主要为脑干、颅神经），最常见的颅神经为三叉神经、面神经和前庭蜗神经。

常见症状为三叉神经痛及面神经麻痹（三叉神经及面神经）、眼球震颤、耳鸣及听力障碍（前庭蜗神经）、视力丧失及同侧偏盲（视神经）、复视及Horner综合征（外展、滑车及动眼神经）、声嘶及吞咽困难（锥体）。

55岁男性患者，左侧三叉神经痛。T2W和T1W轴位图像可见左侧椎动脉（白箭）扩张延长出现占位效应引起左侧三叉神经脑池段（黑箭）受压移位；T2W斜矢状位示左侧和右侧三叉神经走行对比，由于VBD占位效应（红色）引起左侧三叉神经（黄色）受压上移

54岁男性患者，面神经麻痹。T2W 轴位显示左侧面神经、前庭蜗神经发出位置可见明显的占位效应；冠状位重建TOF MR图像显示左侧椎动脉扩张延长（红色）引起左侧面神经、前庭蜗神经复合体（黄色）上移

椎-基底动脉的扩张、延长是一个慢性过程，对于脑干的压迫也是渐进性的，因此脑干受压相关性症状较少见，位置多发生在脑干前外侧，延髓外侧为皮质脊髓束走行区。根据受压位置可引起同侧或对侧出现症状。锥体束受压会出现眩晕、吞咽困难、行动不稳及耳鸣（脑干下份或疑核）。

走行于延髓外侧份的皮质脊髓束（蓝色），在延髓锥体以下水平，大部分皮质脊髓束轴突交叉到对侧；根据皮质脊髓束受压水平（锥体交叉水平以上或以下），可出现对侧（锥体交叉水平以下）或同侧（锥体交叉水平以上）症状。

阻塞性脑积水是VBD少见的并发症，因第三脑室底部或中脑导水管受压所致。当扩张延长的基底动脉推压第三脑室底部或孟氏孔时会引起水锤现象而出现梗阻性脑积水。

62岁男性患者，进展性慢性头痛。CTA矢状位示基底动脉明显扩张、延长，出现明显占位效应引起脑桥和中脑后移，向上推压第三脑室底部引起脑积水；CTA轴位示基底动脉分支水平位于孟氏孔水平（Smoker 3级）

   接下来才是核心！  

VBD本质上是一种血管壁病理改变所致动脉形态结构畸形的血管性疾病。准确地评估VBD就要从血管壁的病理改变着手，进一步评估椎-基底动脉形态变化、缺血性及出血性脑卒中风险。

要分享的病例哪里去了？？？

这不就在这里嘛！

病例特点

MRA示椎基底动脉走行迂曲，基底动脉延长、扩张，基底动脉末端分支位置较高。这些并不能完全地满足我们的临床影像诊断需求，单纯的评估椎-基底动脉形态结构是不能预测相关出血性及缺血性脑卒中风险的，而往往临床影像评价止步于此！

血管壁成像表现

血管壁成像技术不单单能够评价椎-基底动脉形态结构改变，还能够定量评估血管形态结构变化、管壁增厚程度、管腔狭窄程度、细小分支-穿支开口及通畅情况、管壁病理性增厚或瘤样扩张、病变管壁强化程度。

查阅病理的时候，发现患者做了DSA，觉得也没大有必要再上DSA图了（ps:实在是懒着弄了），反正该看的不该看的都被你看了。

小结

VBD的影像学检查不局限于对临床压迫性症状的验证，也不局限于椎-基底动脉形态结构改变的识别，更不局限于对VBD的单纯影像学诊断。VBD的影像学检查应致力于对VBD患者椎-基底动脉形态结构变化的动态评估，致力于缺血性或出血性脑卒中风险的评估，以及VBD流行病学相关发生与发展的影像学改变！

影像学评估要点

• 参照Smoker标准，评估基底动脉管径、基底动脉分支高度和基底动脉偏侧性程度

• 是否有夹层、附壁血栓、壁间血肿、VBD相关脑梗死、颅神经受压情况、脑干水肿、脑积水

• 鉴别血流动力学性等伪影，如慢血流现象、血流减少、管壁钙化

• 结合患者临床症状，评估VBD并发症

• 管壁增厚程度，是否有斑块形成，斑块易损性评估

• 管壁扩张程度，是否有附壁血栓，瘤样扩张破裂风险性评估