导致神经纤维的髓鞘破坏、崩解和脱失的神经系统病变统称脱髓鞘疾病

     

      狭义的脱髓鞘疾病通常是指中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDD），以多发性硬化（ MS）为代表。广义上的脱髓鞘病变还包括周围神经系统炎性脱髓鞘疾病，以吉兰巴雷综合征（ GBS）为代表，这些疾病都具有典型的炎性细胞浸润的病理特征。此外，营养不良性、中毒性、代谢障碍导致的髓鞘形成障碍虽然不属于经典的炎性脱髓鞘疾病，但也归于脱髓鞘疾病的范畴，如亚急性联合变性、脑白质营养不良等。脱髓鞘作为一种病理改变，并非脱髓鞘疾病的唯一表现，也广泛见于其他神经系统疾病。且髓鞘脱失后由于以下相同的病理机制，会出现类似的症状、体征，甚至在辅助检查上也有相似的表现。

  

 　颈髓脱髓鞘性病变：是颈髓受到压迫损害神经中枢的疾病，发病严重时，可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞，危及生命。一、病史及症状：多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。二、辅助检查：1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。

  

　　脑白质脱髓鞘：已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即脑白质脱髓鞘疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。起病可急可缓，表现为：(1)精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍，阳萎等。本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。