川崎病(Kawasaki disease,KD)又称为小儿皮肤黏膜淋巴结综合征。川崎病是一种全身性血管炎,主要累及中小血管,好发于 5 岁以下婴幼儿。川崎病属全球性疾病,在亚裔人群中的发病率相对较高,其中以日本最高,其次是韩国。川崎病可累及全身各个系统,以心血管系统最为严重,可出现冠状动脉扩张、血栓形成、冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等,是儿童后天性心脏病最常见的原因。 川崎病主要的临床表现为急性或持续性发热、唇红皲裂、皮疹、结膜充血和颈部淋巴结肿大等。 1. 首先回顾典型川崎病的诊断标准 发热 ≥ 5 天,伴下列 5 项临床表现中 4 项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病: (1)眼结合膜充血,非化脓性; (2)唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌; (3)四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮; (4)颈部淋巴结肿大; (5)多形性红斑。 注意:如果临床表现只具备 3 项,但超声心动图提示有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。 2. 不完全川崎病(IKD)的定义是? 发热 ≥ 5 天,但是在川崎病其他 5 项临床特征中仅具有 2 项或 3 项,且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson 综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB 病毒感染等发热性疾病。 3.川崎病的超声诊断标准: 对于大多数患者,采用调整的大动脉短轴切面都能显示冠状动脉,于主动脉根部左侧 3-4 点钟处可显示左冠状动脉主干、前降支近段及回旋支近段,探头略倾斜向右上方,约 10-11 点钟位置可显示右冠状动脉近段。 冠脉内径超过正常值或某一节段内径超过相邻节段内径的 1.5 倍时,即可诊断冠脉扩张,其正常值参考标准: <3 岁,冠状动脉内径 <2.5 mm; 3~9 岁,冠脉内径 <3.0 mm; >9 岁,冠状动脉内径 <3.5 mm 采用左右冠状动脉的直径与主动脉直径之比 来判断冠状动脉扩张与冠状动脉瘤: A.冠状动脉扩张 ①冠状动脉内径不超过4mm. ②其与主动脉根部内经之比0.16~X~0.3 B.冠状动脉瘤 ①冠状动脉内径>4mm. ②其与主动脉根部内径之比>0.3 C.巨大冠脉瘤 冠状动脉内径>8 附:冠状动脉内径与年龄与体表面积呈正相关。 |
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