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恶性外耳道炎（malignant external otiti，ＭＥＯ）又称坏死性外耳道炎，是一种少见但可能危及生命的感染性疾病，始发于外耳道软组织，易广泛侵及周围组织而导致颅底蜂窝织炎、骨髓炎、血栓性静脉炎及脑神经病变，甚至可致患者死亡。单侧发病多见，多见于老年糖尿病者，此外还好发于老年人 、糖尿病患者、血液病（白血病或粒细胞减少症）、免疫力低下人群 ，男性多于女性，儿童偶发。
恶性外耳道炎临床表现主要有: ①耳痛，表现为局限性持续钝痛，夜间加剧; ②耳道溢液，可为脓性或血性; ③耳部肿胀，微小脓肿形成，微小脓肿可融合成较大的脓肿; ④外耳道处肉芽组织形成，HIV携带者发生坏死性外耳道炎的病例中外耳道处可无肉芽组织; ⑤颅神经症状，如病变累及颅神经，则可引起颅神经受损的相关症状，如面瘫、颈静脉孔综合征等。若出现颅神经症状则提示预后较差。 分期： 坏死性外耳道炎的分期由 Kraus等（1988年）首先提出，主要分为3期。 I期：炎症局限于外耳道及乳突气房； II期：I期加上颅底骨质骨髓炎及脑神经麻痹； III期：II期加上炎症扩散至颅内。其分期直接和预后关联。合并颅神经麻痹和已经导致颅内感染的病例临床预后差，患者极有可能有生命危险。 坏死性外耳道炎的致病菌属主要是假单胞菌属，以绿脓杆菌多见，它是革兰氏阴性需氧菌，它不寄存于正常外耳道，若外耳道长期处于潮湿的环境（例如游泳爱好者）或局部受到创伤后，绿脓杆菌就可以侵入外耳道，但是在这种情况下它也仅仅是作为条件致病菌导致急性外耳道炎。此时，若伴随有机体的免疫力缺陷，它就可以依靠其本身强大的杀伤力及侵袭力使感染向外耳道外扩散。糖尿病患者的代谢异常，机体抵抗力下降，以及由其引起的血管管腔狭窄、阻塞，微循环障碍等在发病过程中也起重要作用。其扩散可累及：前(颞下颌关节及颞下窝)，后（乳突腔），下（颈深部间隙），内（岩尖部，颞骨及颅内）。其他致病菌有金黄色葡萄球菌，肺炎链球菌等。一些难治性病例是真菌感染所致。 本病有三方面的特征： ①患者常为老年人;②有糖尿病，虽为轻型，但未能很好控制;③过去往往有冠心病史(心肌梗死史)。本病早期，易误诊为疖肿，故临床上，对一般糖尿病患者，患有久治不愈的耳疖或外耳道炎，同时有肉芽组织存在，应高度警惕，特别是经过2周治疗后，脓汁培养为绿脓杆菌者，应考虑为恶性外耳道炎。 Dawson提出诊断本病的根据是: ①严重的不能控制的外耳道炎; ②细菌培养为绿脓杆菌; ③患者有糖尿病。 本病的诊断，主要根据临床症状特点，如出现持续性耳痛流分泌物，用一般治疗方法不能痊愈的外耳道感染，在外耳道底部有肉芽组织及耳周围软组织的感染，或出现脑神经麻痹等临床表现时应警惕！ 必要的检查包括血沉（Erythrocyte Sedimenta‐ tion Rate , ESR）、C 反应蛋白（C-reactionprotein, CRP）、白细胞、血糖，其中ESR和CRP是反应疾病活动的指标[16,29]。此外，确诊该病及治疗过程中需要多次行外耳道分泌物细菌培养，必要时行真菌培养，以便了解治疗过程中抗菌谱有无发生改变。若需与外耳道恶性肿瘤鉴别时，可行外耳道肉芽病理活检。 CT在坏死性外耳道的诊断中起重要作用！可准确评估ＭＥＯ病变部位和周围骨质破坏。ＭＥＯ最易侵犯岩鼓裂区骨质，而非外耳道壁，可能与岩鼓裂的解剖结构有关。岩鼓裂位于颞骨下颌窝处，内有血管、神经及韧带通过，是连接中耳鼓室与颞下颌关节、颅底间隙的潜在通道，推测岩鼓裂是ＭＥＯ侵犯颅底的重要路径。因此，分析ＨＲＣＴ表现时，需注意观察岩鼓裂。 MRI软组织分辨率，显示颞下颌关节、颞下窝、咽旁间隙、鼻咽、腮腺等软组织受累明显优于ＣＴ，可准确显示ＭＥＯ病灶和累及范围。面神经走行于中耳鼓室、乳突内侧壁的面神经管内，是最早及最易受累的脑神经，但中耳鼓室、乳突受累并不意味着出现面瘫。由于面神经管鼓室段外侧壁较薄，ＣＴ多不能明确显示。
患者男，７５岁，左侧ＭＥＯＡ．轴位ＨＲＣＴ示左侧颞骨鼓部、岩部、乳突、岩鼓裂骨质破坏，外耳道、中耳鼓室及乳突气房内见软组织密度影；Ｂ．轴位ＨＲＣＴ示左侧颞下颌关节增宽（箭）；Ｃ～Ｄ．轴位ＭＲＴ１ＷＩ（Ｃ）和脂脉抑制Ｔ２ＷＩ（Ｄ）示左侧外耳道、中耳鼓室、乳突气房及颞下颌关节、颞下窝异常软组织信号；Ｅ．轴位增强Ｔ１ＷＩ示左侧颞下颌关节周围、颞下窝、咽旁间隙软组织明显强化；Ｆ．轴位增强Ｔ１ＷＩ放大图像示面神经膝段（箭）明显强化 ＭＥＯ需与其他外耳道疾病相鉴别： ①非特异性外耳道炎 表现为外耳道黏膜增厚，一般不侵犯外耳道骨壁和周围组织间隙； ②外耳道胆脂瘤 表现为外耳道内软组织病变，范围较局限，呈膨胀性生长，外耳道扩大呈壶腹状，残余骨缘较齐、硬化，ＤＷＩ示弥散受限加重，增强后病灶内部不强化； ③外耳道癌 影像学可见外耳道不规则软组织肿块，邻近耳廓及耳周软组织受累，整体范围较ＭＥＯ局限，骨质呈虫蚀样破坏，无硬化表现。 及早行细菌培养，并根据药敏试验选择抗生素是该病治疗的关键，绿脓杆菌是主要的致病菌，部分患者也会存在多重耐药菌感染。抗生素的应用应做到早期、大剂量、足疗程，静脉给药，直至病灶完全吸收。 推荐药物： 三代头孢：头孢他啶、头孢哌酮； 喹诺酮类抗生素（环丙沙星和左氧氟沙星）：骨渗透性强，组织浓聚作用好； 哌拉西林：经验性用药。
至今为止，对于抗生素治疗的周期仍未有一致定论，大多数学者赞成至少6周。另外，MEO一年内有复发的倾向，建议最少随访1年。 ①手术指征及手术时机 对于难治性病例早期施行根治性清创术十分重要，根据诊治经验，如果符合以下的任何一条，可认为有手术指征。 第一： 对抗生素治疗无反应（敏感抗生素治疗2周）者可积极手术治疗。抗生素治疗有无疗效的评估指标包括：外耳道及中耳局部检查的变化、疼痛的缓解程度、患者一般状况有无好转、实验室指标的变化（ESR及CRP）。 第二： 对于重症病例建议尽早积极手术治疗，重症病例的评估指标包括：已经出现面神经麻痹、影像学检查提示颅底受侵犯、或病变累及颞下颌关节、颞下窝及鼻咽部软组织。第三：若深部（外耳道深处或中耳）组织细菌培养阳性也建议积极手术治疗。 ②手术原则及手术方式 手术原则：彻底清除病灶、防止炎症扩散，通畅引流。 手术方式： 范围及受累情况：多行开放式乳突根治，但手术范围比常规中耳炎病例广，对于重症病例，术中需要关注颞下颌关节、颞下窝区域及鼻咽部的受累情况，需要彻底清除这几个关键部位的坏死组织，同时留送病检及培养。 术中一般均不见明显脓腔，可见蜂窝织炎和坏死性肉芽组织。病灶清除后用过氧化氢溶液、稀释碘伏溶液及生理盐水充分冲洗术腔，可放置引流条，术后用药敏试验对应的敏感抗生素溶液冲洗术腔。但需明确的是，手术仅为清除病灶，达成开放术腔，便于术腔换药。它并不能取代抗感染治疗，在手术治疗的同时，结合敏感菌行抗感染治疗不能停止。 围手术期管理是坏死性外耳道炎患者管理的重要及关键环节，不容忽视。 1）重视全身状况 坏死性外耳道炎的手术治疗仅仅是疾病治疗的一部分，对于重症患者，术前及术后均需要关注生命体征，术后三日内应密切关注，对于有颅底受侵患者或全身基础条件欠佳患者，术后应送ICU观察，待全身指标控制稳定后再转回普通病房。 2）术前如高度疑似坏死性外耳道炎者，建议常见菌群经验用药的同时送细菌培养及药敏，术后的抗感染治疗可根据术中分泌物或组织培养的药敏结果更换敏感抗生素，需要保证抗生素治疗的总疗程至少6周。并且，术后的术腔换药应该反复留取分泌物行培养，直至培养阴性。 3）控制血糖、血压，加强全身营养支持。 4）关注患耳疼痛的变化 术前耳痛明显应常规镇痛，术后则建议暂停长期止痛药的治疗，可根据患者每日疼痛的情况再临时给药。因患侧耳痛，尤其是夜间疼痛加剧是坏死性外耳道炎的典型症状，如术后患者的耳痛明显减轻，说明手术效果佳。若术后长期止痛药治疗则会影响疗效的判定。 5）术后定期术腔换药。术后每日或隔日在显微镜下清理术腔，并反复行术腔分泌物细菌培养，直至细菌培养结果阴性（至少三次结果阴性）。 6）关于术后合并症 及时地清理坏死病变及有效的足疗程抗生素治疗一般可较好控制病变的进展，目前我们的手术病例尚未发现严重的并发症，但是术后需要密切随访，关注有无炎症复发。此外，需要关注组织病理结果，关注有无恶变。 加强营养，控制血糖、治疗贫血和营养不良，增强机体的抵抗力。另有报道可进行高压氧治疗，解决组织缺氧，增强机体对病原菌的杀伤力，但目前仍然存在争议。 参考文献: [1]李小帅,邢洁,赵鹏飞,仇晓妤,丁贺宇,谢静,彭哲,龚树生,杨正汉,王振常.恶性外耳道炎影像学表现及预后[J].中国医学影像技术,2020,36(11):1620-1623. [2]彭哲,龚树生.坏死性外耳道炎诊断及治疗进展[J].中华耳科学杂志,2022,20(05):809-813. [3]Loh S, Loh WS.Malignant otitis externa: an Asian perspective on treatment outcomes and prognostic factors[J]. Otolaryngology-- head and neck surgery : official journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 2013, 148(6):991-996. [4]Bhasker D, Hartley A, Agada F.Is malignant otitis externa on the increase? A retrospective review of cases[J].Ear, nose, & throat journal,2017, 96(2):E1-E5. |
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