运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病,它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类,一个是皮层细胞,主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞,主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩,病变是不均一性的,因此在早期或者是在发展阶段,可以出现不同肢体的病变不一致,可能是上肢重,下肢轻,最后的结果是全身肌肉的萎缩,它分几个类型,一个是典型的运动神经元病,包括皮层、脑干、脊髓三个,运动神经元未全部发生病变,病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话,最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失,病人最后死于呼吸衰竭 目前引起运动神经元病的原因,通常不是单一因素,考虑多种原因,具体如下: 1、遗传背景:目前发现大概10%的致病基因明确是运动神经元病的致病基因,还发现易感因素,有数百个基因或者突变位点,容易导致运动神经元病的发生; 2、老龄化:运动神经元病的发病在50岁以前较少,发病率较低,在50-75岁年龄段是高发阶段。随着年龄增长,细胞凋亡可能是其中一个原因; 3、环境因素:比如铅中毒、过度劳累、体育劳动、高强度运动,都有可能会增加运动神经元病的发病。
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