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影像表现：两肺多发对称分布大小不等薄壁囊腔，边界清晰，壁均匀，无壁结节及磨玻璃影，左侧少量气胸。 病例结果：肺淋巴管肌瘤病（LAM） 二、肺囊性病变影像诊断思路（思维导图）
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两肺弥漫分布薄壁囊腔，分布较均匀，LAM
Ａ、Ｂ为同一病人，男，４７岁。Ａ（横轴位）、Ｂ（冠状位）：双肺多发囊状低密度区，以双肺基底部 分布为著，形态为类圆形、分叶状，较大的病灶还可表现为不规则状，部分囊状低密度区呈互相融合趋势，之间可见条形细分隔影，边缘可见较厚的壁样结构影（白箭头），囊性病灶周围肺组织受压并见多发斑片影、索条影。Ｃ、Ｄ为同一病人，男，４９岁。Ｃ（横轴位）、Ｄ（冠状位）：双肺多发囊状低密度区，未见明显分隔影，双肺另见散在分布的小类圆形低密度影以及索条影。Ｅ：病人，男，７３岁；横轴位 ＣＴ 表现为右肺下叶巨大不规则状囊泡影，边 缘 可 见 囊 壁，周围肺组织内多发斑片影、索条影。Ｆ：病人，男，５９岁，横 轴 位 ＣＴ 表现为左侧肺多发不规则状低密度影，肺外带可见明显无肺纹理区，提示气胸（黑 箭头），肺组织明显受压，局部见斑片影、索条影，双肺下叶膨胀不全。
(左) LIP、干燥综合征患者。轴位HRCT显示薄壁肺囊肿，大小从几毫米到几厘米，LIP的囊肿比淋巴管平滑肌瘤病 (LAM) 少。(右) 同一患者，冠状面显示LIP的囊肿在肺基底部多见，而肺Langerhans细胞组织细胞增生症囊肿为上叶多见，肺淋巴管肌瘤病（LAM）的囊肿为弥漫性分布。LIP许多囊肿沿囊壁可见血管影。
(左) LIP、干燥综合征患者。轴位CT显示双肺多发微小薄壁囊肿和斑片状磨玻璃影。(右) LIP患者的轴位HRCT显示弥漫性磨玻璃影和薄壁囊肿的典型组合。注意血管沿着一些囊肿壁走行，反映了许多囊肿分布在血管周围。在淋巴管平滑肌瘤病患者中磨玻璃影并不常见。
(左) LIP、干燥综合征患者。轴位CT显示少量薄壁囊肿。虽然边界不清的小叶中心结节更为常见，但在LIP患者中偶尔也会出现大的离散结节。(右) LIP患者轴位HRCT显示广泛的支气管血管束增厚，特别是右肺下叶，肺内多发薄壁囊肿，右肺下叶后基底段可见一个较大结节。
(左) LIP、干燥综合征患者，轴位CT显示磨玻璃影、边界模糊的小叶中心结节、血管周围散在的薄壁囊肿。这些发现对LIP具有高度特异性。(右) 同一患者，3年后轴位HRCT显示磨玻璃影和小叶中心结节几乎消失，但囊肿的大小和数量有所增加。结节和磨玻璃影通常在治疗后好转，而囊肿会保持不变或者增大。
双肺胸膜下见近对称分布的磨玻璃影，病变以双肺上叶分布为著，部分区域内见多发薄壁囊腔影，以胸膜下为主。
男，33 岁，以囊泡为主的 PLCH。CT 平扫横轴位示两肺上叶及右肺中叶对称分布的囊泡状改变，囊泡体积较小，直径多低于 1 cm，两肺内可见散在小结节影（箭，A）；冠状位图像示两肺下叶基底段未见明显受累（B）。
男，61 岁，以结节为主的 PLCH。CT 平扫横轴位示两肺多发软组织密度结节，部分结节与胸膜分界欠清（箭，A）；冠状位图像可见结节弥漫分布于两肺内，左肺下叶见少量索条影（箭头，B）。
(左) 40岁吸烟者的CT检查显示CLE表现为散在的低密度小病灶，无明显壁，小叶中心分布。CLE常见于接受胸部CT检查的吸烟者。(右) 重度吸烟者氧依赖性COPD。轴位HRCT显示中度CLE，主要累及上肺，表现为无纹理低密度灶，有些可见中央 “点” 征，代表小叶中央动脉。 参考文献： 肺淋巴管平滑肌瘤病 1 例，聂怡雯等； ＢＨＤ综合征肺部病变８例 ＣＴ 征象分析并文献复习，李绍科等； 脱屑性间质性肺炎一例并文献复习，蔡晓珊等； 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的高分辨率CT及18F-FDG PET/CT表现，许秦风等； Diagnostic Imaging Chest。 |
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