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颅内血管外皮细胞瘤(Intracranial Hemangiopericytoma)

 医学影像小英语 2023-03-30 发布于浙江

      颅内血管外皮细胞瘤(Intracranial  Hemangiopericytoma)约占脑肿瘤1%, 源于脑脊膜间质毛细血管周围 Zimmerman 细胞,是紧贴毛细血管网状纤维的变异平滑肌细胞,非脑膜上皮细胞,具有明显多向分化潜能 ,2007 年 WHO 将 HPC 分属于脑膜间质来源肿瘤,分为 WHO II 级的 HPC 和WHO III 级的间变型血管周细胞瘤 ,间变型血管周细胞瘤具有更强的侵袭性,更易复发及转移 ,颅内 HPC 发病年龄一般较脑膜瘤小,男性多于女性,平均发病年龄为 40~50 岁。

      颅内 HPC 与脑膜瘤发生部位类似,好发颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕、髓外硬膜下,鞍旁、脑室为少见发病部位,这可能与肿瘤起源于脑脊膜间质有关。HPC 术中易出血,术后易复发及转移,

(1)肿块形态:颅内 HPC 肿块多为分叶状、不规则形,与肿瘤血供丰富,生长较快,边缘各部分的肿瘤细胞生长速度不同有关,反映了肿瘤侵袭性生长的特点。

(2)肿块密度及信号特点:肿块 CT 平扫呈稍高密度,病灶内见小片状坏死区,无钙化, MRI 信号与灰质、白质对比观察,病灶多与白质呈等信号的稍短 T1 信号,与灰质呈等信号的等 T2 信号。颅内 HPC 信号多混杂,瘤内见较多血管流空信号,强化明显。对照病理与病灶内坏死、出血及瘤内大量裂隙状及鹿角状血管有关,血管流空信号是HPC 的特征性表现, DWI 上多呈等信号,DWI 信号特征可能与肿瘤细胞密度较低和血管丰富有关。

(3)瘤周水肿情况:本组病例瘤周多为轻中度水肿,而引起瘤周水肿的原因比较复杂,瘤周水肿程度可能与肿瘤生长过程中对静脉窦的压迫、浸润及肿瘤侵犯周围脑组织,血 - 脑屏障破坏程度有关,也可能与肿瘤 P73 蛋白表达程度有关,P73 表达阳性率越高,水肿越明显 。

(4)脑膜尾征及邻近颅骨情况:少见脑膜尾征(dural tail sign )肿块以窄基底与硬脑膜相连是 HPC 较为特征性表现,可能是因为HPC 生长较快,生长时间短,对硬膜的侵袭、刺激未达到形成硬膜尾征的程度 。

(5)HPC 为潜在恶性或恶性肿瘤,具有明显的侵袭性,往往跨叶生长,可以发生颅内甚至颅外转移。周围颅骨可见骨质破坏(bone destruction),与脑膜瘤易引起邻近颅骨增厚、硬化不同。

      病理(Pathological):病变组织多为灰白色或灰褐色。病理镜下可见瘤细胞弥漫生长,多呈梭形,细胞核中无脑膜瘤特有的核内假包涵体,可见核异型性。瘤内血管丰富,呈鹿角状或裂隙状,内衬偏平内皮细胞,小血管被肿瘤细胞包绕挤压,部分区域见片状坏死。

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