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生殖细胞瘤（GCT germ cell tumor）也叫无性细胞瘤，占儿童颅内肿瘤的3%～5%，成人颅内肿瘤的0.4%～1%。是松果体区最常见的肿瘤类型。占所有松果体区肿瘤的50%～70%和生殖细胞肿瘤的绝大多数。 生殖细胞瘤倾向发生在年青患者，10～19岁是发病高峰。90%的病人在诊断时小于20岁。生殖细胞瘤的性别比率因肿瘤的位置不同而不同，而在松果体区男性病人明显较女性为多。然而在蝶鞍上，这类肿瘤稍多见于女性。 生殖细胞瘤表现为软组织影，增强后明显强化。肿瘤本事不出现钙化，但是可以促进松果体腺钙化且随后将其吞没。这是跟松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤区别，他们的钙化是在周边。 正常松果体腺的钙化在小于6岁的儿童极少见，在11岁到14岁儿童中也只有约10%的能看到。 CT上，高度的细胞密集特性导致了他们相比周围结构密度要高。MRI上，在T1及T2像上与周围邻近组织类似，可见囊变，增强明显增强。软脑膜或伴随的三脑室转移灶很常见。高达13%的病人在诊断时能发现且增强明显，三脑室内转移灶加上原发灶能形成特征性的“蝴蝶征”。 对于怀疑生殖细胞肿瘤的患者，血清或脑脊液中人绒毛促性腺激素和甲胎蛋白的含量检查有助于诊断。对于术后肿瘤残余或复发有很好的评估价值。 生殖细胞瘤对放疗及其敏感，明确诊断后，单纯的放疗使这类肿瘤的5年生存率能达到80%。大部分案例甚至能达到治愈的结果，所以该类肿瘤手术与否一直备受争议。但放疗对机体的损伤较大（特别是对儿童的生长发育）促使目前减量放疗加辅助化疗成为热电。积极手术肿瘤切除再次被神经外科医师考虑。开颅手术能获得最为准确的病理结果，对后续治疗具有指导意义，有研究表明放化疗前肿瘤小于1.5c㎡的患者肿瘤复发率在38%，而肿瘤大于1.5c㎡患者的复发率为65%。所以肿瘤越小预后越好。 放化疗后，增大的病变加上正常的肿瘤标志物，可能考虑为生殖细胞瘤混合成熟畸胎瘤成分，延期的开颅手术治疗是好的选择。无症状的、静止的病变或缩小的病变，且肿瘤标记为物正常，可能考虑为放疗后的坏事或瘢痕，应避免开颅手术。如果肿瘤标记物升高，则考虑非生殖细胞瘤性的生殖细胞肿瘤或是未成熟畸胎瘤，延期的开颅手术治疗是好的选择。所以对于中枢神经系统生殖细胞瘤的治疗，手术既能获得最佳的病理诊断，又能减压瘤体，增加放化疗疗效。且对于一部分尽管行放化疗，但复发的需再次手术的病例，首选开颅手术能避免多余的放化疗，且减少了手术难度，开颅手术治疗可以考虑为首选治疗。 |
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