大体一般境界清楚，伴或不伴纤维性假包膜，质地不等，具体取决于细胞成分和胶原性间质的比例。切面常为多结节状，灰白色或灰褐色，可继发性黏液样变，恶性时则常见出血、坏死。病变大小差异较大，从不足1cm到直至30cm以上，具体和肿瘤部位有一定关系。如盆腹腔或腹膜后肿瘤体积大，发生于头颈部者一般较小。 组织学形态
典型的表现为卵圆形至梭形肿瘤细胞多呈无结构性或无模式性生长，其他较为常见的排列方式有杂乱状、席纹状、条束状、鱼骨样、血管外皮瘤样、栅栏状或波浪状,部分病例中还可见到密集成簇的上皮样卵圆形或小圆形细胞。形态温和，并伴显著的分支的薄壁血管及数量不等的胶原性间质，血管壁常发生玻璃样变性。低倍镜下细胞密度不一，瘤细胞胖梭形至卵圆形，胞质稀少、淡染，细胞分界不清，细胞核空泡状，核仁不明显。肿瘤可以表现为从细胞稀少、明显的硬化性病变，至细胞丰富而无明显间质的血管外皮瘤样谱系之间的各种形态。肿瘤形态学谱系宽泛、衬覆多核间质细胞的假血管样等，可以有不同比例与经典的无序生长方式混杂在一起。 间质可水肿、黏液样改变形成微囊状或网状表现，黏液样成分占50%以上时应归为黏液样孤立性纤维性肿瘤，目前文献中仅有14例报道。大部分黏液样孤立性纤维性肿瘤为良性或惰性临床经过。 SFT可出现数量和分化程度不一的脂肪细胞，即脂肪形成性孤立性纤维性肿瘤，目前则认为是孤立性纤维性肿瘤的亚型之一。该组肿瘤的发生部位、年龄分布、性别分布、预后等方面均与典型孤立性纤维性肿瘤无明显差异。这种情况下、尤其发生于盆腹腔或腹膜后的病变，应排除非典型脂肪源性肿瘤、去分化脂肪肉瘤。需要注意的是，去分化脂肪肉瘤中可以出现孤立性纤维性肿瘤样形态学表现，且高分化/去分化脂肪肉瘤中有15%会有细胞核的STAT6阳性表达。 巨细胞型SFT:好发于眼睑,形态上介于SFT和巨细胞纤维母细胞瘤之间.常可见一些扩张的假血管样或血窦样腔隙，于腔隙内或其周围可见散在的核深染多核巨细胞。在少数黏液样SFT中也可见到核深染的多核巨细胞。 去分化SFT为最少见的类型，可以表现为普通形态突然过渡为间变性成分，也可是复发过程中出现去分化改变。去分化成分可以为横纹肌肉瘤样成分、神经内分泌癌、鳞状细胞癌。相比经典的孤立性纤维性肿瘤成分来说，去分化成分中CD34和STAT6表达一般降低，物学行为更具侵袭性，复发率、转移率及死亡率都较高。 非典型性和恶性SFT：表现为细胞密度增加,核异型性明显,核分裂象易见，常>4/10HPF,并能见到出血/坏死,形态上类似纤维肉瘤或多形性未分化肉瘤。体积相对较大,直径常> 10cm。
分子改变：NATB2-STAT6融合（90%以上） 免疫组化：经典型SFT及其亚型中的梭形细胞表达CD34、bcl-2、CD99和STAT6,灶性或弱阳性表达actin和(或)desmin。巨细胞型SFT中的巨细胞也表达CD34。CD34 在恶性SFT中的纤维肉瘤样区域或去分化SFT中的去分化区域中可失表达。同样, STAT6在去分化SFT中也可失表达,部分脑膜SFT病例CD34标记可为阴性。新近基因表达研究发现,SFT高表GRIA2基因,GRIA2可作为SFT的一种新标记物。 需要注意的是，脑膜处的SFT（发生于脑膜的孤SFT和血管外皮瘤是同一肿瘤类型，但并未淘汰血管外皮瘤的名称）的风险分层标准与颅外的不同，具体表现为三级分层方案，且核分裂判断阈值是5个/10个高倍视野而不是4个/10个高倍视野。 预后：SFT确切的生物学行为还不清楚，但大多数呈良性临床进程，很少复发或转移，特别是发生于浆膜以外者。报道发生于浆膜的SFT有12%~23%发生恶性转化(一般认为肿瘤组织出现富于细胞，核分裂像>4个/10 HPF和核异型等肉瘤样形态特点及Ki-67指数>30%)和/或局部复发，浆膜腔内播散及远处转移。故对形态完全良性的SFT亦应视为有潜在恶性可能的肿瘤，在首次手术时即应彻底切除。 对于所有SFT进行仔细、长期的随访，都是很有必要的。
 
表现为细胞丰富而无明显间质的血管外皮瘤样，伴显著的分支的薄壁血管 
CD34 
STAT6 
表现为稀疏的梭形细胞，间质为显著硬化性，血管壁玻变
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