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// 血管环（vascular ring，VR）是一种先天性主动脉弓发育畸形，由持续存在尚未退化和/或退化的主动脉弓成分复合组成环状结构，常完整或部分包绕气管和食管，引起气管和食管梗阻而出现临床症状。  临床特点
影像检查技术与优选 超声心动图初步筛选，CT和MRI血管造影已经取代心血管造影进行血管环的影像诊断，CT可以同时评估气管受压后的狭窄改变。 影像学表现 可根据主动脉弓的位置、主动脉弓大血管的起源和走行、动脉导管（或韧带）的起源及降主动脉的位置将其分类，其中最容易引起气管受压的血管环有双主动脉弓（图1）、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉及左侧动脉导管或韧带（图2）、肺动脉吊带（图3）。 1.X线：高千伏胸部摄影可观察气管狭窄情况，食管钡餐检查可以显示食管的外在压迫，主动脉结位于右侧为提示性征象。 2.超声心动图：对于血管环的诊断不敏感，只作为常规筛查手段。 3.CT：CTA检查可以明确诊断，可直接显示血管环的形态，气管受压狭窄及其程度。 4.MRI：增强MRA表现类似CTA，但对气管的观察不如CT。   图1 双主动脉弓 CTA VR后面观，冠状面MIP像见主动脉分为左弓和右弓，分别发出各自的颈总动脉和锁骨下动脉，气管（蓝色）包绕其内   图2 右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉及左侧动脉导管(韧带) CTA VR后面观，斜横断面MIP像见右位主动脉弓，左侧锁骨下动脉自气管后方脊柱前方走向左侧，气管（蓝色）包绕其内   图3 肺动脉吊带 CTA VR后面观，横断面MIP像见左肺动脉起源于右肺动脉起始部，主气管（蓝色）位于左肺动脉前方 诊断要点 显示环绕气管及食管的异常血管为最主要的诊断要点。  鉴别诊断 CTA及MRA检查发现环绕气管及食管的异常血管可明确诊断。 |
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