【原】脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）临床病理特征-2023年第5版最新WHO淋巴造血肿瘤分类变化

2023年第5版最新WHO淋巴造血肿瘤分类中淋巴组织的间质来源肿瘤的分类

         一、间质源性树突状细胞肿瘤

         滤泡性树突状细胞肿瘤

         1.滤泡性树突状细胞肉瘤

         2.EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤

         3.成纤维细胞网状细胞肿瘤

         二、肌纤维母细胞肿瘤

         淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤

         三、脾脏特异性血管间质肿瘤

         1.窦岸细胞血管瘤

         2.脾错构瘤

       3.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）    

       现根据最新WHO分类对脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）做简单介绍：

          定义：

        硬化性血管瘤样结节转化（Sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen，SANT）是一种局限性的脾脏良性病变，由多发性血管瘤样结节和纤维硬化间质组成。

        ICD-O编码： 9125/0

        定位：脾脏

        临床特征：

        通常无症状，50-90%的病例是通过影像学检查偶然发现的。一些患者有症状，通常与肿块效应（腹部不适、可触及肿块）或脾功能亢进（细胞减少、门脉高压）。生长发育迟缓和脾脏破裂在儿童中很少有报道。

        流行病学：

        SANT可发生在所有年龄组，但最常见于中年人(中位年龄46岁)，更常见于女性(F:M =1.25-1.63：1)。SANT的发病率尚不清楚。在一些研究中，SANT在所有脾切除术标本中检测到的比例高达15%。

        病因学：

        未知。先前已经假定IgG4相关疾病或EBV感染的作用，但这些建议没有得到当前证据的支持。

        发病机制：

        有研究推测，不同原因引起的纤维化间质增殖可能会破坏局部微循环，导致红髓转化为血管瘤样结节。使用人类雄激素受体试验（HUMARA）进行克隆性评估表明，SANT是一种多克隆的反应性病变，但最近的一项研究报道，SANT中CTNNB1外显子3的缺失表明它是一种良性肿瘤，还需要更多的研究。

        大体表现：

        SANT由一个或几个（5%-13%）边界清楚的圆形肿块组成，平均直径为5cm。病变周围有多个棕红色结节，数量较多，由白色纤维化组织分隔，汇聚形成中央星状瘢痕。这些特征在增强CT或MRI上表现为“轮辐状”模式。

        组织病理学：

        圆形或复杂的血管瘤样结节，可融合，被向心状排列的胶原蛋白或纤维素样物质所包围。结节由裂缝状、扩张或不规则形状的血管腔隙组成，内衬有变薄或肿胀的内皮细胞，血管腔内外有丰富的红细胞。未发现细胞异型性或显著的有丝分裂活性。中间的间质密集纤维化或由纤维粘液样组织组成，包含不同数量的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和含铁血黄素的巨噬细胞。免疫组化研究显示，如脾红髓中可见不同的血管混合物，包括血窦（CD31+/CD8+/CD34-）、毛细血管（CD31+/CD8-/CD34+）和小静脉（CD31+/CD8-/CD34-）。

         免疫组化结果示：血管瘤样结节内包含三种类型的血管腔隙：

       （1）毛细血管型：毛细血管内皮细胞（CD31+/CD8-/CD34+）。

        （2）窦性腔隙型：血窦内皮细胞（CD31+/CD8+/CD34-）。

        （3）小静脉型：小静脉内皮细胞（CD31+/CD8-/CD34-）。结节内血管腔隙周围梭形细胞不同程度表达CD31、SMA和CD68。

          鉴别诊断：

          脾脏错构瘤缺乏分散的血管瘤样结节；脾脏血管瘤由一种单一类型的血管组成，即毛细血管（CD31+/CD8-/CD34+）。

          必要的和理想的诊断标准：

          必要标准：

          脾脏局限性病变

          多发性血管瘤样结节包括3种血管，散布有纤维硬化间质。

          预后和预测

         脾切除术或脾部分切除术通常用于诊断和/或症状缓解。没有复发或转移的报道。

          以下图片均来自2023年第5版最新WHO淋巴造血肿瘤分类

图1：脾脏切面显示一个不连续的小结节状病变，由红棕色结节组成，周围有白色纤维化背景，结节集中在外周。

图2：在硬化背景中多发圆形或复杂结节，有时融合的血管瘤样结节。单个结节被胶原纤维的同心圆状包围。左上角可见正常脾组织。

图3： 血管瘤样结节发生在硬化背景中，伴有慢性炎性细胞浸润。

图4：在血管瘤样结节中，经常有一些血管腔隙，使人联想到脾窦（窦状隙）与其他血管、慢性炎性细胞和纤维间质中的梭形细胞混合。

图5：血管瘤样结节内有类似脾窦的血管腔隙，伴有红细胞外渗，它被胶原纤维的同心圆包围。

图6：一些血管瘤样结节显示退化性改变，几乎没有剩余的血管、出血和纤维素样沉积。

图7：脾窦内皮细胞的标记物CD8免疫染色至少在一些血管瘤样结节中突出显示脾窦的存在。

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