好文分享|头颈部病理十大-梭形细胞病变十大（一）

近日，《Head Neck Pathol》杂志组织发表了十篇以“Top 10”为题的头颈部病理鉴别诊断综述性文献。这组文献每篇针对一个或一类病种，详尽讨论其鉴别诊断中的十个病种或十个问题。这一系列文章的总结性很强，对临床病理诊断具有重要指导意义。为帮助大家更好的了解及掌握，我们选择其中的重要知识点编译介绍如下。

本期编译介绍的，是美国密歇根大学医学院病理专家Udager撰写的头颈部梭形细胞病变十大鉴别诊断。

从双表型鼻腔鼻窦肉瘤聊起

双表型鼻腔鼻窦肉瘤（biphenotypic sinonasal sarcoma，BSNS）最初称为低级别鼻腔鼻窦肉瘤伴神经和肌源性特征，是一种最近才得以认识的、罕见的低级别恶性肿瘤，一般发生于中年人，女性多见。该肿瘤一般显著侵犯鼻腔鼻窦黏膜，且常见累及下方骨组织。局部复发常见，但长期临床表现一般为惰性，且未见远处转移的报道。因此大部分患者的主要治疗就是手术切除或完整切除；罕见情况下，对于侵袭性病例（如颅内侵犯）可能需要辅助放疗和/或化疗。

组织学上，双表型鼻腔鼻窦肉瘤为形态温和的梭形细胞呈浸润性束状表现，胞质稀少、嗜酸性，细胞核细长。肿瘤细胞束长围绕在陷入的良性鼻腔鼻窦上皮结构周围。与其低级别临床表现一致，肿瘤核分裂活性低，坏死不常见。此外，如其名字所意味的那样，肿瘤细胞免疫组化呈独特的双表型：程度不等的表达神经源性标记（S100）和肌源性标记（SMA和/或desmin）。也可出现β-catenin的细胞核着色和XIIIa因子阳性，但SOX10、上皮标记、横纹肌母细胞标记（myogenin、MyoD1）、黑素细胞标记（HMB-45、Melan-A）一般均为阴性，但个别具有横纹肌母细胞分化的罕见病例中会有myogenin和/或MyoD1的阳性。 

双表型鼻腔鼻窦肉瘤绝大部分都有PAX3基因的重排，主要为PAX3::MAML3融合，免疫组化检测PAX3和/或FISH检测对于支持该诊断来说，高度敏感。PAX3的其他融合配体还有FOXO1、NCOA1，一般与横纹肌母细胞分化有关。

图1.双表型鼻腔鼻窦肉瘤。（A）低倍镜下可见浸润性特征，常有陷入的良性上皮结构。（B-D）该肿瘤为形态温和的梭形细胞呈束状结构，胞质嗜酸性，细胞核两端细长；可见上皮下间质的浸润及骨组织受累（C）。

表1.头颈部十大梭形细胞病变鉴别诊断要点

文章来源：华夏病理网微信公众号（ID：HPIN2006）