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01 肝脏原发肿瘤手术切除标本病理评估-非肝细胞病变良性的海绵状血管瘤如体积较大、或有临床症状，也可能手术切除。大体表现为红色、海绵状、界不清的病变，伴程度不等的纤维化。该肿瘤一般无需冰冻切片检查，除非是位于被膜下的硬化性血管瘤。此时病变虽然为血管瘤，但却有萎缩表现，且被显著纤维组织取代；不过，硬化性血管瘤仍有残留血管腔而保持管腔的组织学特征。该肿瘤为良性，并无恶性转化的风险。 
图1.硬化性或透明表现的血管瘤，一般位于被膜下，病变为几乎无细胞的致密胶原性间质。可见血管腔，但血管内皮扁平、无非典型。 上皮样血管内皮瘤质实，呈灰白色浸润性病变，大体类似肝内胆管细胞癌。组织学上，该肿瘤为多种类型细胞构成，背景为黏液样或玻璃样变的间质。肿瘤边缘一般细胞最为丰富：胞质透明或嗜酸性的上皮样细胞、梭形树状突细胞，在肝窦内生长。空泡状细胞可类似印戒细胞，但并无胞质内黏液。空泡可形成胞质内腔隙，其中可有嗜酸性小球或碎片状红细胞。如需冰冻切片评估切缘，则一定要注意观察是否有恶性细胞通过汇管区和肝窦等结构累及肝实质切缘。如遇到胞质嗜酸性细胞构成的实性肿瘤，则一定要注意排除几种非肝细胞的肿瘤。有多种肿瘤更常见为转移性表现。此时要牢记：无肝硬化患者中诊断肝细胞癌，一定要慎重！胃肠道神经内分泌肿瘤： 胰腺或小肠原发神经内分泌肿瘤仅有局灶肝转移的患者，也可手术切除，但这类病例很少会造成冰冻切片诊断困难。低级别肿瘤表现为管状、巢状或片状生长，细胞的胞质稀少、呈嗜酸性或嗜双色性，细胞核形态单一，染色质粗颗粒状，核仁不明显。高级别病变则胞质更为丰富、嗜酸性，细胞核多形性明显，类似原发肝脏肿瘤。 肾细胞癌一般转移至肺、淋巴结、骨，但也有高达20%的患者出现肝转移，且可能表现为孤立性病变。由于肝转移常在肾细胞癌确诊数年后出现，因此这种情况下的肝肿物可能并不会首先考虑肾细胞癌。肾细胞癌转移至肝脏的病例，大部分细胞学特征为透明表现，且有显著血管结构。乳头状肾细胞癌及嫌色细胞肾细胞癌转移时，因为细胞内有大量嗜酸性胞质、细胞核圆形而类似肝脏原发病变，因此冰冻切片中判定困难。与肾细胞癌一样，肾上腺皮质癌形态学为胞质透明至嗜酸性、细胞核圆形的多边形细胞构成。不了解临床病史的情况下，常需免疫组化证实才能考虑和诊断肾上腺皮质癌转移。
图2.肾上腺皮质癌转移至肝脏，肿瘤细胞嗜酸性，类似肝细胞癌。 葡萄膜恶性黑色素瘤常见转移至肝脏，且该病可首发表现为肝脏肿瘤。肿瘤色素可有可无，细胞形态可为上皮样或梭形表现，但大部分都有特征性的单个显著核仁。皮肤恶性黑色素瘤转移至肝脏的情况少见，但的确可以发生。肝脏是胃肠道间质瘤的常见转移部位。肝脏可以在确诊时有同步受累，这种情况下需先化疗后再对原发肿瘤和转移性肿瘤进行手术切除；也可不同时间出现，一般是原发肿瘤切除后2年内出现肝脏转移。与恶性黑色素瘤相似，这类肿瘤形态学也可表现为梭形或上皮样。如果显著上皮样表现，则细胞常有大量嗜酸性胞质，且可以类似肝细胞病变。此时冰冻切片做出准确诊断常较为困难，临床病史极为关键。
图3.转移至肝脏的胃肠道间质瘤，形态学可为上皮样表现。这种情况下，细胞核的多形性一般要比肝细胞癌多形性轻微。 有些转移性肿瘤的瘤细胞为嗜酸性，此时可类似原发的肝细胞肿瘤；肝脏恶性肿瘤中最常见为转移性肿瘤，了解临床病史非常关键，尤其是患者并无慢性肝病时；细胞常为粉染而类似肝细胞癌的肿瘤有：肾细胞癌、肾上腺皮质癌、神经内分泌肿瘤、恶性黑色素瘤、胃肠道间质瘤。血管平滑肌脂肪瘤为肝脏罕见肿瘤，可类似原发的肝细胞肿瘤。该肿瘤形态学为片状的胞质嗜酸性上皮样细胞构成，且有厚壁的不规则血管。
图4.肝脏血管平滑肌脂肪瘤可类似原发的肝细胞肿瘤。很多病例中有脂肪和不规则的肌性血管，周围有梭形或上皮样、胞质嗜酸性的细胞。 确定该肿瘤为非肝细胞来源的线索有：存在脂肪瘤样的脂肪生长，无脂肪细胞成分，梭形细胞有平滑肌表型。冰冻切片中，细胞核多形性和深染也可提醒我们该病变不是肝细胞腺瘤。 虽然肝脏血管平滑肌脂肪瘤绝大部分为良性，但该肿瘤可破裂或导致腹部不适。手术切除适用于有症状者、或影像学随访生长逐渐长大者，且一般可治愈。 本文来源：华夏病理网微信公众号（ID：HPIN2006）
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