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耳：耳前瘘管、腮裂囊肿和瘘管、外耳炎症、耵聍腺腺瘤、耵聍腺癌、中耳神经内分泌腺瘤、中耳胆脂瘤、中耳胆固醇性肉芽肿、内耳内淋巴囊肿瘤、前庭Schwann细胞瘤 眼：脉络膜和睫状体的黑色素瘤、虹膜黑色素瘤、黑色素细胞瘤、视网膜母细胞瘤、眼眶炎性假瘤、眼眶内淋巴组织反应性增生及恶性淋巴瘤。 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，起源于神经外胚叶、具有向视神经分化的特点。常见于3岁以下儿童，约40%有家族史，是常染色体显性遗传。可单眼、双眼先后或同时罹患。临床上多以白瞳症为首发症状。本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，分为遗传型和非遗传型。根据临床过程将视网膜母细胞瘤分为眼内期、青光眼期、眼外期和全身转移期四期。RB发生眼外蔓延主要有两种方式，其一是通过视神经向后侵袭，另一种则通过巩膜向眼眶内侵袭。肉眼上视网膜母细胞瘤可分为内生型、外生型、混合生长型和弥漫浸润生长型。①视网膜母细胞瘤主要是未分化的神经母细胞，起源于视网膜的任何一层。- 可见Flexner-Winterstainer真菊形团，其中央腔内的“膜”为酸性黏多糖物质（RB的特征性结构），还可见HW菊形团；
- 瘤细胞胞质较多，主要细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基器等。
- 绝大部分瘤细胞为圆形、椭圆形，细胞核深染，胞质少，排列紧密，间质少。
- 瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假菊形团。
（来源《刘彤华诊断病理学P1237》侵权删） 
（来源《刘彤华诊断病理学P1237》侵权删） 
分化较好时可见Flexner-Winterstainer真菊形团（来源《刘彤华诊断病理学P1237》侵权删） 眼眶炎性假瘤（inflammatory pseudotumor of the orbit）是原发于眼眶的特发性慢性炎症病变，多发生于成年人，因其病变类似肿瘤，故称之为炎性假瘤，常累及周围软组织，甚至骨，可疑似恶性肿瘤。①为非特异性炎症，眼眶组织内显示明显的纤维组织增生，伴有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的浸润。②有时可见数量不等的有生发中心形成的淋巴滤泡、纤维化甚至玻璃样变。③组织学上根据病变成分的不同，将其分为三型：淋巴细胞浸润型、硬化型和混合型，以后者居多。
明显的纤维组织增生，伴有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润（来源《刘彤华诊断病理学P1233》侵权删） ①以明显浆细胞浸润伴有纤维组织增生时须注意与IgG4相关性疾病相鉴别。②当淋巴组织增生较显著时须与淋巴瘤相鉴别。淋巴瘤中增生的淋巴组织大部分无滤泡形成，细胞较单一，免疫组化染色呈单克隆表达等。密集而成熟的单一性小淋巴细胞弥散浸润，中间夹杂有浆细胞和少数吞噬细胞，可见淋巴滤泡和PAS染色阳性的Dutcher小体，纤维基质较少，免疫组化染色显示细胞为多克隆性增生。是指那些既非反应性增生，但在细胞形态上也不能明确为恶性的淋巴组织增生病变，免疫球蛋白检测其为多克隆新，免疫组化染色为单克隆增殖，基因分析可有基因重排现象，临床上对激素不敏感。可分原发性和继发性，后者少见。原发性多见，占眼眶肿瘤10%。眼附属器淋巴瘤90%以上是惰性的小B细胞来源的肿瘤，MALT淋巴瘤为最常见。其次多为弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤。伯基特淋巴瘤可以眶周脓肿的形式出现，T细胞淋巴瘤少见。
图16-1 黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）肿瘤细胞弥漫成片，由小到中等大小细胞构成，左上方可见残留的小灶状生发中心轮廓
（来源《刘彤华诊断病理学P1233》侵权删） 1.陈杰、步宏.《临床病理学》，2015年第1版，人民卫生出版社。2.刘彤华.《刘彤华诊断病理学》，2018年第4版，人民卫生出版社。3.回允中（主译）.《斯滕伯格诊断外科病理学》，2017年第1版，北京大学医学出版社。4.郑杰（主译）.《阿克曼外科病理学》，2014年1月第1版，北京大学医学出版社。 
未完待续……
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