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对于脐门静脉发育异常超声经常能够看到，今天跟大家说一个门-体静脉异常分流的病例。 脐静脉-门静脉-静脉导管在功能上是一个不可分割的整体，若某一段缺失或者异常连接，都会造成脐静脉和门静脉向体静脉分流。脐-门-体静脉分流 （umbilical-portal-systemic venous shunt，UPSVS）可导致脐静脉、门静脉内含氧量较高的血液不经过肝脏，直接汇入体循环，不仅影响胎儿的生长发育，还可导致胎儿右心负荷重，甚至胎儿水肿等。UPSVS 于2016年首次提出，目前随着对这个疾病认识水平提高，诊断也是越来越多了。 要诊断异常首先要知道正常的，下面来看看正常的脐门静脉。（腹部横断面和矢状面）
UV：脐静脉，LPVi：左门静脉下支，LPVs：左门静脉上支，LPVm：左门静脉中支，PS：门静脉窦部，DV：静脉导管，MPV：门静脉主干，RPVa：门静脉右前支，RPVp：门静脉右后支，STO：胃泡，AO：主动脉，IVC：下腔静脉，SP：脊柱，R：右侧，L：左侧。
UA：脐动脉，UV：脐静脉，HV：肝静脉，DV：静脉导管，RA：右房，AAO：升主动脉，DAO：降主动脉，SP：脊柱，CA：腹腔干，SMA：肠系膜上动脉，FH：胎头。 以上两个图是个人画的不一定完全对，请谅解。因为门静脉主干与门静脉窦连接方式有3种（T形，X形，H形）本人只画了1种（X形连接），一般T形连接相对多见。 下图是门-体静脉异常分流的病例
肝内血管走形紊乱，血流增多，可见门静脉分支与肝静脉相交通，同时可见肝静脉增宽。（PV;门静脉，IVC：下腔静脉，RHV：肝右静脉，MHV：肝中静脉，LHV：肝左静脉） 下图是动态图像  再来看看4Dflow图像
胎儿脐门静脉系统胚胎发育过程复杂，发育异常的类型较多，预后差异较大。胎儿静脉系统主要由3对静脉构成，分别为来自绒毛膜的脐静脉、来自卵黄囊的卵黄静脉和来自胚胎自身的总主静脉，上述三支静脉系统发生生长、吻合和非对称性退化，最终形成胎儿的静脉系统，若上述吻合失败，便会形成脐-门-体静脉系统发育不良。同时这种复杂的演变过程也决定了胎儿的门脉系统形态的多样性及多变性。因此建议常规筛查时观察胎儿门脉系统，胎儿的腹部横切面是筛查的常规切面。 脐门静脉异常分流的分型：根据Achiron等提出的分类方法进行分型。Ⅰ型：脐静脉-体静脉分流（umbilical-systemic shunts，USS）；Ⅱ型：静脉导管 -体静脉分流（ductus venosus-systemic shunts，DVSS）；Ⅲ型：门静脉 - 体静脉分流（portalsystemic shunts，PSS）。Ⅲ型可分为Ⅲａ肝内型门体 静脉分流（intrahepatic portal-systemic shunts，IHPSS）和Ⅲｂ肝外型门-体静脉分流（extrahepatic portal-systemic shunts，EHPSS）。Ⅲa型参照Park等的分类方法进行分型。1型：单支粗大血管连接门静脉右支到下腔静脉；2型：一个肝段内门静脉末梢支与肝静脉末梢支的一支或多支之间的局限性分流；3型：门静脉末梢支与肝静脉末梢支之间的局限性分流伴有动脉瘤样结构；4型：门静脉末梢支与肝静脉末梢支之间的多处分流涉及两个肝叶。本例考虑为门体分流IIIa型2型。 目前，无论是国际妇产科超声学会（ISUOG）还是国内胎儿系统筛查规范中提到的标准切面，都没有包括脐-门静脉系统（UPVS）。但在日常产前筛查中建议熟知门静脉主干与门静脉窦的连接方式及门静脉分支走形，以免将正常变异误认为门脉的发育不良或漏诊异常的门体分流。 由于生后脐带离断，肝内脐静脉闭合，促进肝内由脐静脉供应的门静脉系统出现自发性闭合分流，因此产前肝内门静脉系统发育良好的孤立性DVSS和IHPSS病例均预后良好。本人在19年就随访了一个肝内门体静脉异常分流的胎儿，生后到一岁都很好，没有什么问题，出生后随访观察发现异常分流逐渐闭合。USS和EHPSS因肝内门静脉系统缺如或发育不良，预后多较差。因此，肝内门静脉系统发育的完整性是影响预后的关键因素。 对于门体异常分流，如果分流量较大，较易出现心胸面积比增大和心功能不全，此时需要评估胎儿的心功能。另外，异常分流如果影响肝内门静脉系统 的发育，则影响胎儿摄入高营养、高氧血液，继而影响肝脏发育导致腹围减小及胎儿体质量减低，出现胎儿生长受限。
近些年有研究认为，肝实质门静脉系统与肝静脉系统本身藏有潜在通道，这些潜在通道是否开放取决于通道内压力与肝窦的压力差，当肝窦内的压力大于通道内的压力时，肝脏的血流途径 为: 门脉-通道-肝静脉，通道开放；当肝窦内的压力小于通道内的压力时，肝脏的血流途径为: 门脉-肝窦-肝静 脉，通道闭合，因此凡是影响到肝窦压力和通道内压力的因素都有可能导致肝内型门体静脉分流。有人指出胎儿期先天性肝内型门-体静脉分流的现象普遍存，可能与胎儿期存在胎盘循环，出生前门脉内的血流量较大有关，出生后随着脐带的结扎，脐静脉的闭合，分流量自然下降，另外肺动脉阻力明显下降，下腔静脉 的回流阻力明显降低，肝窦内的压力进一步降低，分流通道内的血流再次减少导致出生后分流通道内的血流减弱或消失。在早中孕期通道没有开放超声很难发现，因此系统排畸没有异常并不代表晚孕期不会发生门体静脉分流。 |
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