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*仅供医学专业人士阅读参考 影像学诊断大挑战 撰文 | 李虹蓉 先天性视盘小凹（ODP）是一种较少见的视盘实质内的先天性不典型缺损，表现为视盘空洞性异常，该病发病率为1/11000，无性别差异，多为单眼发生，15%的患者可能为双眼发生。从组织学上分析：ODP是发育不良的视网膜所形成的“疝”，经筛板的缺损部位“疝入”蛛网膜下腔，其内充满胶质和玻璃体粘多糖。 ODP眼底表现为视盘内局部的灰色（60%）、白色/黄色（30%）或黑色（10%）圆形或椭圆形凹陷，这种颜色变化是由于胶质组织的存在。视盘小凹最常见位于视盘的颞下方，20%位于中央，10%位于视盘的其他区域。凹陷一般为单发，小凹直径一般为0.1~0.7PD，偶见多个小凹或合并其他类型视盘缺损。
图1 不同形态的视盘小凹 ODP患者通常无症状，可能在眼底检查时偶然发现。继发性黄斑病变是引起先天性ODP患者视力下降的主要原因，40%合并黄斑部病变。如：浆液性视网膜脱离、黄斑劈裂、黄斑水肿。其中浆液性视网膜脱离对患者的视力影响最为明显。 引起黄斑部病变的网膜内和网膜下的积液是从哪里来的呢？目前认为液体来源不明确，大多研究认为网膜内和网膜下的积液是来自于玻璃体或脑脊液。眼睛中的压力梯度使玻璃体、脑脊液或两者都沿着压力梯度向下移动。 类似于打针时的变化，当颅内压低时，玻璃体液或脑脊液被吸入小凹；当颅内压上升时，液体被推回眼内，由于视盘小凹处与神经视网膜劈裂腔可能直接相通，便流入网膜下或网膜内（如图2）。 这种机制也可以解释ODP眼中玻璃体替代物，如气体或硅油在视网膜内、视网膜下和颅内迁移的临床现象。也有学者认为液体来源于小凹内视网膜血管或邻近的脉络膜血管渗漏，但目前没有足够的证据支持。
图2 液体进入视网膜的机制 液体在网膜内是如何流动的呢？ 一项OCT观察研究表明，所有合并黄斑病变的视盘小凹病例都有视网膜内液体，且未观察到孤立的视网膜下液。 另一项多模式影像学观察发现合并黄斑病变的视盘小凹患眼外核层均可见与小凹的裂隙相通的光学腔隙，故推测由于外核层结构疏松，液体最先由腔隙进入外核层，随后单向或双向移动,进入内层视网膜间隙或神经上皮层下并聚积，引起内层视网膜水肿、劈裂或神经上皮脱离，并随着时间的推移液体积累，逐渐形成视网膜板层孔。 多模式影像学助力诊断 多模式影像学检查是眼底疾病高效准确诊断的得力助手。OCT为视盘小凹的发病机制、诊断、治疗及追踪病情发展变化等研究提供了重要信息及参考价值，还可监测是否并发黄斑病变。 ODP患者OCT表现为小凹处筛板结构不完整，为无组织反射的暗区，多呈漏斗形,边缘陡峭，累及视网膜可有不同程度的视网膜内液和网膜下积液 眼底自发荧光可评价RPE细胞的功能。在RPE和视网膜外层之间存在分离的情况下，会更多的脂褐素因为光感受器外段吞噬功能障碍而沉积在外层视网膜表面及视网膜下空间。 因此，在合并黄斑病变的ODP患者的自发荧光图像中，浆液性视网膜脱离区域可见高自发荧光沉淀物。病变区域也可能出现低自发荧光的现象，可能与浆液性脱离时间较长造成的视网膜色素变性和感光细胞外段的萎缩有关。 早期ODP患者常常伴有视野改变，常见因视盘小凹神经纤维移位和缺损造成弓形暗点、旁中心暗点和生理盲点扩大等。 FFA早期视盘小凹处呈低荧光，晚期视盘小凹组织由于荧光素聚集而呈强荧光，在浆液性脱离区可见荧光色素积存。FFA诊断视盘小凹相关黄斑病变的价值有限，但有助于排除其他黄斑病变，如中心性浆液性视网膜脉络膜病变和眼底的脉络膜新生血管等。 治疗 |
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