《神经系统疾病定性中级进阶-变性疾病》

触手1：皮层变性疾病：

1.阿尔茨海默病AD，累及海马以及全部大脑皮层，病理改变以tau蛋白沉积神经元，Aβ淀粉样蛋白沉积在神经元间质。

2.额颞叶变性FTD，累及额颞叶皮层，病理改变为tau蛋白沉积神经细胞，形成pick小体。

3.皮质基底节变性（帕金森叠加综合症），累及皮质和基底节，病理改变为tau蛋白沉积神经细胞。

4.路易体痴呆，路易体痴呆由突触核蛋白异常引起，该蛋白可沉积在某些神经细胞中，这些沉积物称为路易体（Lewy body）。

5.皮质纹状体脊髓变性，病理改变为朊蛋白沉积在神经细胞导致海绵状变性。

6.噬银颗粒病，累及颞叶和海马，表现为晚发型痴呆，病理改变为tau蛋白沉积神经细胞。

7.运动神经元病，选择性累及额叶运动神经元细胞及椎体束，病理改变为泛素蛋白沉积神经细胞。

触手2：脑白质变性疾病：（所述神经变性疾病可能会在脑白质有所继发累及改变）。

神经元包涵体病，选择性累及神经元，病理改变为神经元内嗜酸性透明包涵体，泛素蛋白沉积。

触手3：基底节区变性疾病：

1.肝豆状核变性，铜的沉积。

2.苍白球黑质红核色素变性（Hallervorden-Spatz病(Hallervorden-Spatzdisease, HSD)，铁沉积。

3.脑组织铁沉积性神经变性病(neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA)，铁沉积。

4.帕金森病，alpha-突触核蛋白沉积为其特征性病理标志。

5.纹状体黑质变性（多系统萎缩旧版分类），突触核蛋白异常引起，该蛋白可沉积神经细胞。

触手4：丘脑变性疾病：

1.肝豆状核变性，铜沉积。

2.皮质纹状体脊髓变性，朊蛋白沉积。

触手5：脑干变性

1.进行性核上性麻痹（帕金森叠加综合征一种）， 病理改变为tau蛋白沉积神经细胞。

2.橄榄桥小脑萎缩（多系统萎缩旧版分类一种），突触核蛋白异常引起，该蛋白可沉积神经细胞。