单纯性肺EOS 增多症(Simple Pulmonary Eosinophilia,SPE)
也称吕弗勒综合症(loeffler syndrome),以一过性肺部浸润影并伴有外周血EOS增多为特点
组织学示肺水肿和EOS在肺泡、肺泡间隔和肺间质聚集
症状轻微,病程呈自限性,常在4周内自行缓解,很少需糖皮质激素治疗
诊断SPE需排除寄生虫感染及药物反应等
影像学:
短暂存在或游走性肺部GGO和/或实变影,常在1月内自行消失
单个或多灶性,非段性分布,中下肺、肺外周分布优势
也可表现为气腔结节伴晕征
短期复查至关重要
急性嗜酸粒细胞性肺炎(Acute Eosinophilic Pneumonia,AEP)
好发于既往体健的年轻人,病因不明,可能与吸烟(40%)、粉尘和烟雾吸入等有关
AEP与吸烟习惯的改变有关:33例AEP中,32例(97%)目前正在吸烟,仅1例从未吸烟;21例(21/32,65.6%)为新烟民;2例(6.3%)为戒烟后复吸;6例(18.8%)最近吸烟量明显增多;仅3例(9.4%)吸烟习惯无变化
AEP多急性起病,发热、干咳、气促、呼吸困难、胸痛等
几乎均出现低氧血症,且常在发病数小时内呼吸衰竭,但少有肺外脏器受累
发病初期常无外周血EOS 增高,数天后可明显升高
病理:肺泡腔和肺间质EOS浸润,伴弥漫性肺泡损伤(DAD)
对激素治疗反应良好,停药后一般不复发
影像学:
双肺GGO和/或实变影,范围多较广泛,或呈边缘不清的结节影
多伴小叶间隔增厚
胸水常见
慢性嗜酸粒细胞性肺炎(Chronic Eosinophilic Pneumonia,CEP)
好发于中年,女性多见,>50%患者合并支气管哮喘或过敏性鼻炎等过敏性疾病
起病较隐匿,发病到确诊间隔时间平均4个月。多为咳嗽、喘息、呼吸困难,可伴发热、乏力等全身症状
外周血EOS常轻度或中度增高,偶可显著增高;2/3患者血清IgE增高;BALF中EOS增高(可≥40%)
组织学:EOS和淋巴细胞在肺泡腔和间质聚集,伴肺间质纤维化;与 AEP比较,CEP无基底膜损害或较轻,肺纤维化较重
影像学:
典型CEP表现为双上肺、非段性、外周分布优势的实变影,呈“反肺水肿征”,但<50%的患者具有该征
少数表现为GGO、结节影和网状影,多见于CEP的病程后期
胸腔积液者少见(<10%)
病灶可呈游走性
影像鉴别诊断:外周分布优势的其他疾病
特发性高EOS综合征(Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome,IHS)
罕见,病因不明,是以外周血和骨髓EOS持久增多、多器官受累为特征的临床综合征
好发于20-50岁人群,男/女≈7/1
最常累及心脏和神经系统,40%的患者累及肺,还可累及皮肤、关节、胃肠道等多个系统
约2/3的患者出现动脉和深静脉血栓
外周血中EOS显著增多(计数常>10×109/L,百分比高达30%-70% ),可出现EOS前体细胞。累及肺部时BALF中EOS比例可超过70%
病理:受累器官显著的EOS浸润,伴结构毁损和坏死
影像学:常呈非特异性,局灶性或弥漫性分布GGO和/或实变影,或结节状影;多数阴影与严重的心功能衰竭有关;约50%患者出现胸腔积液
本病临床表现和影像学缺乏特异性,诊断需排除其他ELD如EGPA等
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)
以哮喘、组织和外周血EOS增多为特征的ANCA相关性系统性中、小血管炎。但仅40%成人ANCA阳性,70%患者血IgE增高
少见,好发于中年人,几乎所有的患者均有哮喘病史,从哮喘发作到发生血管炎时间平均为3-9年
可累及全身多系统,最早且最易累及呼吸道和肺,咳嗽、喘息、发热、咯血等症状
皮肤、外周神经系统受累较为常见,出现心脏、肾脏、中枢神经系统受累提示预后不良
典型自然病程可分为前驱期(哮喘和副鼻窦炎)、组织EOS浸润期和血管炎期,不同时期病变可相互重叠
组织学:肉芽肿或非肉芽肿性血管炎、坏死性血管炎,血管外坏死性肉芽肿,组织EOS浸润
影像学:
鼻窦炎
肺部GGO和/或实变影,可呈游走性
气道改变:小叶中心结节、树芽征、支气管壁增厚、支气管扩张等
少见表现:小叶间隔增厚、肺门或纵隔淋巴结肿大、胸腔积液、心包积液
空洞少见
变应性支气管肺曲霉病(Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis, ABPA)
ABPA最常见于长期哮喘或囊性肺纤维化者,是机体对寄生于支气管内的曲霉菌(通常为烟曲霉)发生变态反应所引起的支气管肺部疾病
曲霉菌特异性IgE介导的Ⅰ型超敏反应和特异性IgG介导的Ⅲ型超敏反应
组织学:最显著的表现是支气管和细支气管周围的支气管中心性肉芽肿和粘液栓塞。其他表现:肉芽肿性炎,组织EOS增多,渗出性细支气管炎。真菌菌丝常可见,但没有组织侵犯证据
平片:早期可正常,也可表现为一过性肺部阴影;可见沿支气管走形的指套样高密度影(指套征),常以中上肺分布优势
CT:典型者表现为支气管粘液栓塞和支气管扩张,主要累及上肺的段和亚段支气管(中心性支气管扩张,ABPA-CB),伴小叶中心性结节和树芽征
没有中心性支气管扩张者称血清阳性型ABPA(ABPA-S),影像学诊断价值有限
30%的患者支气管粘液栓呈高密度,高密度粘液栓对ABPA的诊断有重要价值
高密度粘液栓:其密度高于脊柱旁肌肉,或CT值大于70HU,可能与其内含铁、锰等金属离子有关
粘液栓CT值>70HU者,有更高的血总IgE、曲霉特异性IgE水平;大于100HU者,血清参数进一步升高
支气管中心性肉芽肿(Bronchocentric Granulomatosis,BG)
BG罕见,特征性表现为支气管和细支气管坏死性肉芽肿性炎
约1/3的BG有组织EOS增多症并多有哮喘,血EOS增多,组织活检可见菌丝,痰培养曲霉菌阳性,其组织学上与ABPA部分重叠
另2/3患者有肺部病灶内中性粒细胞比EOS更多,且没有哮喘,此类BG的原因不明
BG影像学表现非特异性,多表现为肺结节、肿块、肺实变
寄生虫感染(Parasitic Infections)
男,50岁,居三峡地区,间断性发热、乏力和肌痛5天。发病前曾踏过溪水。血WBC 12.65×109/L, N 10.17×109/L
药物反应性ELD
多种药物和毒物是肺EOS浸润的重要原因
药物性ELD的临床表现轻重不一,可轻微,也可呈爆发性
组织学上表现为EOS与巨噬细胞在肺泡腔的聚集,也常可见在肺泡间隔和肺间质内EOS、淋巴细胞、浆细胞浸润
最常见的是抗生素和非甾体类抗炎药,其他常见药物包括卡托普利、卡巴西平、胺碘酮等
药物性ELD的临床和影像学表现均无特异性,发病前的用药史至关重要
如果停用可疑药物后临床症状缓解,服药后症状再次加重,结合影像学表现、EOS增多,可确立临床诊断
放射治疗导致的ELD
诸多疾病可偶伴血或组织EOS增多,如COPD、肺部感染、ILD、COP、结节病、IgG4-RD、LCH、GPA和恶性肿瘤等,但这些疾病以原发疾病的病理改变为主,并无明显嗜酸性肺组织损害,BAL中EOS比例很少超过20%