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好发于青少年的肿瘤(二)-----动脉瘤样骨囊肿

 忘仔忘仔 2023-08-13 发布于山西

现年14岁的小王是一名初中生,右膝关节疼痛一年余,未见好转。后于当地医院行CT检查,示:右侧胫骨平台膨胀性、溶骨性骨质破坏,边界尚清,周围未见硬化边,未见明显突破骨皮质。

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后在父母陪同下,于本中心行右膝关节MRI平扫+增强扫描(3.0T),MRI考虑为右侧胫骨上段骨骺及干骺端膨胀性良性病变,动脉瘤样骨囊肿可能性大。后经病理学确诊为动脉瘤样骨囊肿。本中心行右膝关节MRI平扫+增强扫描(3.0T),检查结果如下图。

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*1为T1WI轴位平扫;2为T1WI轴位增强扫描;3为T1WI矢状位增强扫描;4为T1WI冠状位增强扫描;5为T2WI轴位平扫;6为T2WI冠状位平扫;7为T2WI矢状位平扫。

显示:右侧胫骨上段见一巨大不规则软组织肿物,病灶边界尚清,病灶主要位于骨骼,并跨骺向下生长,病灶向上致髁间隆突上移,关节面下皮质未见明显中断,T1WI呈低信号,T2WI呈高低混杂信号,T2WI矢状位可见液-液平面,增强扫描呈轻度不均匀边缘强化,较大层面大小约4.3cm×4.7cm×5.2cm(左右径*前后径*上下径),周围骨质见片状长T2水肿信号影。右侧股骨下段骨髓腔内见斑片状长T2信号。右侧腘肌明显肿胀、信号增高,增强扫描轻度强化。

No.1

什么是动脉瘤样骨囊肿?

动脉瘤样骨囊肿是由大小不等充满血液腔隙组成的膨胀性溶骨性病变,囊壁为含骨样组织、骨小梁和破骨细胞型巨细胞的结缔组织,是一种良性单发骨肿瘤。特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。

No.2

动脉瘤样骨囊肿的主要临床表现

动脉瘤样骨囊肿好发于30岁以下的青少年,多发生在10~20岁,本病多发生在长骨干骺端和骨干或脊柱的后部,其次为脊柱骨盆及面颅骨等部位。病程较缓慢,不同的发生部位临床表现也可大不相同;大多数病变伴有疼痛和肿胀, 靠近关节时可出现运动障。其症状为局部疼痛肿胀,以及患处功能障碍。若病骨表浅,可摸到肿物,局部温度增高,有压痛,患处偶有搏动,多不能触到搏动。大的动脉瘤样骨囊肿可闻杂音。位于脊椎时可产生脊髓压迫症状,局部穿刺吸出血样液体且压力常很高。长管状骨的病变邻近关节时,可造成运动障碍。脊柱病变能引起腰背疼痛和局部肌肉痉挛。瘤体持续长大或椎体塌陷会出现脊髓和神经根的压迫症状。

No.3

动脉瘤样骨囊肿的病因

骨肉瘤的病因目前尚不完全清楚,但据报道,其病因尚未明确,机制可能为:

1)血液动力学因素:骨内血管静脉回流障碍造成局部静脉压升高,血管床扩大和充血, 使受累骨质吸收;

2)外伤:外伤致骨膜下血肿可逐渐形成动脉瘤样骨囊肿;

3)继发于其他骨病,如巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、纤维结构不良等,均有继发形成本病的可能;

4) 遗传因素,研究表明:在染色体17p11-13和(或) 16q22区段有非随机性细胞遗传性畸变。

No.4

动脉瘤样骨囊肿的影像学检查

目前,动脉瘤样骨囊肿的无创影像学检查,主要以X线、CT和MRI为主。

X 线是优选的检查手段,能清楚显示病灶部位、轮廓、周边骨质情况,对病灶进行初步定位定性;

CT与X线的表现基本相似,也可进行大致分型。病灶呈膨胀性改变,其内呈分房状,可见多个骨性分隔,外缘见规整或波浪状硬化缘。相对于X线而言,CT可充分弥补X线重叠影多以及密度分辨率低的不足,尤其是对于脊柱、骨盆、颅底等处的病变,CT的优势更为明显。与此同时,CT可清楚显示病变内部囊性结构,病变确切范围、骨包壳的完整性、病变内部钙化等征象,能清楚显示骨质破坏轻微结构,实现与恶性骨质破坏鉴别,CT在对于病变进一步定性方面具有重要作用。但CT对于纤维间隔显示不佳,对于细小早期病灶的检出也不甚理想。

MRI 是检查动脉瘤样骨囊肿的理想检查方法, 组织分辨率更高,而且能通过不同的断面来观察病灶组织情况,反映组织内水、蛋白质及脂肪含量变化,具有X线和CT无法提供的影像学征象信息,进一步促进病变诊断。同时,MRI对出血表现敏感,含铁血黄素沉积在MRI具有典型的低T1WI、低T2WI信号特点,在梯度回波序列下,其敏感性可进一步增加。同时,对于液一液平面的检出率,MRI 也明显高于CT。这都大大提升了MRI 在检查动脉瘤样骨囊肿中的应用价值。

No.5

动脉瘤样骨囊肿鉴别诊断

动脉瘤样骨囊肿需与下面疾病进行鉴别诊断:

1)骨巨细胞瘤:好发于长骨骨端, 紧邻关节面偏心性生长的良性骨肿瘤,多为膨胀横向生长,呈肥皂泡样骨质破坏,周边硬化骨壳较薄,一般不出现液平。

2)软骨粘液样纤维瘤: 好发于下肢长骨尤其是胫骨,多位于干箭端,呈偏心性溶骨性膨胀性生长,病灶多呈卵圆形,或不规则形状,病灶内部呈蜂窝样或多囊样,病灶较大时会侵犯皮质,形成较特征性的半球形骨质缺损。在MRI上,病灶多为T1WI中低信号,T2WI高信号,一般不出现液平;

3)毛细血管扩张性骨肉瘤:一种少见的骨肉瘤亚型,多发于骨干。病灶以广泛溶骨性破坏为主并伴有较少的钙化,骨质破坏呈筛孔样,骨膜反应、软组织肿块较明显, 其内坏死较多。

4)骨囊肿:多发于长管状骨,膨胀较轻,长径与骨长轴一致,周边有硬化边,内部密度较低,透亮度较强,CT及MRI可显示内部结构来鉴别,内一般为近似于水样密度,易合并病理性骨折。

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景哥提醒

动脉瘤样骨囊肿作为一种良性骨肿瘤或肿瘤样病变,好发于青少年、儿童,本病若采取积极治疗,预后一般较好。但由于病程较为缓慢,易被忽视。当出现不明肿胀或疼痛,且持续时间长,久不缓解,应及时检查就诊。必要时,应综合X线、CT、MRI等影像检查手法, 可大大提高动脉瘤样骨囊肿的诊出率,助于及时积极诊断、治疗,以防并发症的出现。







本文由广州全景医学影像诊断中心曾玉萍医生提供

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