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一、引言 毛霉菌病（mucormycosis）是由真菌界毛霉菌亚门中的某些致病真菌引起的严重感染性疾病，是一种发病急、进展快、病死率高的真菌感染性疾病。该病菌为机会性致病菌，临床表现形式多样，主要有鼻脑型、肺型、皮肤型、胃肠型以及播散型等，而气管感染的病例鲜有报道。1982年Schwartz等[1]首次报道了气管毛霉菌病。 二、病例 患者信息： 性别：男性、年龄：46岁 主诉： 咳嗽、咳痰，伴咽部不适1个月、活动后轻度呼吸困难 既往病史： 2型糖尿病病史5年，血糖控制不佳，无吸烟史 体格检查： 双肺呼吸音粗，左肺可闻及湿啰音 实验室检查： 白细胞总数：11.82×10^9 /L、中性粒细胞百分比：76.7%、血糖：18.57 mmol/L、血尿素氮和肌酐正常 影像学检查： 颈胸部CT提示：气管上段管壁增厚，管腔狭窄，软骨环破坏（图1−3−1） 病理检查： 纤维支气管镜检查提示：上段气管内黏膜水肿、增厚，管腔狭窄，呈漏斗状，上段气管的右侧壁见一新生物（图1−3−2）活检病理提示：黏膜中度慢性炎症，伴有炎性渗出、坏死、肉芽组织增生以及大量的毛霉菌菌丝；抗酸染色阴性，PAS染色阳性，六安银染色阳性，硼酸洋红染色阳性 诊断： 气管内毛霉菌病、2型糖尿病 治疗： 血糖控制：胰岛素 毛霉菌治疗：静脉用两性霉素B（Amphotericin B，AMB） 剂量从5 mg/d逐渐增加到40 mg/d 不良反应：寒战、高热、右前臂疼痛 调整剂量：降至35 mg/d，并增加5 mg地塞米松静滴，同时给予25 mg AMB雾化吸入 15天后复查支气管镜，去除坏死组织后软骨环破坏（图1−3−3） 继续AMB治疗：剂量逐渐增加到50 mg/d 当AMB治疗总量达到980 mg时，患者肾功能异常，改用AMB脂质体50 mg/L，并口服中药改善肾功能 5天后，肾功能改善，继续使用AMB 治疗2个月后，AMB治疗总量达到1.8875 g，AMB脂质体达到0.4 g，复查支气管镜显示气管恢复正常（图1−3−4） 出院后继续进行AMB雾化吸入治疗[2]     三、讨论 （一）临床流行病学与病理学表现 毛霉菌是真菌界结合菌门毛霉目中的一种，其毒力较弱，属于条件致病菌，免疫力正常者不易感染。只有当机体免疫功能不全时，如患者合并糖尿病尤其是酮症酸中毒、免疫抑制剂治疗、化疗、恶性肿瘤（白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等）、器官移植、HIV携带等高危因素时，在吸入一定数量的毛霉菌孢子后，可能导致毛霉菌病。肺型毛霉菌的病例较为常见，其发病率仅次于鼻脑型，但单纯气管感染的毛霉菌病较为罕见。此病发病急骤，进展迅速，死亡率高达85%~100%[3]。 肉眼观病灶呈肉芽状，表面覆以灰白色膜样物质，可伴有渗出、组织水肿和坏死，肿块突出管腔内可阻塞气管。 镜下可见毛霉菌的菌丝壁薄，宽大无分隔或很少分隔，直径为3~25 μm，分支少，分支常呈直角状，菌丝横断面与孢子相似。浸润、血栓形成和坏死是毛霉病特征性的病理改变。 （二）临床表现与诊断 临床表现：临床上很难将肺部的毛霉菌病和其他细菌引起的肺部感染进行区分。患者通常表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等症状，最为突出的体征为双肺固定湿啰音或者胸膜摩擦音[4]。 诊断：胸部CT扫描可以显示气管病损的位置、范围、程度、气管阻塞的程度以及是否伴有气管软骨环的损伤[5]。主要表现为渗出、实变、空洞、结节样病变、孤立或多发肿块、晕轮征、新月征、注射造影剂后边缘增强征及胸腔积液等。纤维支气管镜检查可以直观病灶，同时可行活组织病理检查，进一步明确诊断。毛霉菌病确诊主要依靠病理学诊断，毛霉菌具有特征性的菌丝，无分隔、分支少，且分支呈直角状[6]。 （三）治疗 因毛霉菌为机会性感染，患者常合并免疫功能不全的其他疾病，如糖尿病尤其伴有酮症酸中毒、恶性肿瘤、免疫抑制剂治疗等，所以首先需控制以上因素。气管毛霉菌的治疗主要为手术治疗和抗真菌治疗；抗真菌药物中主要为两性霉素B和伊曲康唑，因两性霉素B治疗过程中易导致肾功能受损，可用两性霉素B脂质体或伊曲康唑行替代治疗，治疗过程中需严密监测肾功能[7]。 （四）预后 气管毛霉菌病极为罕见，起病急骤，病程进展迅速，死亡率高，预后极差。 （五）总结 毛霉菌病是一种发病急、进展快、病死率高的真菌感染性疾病。该病菌为机会性致病菌，患者常合并免疫功能不全的其他疾病。气管感染的病例鲜有报道，手术治疗和抗真菌治疗是主要治疗手段。由于该病起病急骤，病程进展迅速，预后极差。 参考文献 [1] Schwartz J R，Nagle M G，Elkins R C，et al. Mucormycosis of the trachea：an unusual cause of acute upper airway obstruction[ J]. Chest，1982，81(5)：653-654. [2] Luo L C，Cheng D Y，Zhu H，et al. Inflammatory pseudotumoural endotracheal mucormycosis with cartilage damage[ J]. Eur Respir Rev，2009，18(113)：186-189. [3] Sales-Badía J G，Hervás V Z，Galbis-Caravajal JM. Tracheal mucormycosis[ J]. Arch Bronconeumol，2009，45(5)：260-261. [4] Wolf O，Gil Z，Leider-Trejo L，et al. Tracheal mucormycosis presented as an intraluminal soft tissue mass[ J]. Head Neck，2004，26(6)：541-543. [5] Okubo Y，Ishiwatari T，Izumi H，et al. Pathophysiological implication of reversed CT halo sign in invasive pulmonary mucormycosis：a rare case report[ J]. Diagn Pathol，2013，8：82. [6] Busca A，Limerutti G，Locatelli F，et al. The reversed halo sign as the initial radiographic sign of pulmonary zygomycosis[ J]. Infection，2012，40(1)：77-80. [7] Quinio D，Karam A，Leroy J P，et al. Zygomycosis caused by Cunninghamella bertholletiae in a kidney transplant recipient[ J]. Med Mycol，2004，42(2)：177-180. （何文新） 内容来源： AME 科研时间系列医学图书 1B067- 胸外科疑难少见病例临床实践 本期话题： 1、毛霉菌病的临床表现有哪些主要形式？在该病例中，患者表现为哪种类型的毛霉菌感染？ 2、该病例中患者的糖尿病病史是否与毛霉菌病的发生有关？糖尿病对毛霉菌感染是否存在影响？ 3、该病例中对毛霉菌病的治疗采用了哪些方法？治疗过程中是否出现了不良反应？ |
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