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线状苔藓:一种少见线状炎症性皮肤病!

 板桥胡同37号 2023-08-23 发布于天津

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线状苔藓(Lichen striatus, LS)是一种少见皮肤病,多累及儿童人群。典型皮疹呈粉红色或暗红色、隆起性丘疹,可伴少量鳞屑,皮疹簇集性沿Blaschko线分布。

1 病因学

具体不详。遗传因素、环境触发因素等均或参与发病。

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1.1 特应性素质

特应性素质,即指患者具有易患过敏性疾病的遗传易感性。有研究发现约85%LS患者有过敏性疾病家族史(特应性皮炎、哮喘、过敏性鼻炎)。但亦有研究提示未发现显著统计学差异结论。

有研究提示,存在针对妊娠的自身免疫反应,故而妊娠本身或可触发自身免疫反应。

白癜风为可能相关疾病,但有观点认为其属阿达木单抗、依那西普等药物治疗所致。

有观点认为LS属于T细胞介导性炎症性疾病。

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1.2 环境因素

有相同生活环境、不相关儿童发生LS暴发报道。

有观点认为LS属于病毒感染所致,因LS患者皮损处可见IL-β升高,虽然尚无确切证据支持该观点。

LS暴发亦可见于BCG及HBV疫苗接种后、晒黑床紫外线暴露后、捡拾菠萝叶后、大黄蜂叮咬后、水痘或流感感染后。

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1.3 表观遗传镶嵌(epigenetic mosaicism

有观点认为LS属于表观遗传镶嵌,可显示出细胞群落的不同基因型。亦提示LS具有一定遗传易感性。

LS由针对感染(HHV-6、HHV-7)的免疫反应所触发,导致发生部分静默基因组成分(partially silenced genomic element)的甲基化、去甲基化等一些列事件。

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2 流行病学

>50%LS发生于5-15岁儿童人群,成人罕见。

无种族倾向。

部分研究发现女性发病是男性的2-3倍,但亦有研究认为两性发病一致。

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3 病理生理学

LS皮疹起初呈小,粉红色、肤色、红色斑点,可稍隆起。

1-2周后,斑点开始形成暗红色线状带,伴轻度脱屑,宽约2mm-2cm,长约数厘米或与受累肢体等长。有时,可见2条平行条带并排分布。

通常,其可见于1个主要肢体,如1条手臂或1条腿,但躯干、臀部、颈部亦可见。

轻度或重度瘙痒通常仅为伴发症状。

4 临床表现

起初呈,粉红色隆起性斑疹、丘疹,既可孤立存在,亦可多发。随后可见多发性、暗红色、脱屑性丘疹沿Blaschko线呈线状分布。

常累及四肢,但臀部、颈部、躯干亦可受累。

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常呈无症状性,但部分患者可伴瘙痒。

皮疹常可自发缓解,但部分患者皮损消退后遗留炎症后色素沉着或色素减退。

虽然更少见,但甲亦可受累(伴或不伴皮损),呈肥厚、脊状、分裂、脱落等。

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5 组织病理

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呈苔藓样浸润,浸润可延伸至外泌汗腺处,真皮浅层可见嗜黑素细胞;表皮全层通常可见凋亡的角质形成细胞,弥漫性表皮增厚(棘层肥厚)。

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6 诊断

依据临床表现及组织病理等即可诊断。

需与扁平苔藓、扁平苔藓样角化病、单侧痣、环状苔藓样皮炎、单侧胸外侧疹、体癣、炎症性线状疣状表皮痣、线状Darier病、光泽苔藓、慢性单纯性苔藓、非生殖器疣、斑块型银屑病、汗孔角化病等鉴别。

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7 治疗

因病程自限,多无需治疗。

若患者有治疗需求,可考虑润肤霜、小剂量口服激素、短疗程阿维A、外用激素、光动力、外用钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司、吡美莫司)等应用。

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8 预后

病程自限,预后极好,可完全消退。

通常可于1年内自发完全缓解,亦有报道示缓解需4周至3年。

复发少见。

甲病常可缓解,可持续6月至5年。

消退后常无畸形遗留。

皮损消退后可遗留色素沉着或减退,常持续数月至数年。

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(本文仅作为科普与学术交流,增进了解,引起重视,有相关临床症状者,建议及时就医!!!)

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