|
一.概念 是指神经细胞变性，包括中枢/外周神经，这里主要指“脑”的神经元变性，那么什么是变性，变性是指细胞或间质内出现异常物质或正常物质的量显著增多，导致细胞功能出现不同程度异常，最终导致神经细胞的死亡。 包括1.细胞肿胀，玻璃样变性、脂肪变性、色素沉积等 2.尼氏体溶解 3.神经原纤维变性，缠结，老年斑 4.出现包涵体，等。 不同的神经元的损失有不同的病理特征，并且与年龄相关，呈进行性的加重。
不同的聚集物沉积 不同的沉积物表现 不同疾病的靶细胞
影像学在神经退行性疾病中的作用 1.除外器质性脑病 2.对神经退行性疾病的鉴别诊断 3.对神经变性病的深入认识，希望找到预后判断的指标。 正常的老化是指脑灰白质微结构的变化 40岁后脑体积每10年减少5% 铁积随年龄增长而增加: 豆状核、齿状核 白质异常信号增加，血管周围间隙增宽 脑水含量下降、脑脊液增加 前额叶最早变化，随后是纹状体、颞叶、小脑蚓部、小脑半球、海马，枕叶最后受影响。 维持肌酸的水平是正常老化重要的指标 - 随着年龄增长Cr水平升高，NAA/Cr下降与衰老有关 二.不同年龄的正常大脑的影像学表现
脑室扩展的指标 注：Evans指数:是指侧脑室最宽额角径与同一层面最宽颅内径的比值EI≥0.3通常作为脑室扩大的指标。 铁离子的沉积 但是当认知障碍的患者就诊时首先要除外
HIV脑炎 神经梅毒的麻痹性痴呆 CJD（女/65岁，记忆力下降半年，进行性痴呆3月） 肝性脑病_MRS（男/69岁，肝硬化，血氨水平为79umol/L）
肿瘤 特发性正常压力脑积水（iNPH）
认知障碍性神经变性病(AD、FTD、DLB、CBD,etc.) 认知功能是指个体熟练运用知识的能力。记住新知识的能力、从知识库中追忆知识的能力，包括注意力、计算力、记忆力、时间/空间定向力、语言、抽象、思维、判断。
AD AD的症状 AD的病理学改变 细胞外的淀粉样物质沉积 细胞内的Tau蛋白聚集，神经纤维缠结 神经元脱失、突触丧失 脑萎缩
AD的影像学表现 海马萎缩的判断
额颞叶变性（FTD） 大脑局限性额叶和颞叶变性 萎缩多发生于老年前期 (45-65岁)的痴呆综合征，分为三型行为 变异型额颞叶变性 (bvFTD) 额叶萎缩多见 语义型 (SD) 颞叶萎缩多见 进行性非流利性失语(PNFA )
运动障碍性神经变性病 （IPD、MSA、PSP etc.） 帕金森病 第二常见的神经变性病，仅次于AD，最常见的运动障碍性疾病 标志性表现：静止时震颤、僵硬、运动迟缓、姿势不稳/步态不稳 非运动症状：情绪障碍、认知损害、幻觉、错觉精神异常、自主功能异常、睡眠障碍 帕金森病一种典型的老年慢性疾病， 帕金森病在老年人群中患病率成倍增加，65岁以上老年人群患病率为1%~2%，85岁以上为3%~5% 我国65岁以上老年人群帕金森病患病率约1.7% 全年龄段发病率为8~18/10万人年 65岁以上年龄段50/10万人年 75岁以上年龄段为150/10万人年 85岁以上年龄段为400/10万人年 中国帕金森病患病人数将占全球半数左右 仍然是临床诊断 黑质纹状体多巴胺能的神经元损失 黑质致密带的多巴胺能神经元变性 解剖上黑质分成两部分：致密带、网状带。 致密带：致密的充满含神经黑色素的多巴胺能神经元传入基底节，输送多巴。 网状带：疏松地聚集着GABA能的中等和大的神经元传出基底节的信号。
神经黑色素成像 多系统萎缩
MSA的诊断标准
MSA_壳核萎缩 进行性核上性麻痹 震颤麻痹 (有运动迟缓、僵硬、姿势不稳) 假性球麻痹综合征(有构音障碍和吞咽不良) 垂直凝视核上性麻痹-关键特征 病变比较对称
MR容积测量
|
|
|
病因不清
