急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种,儿童多见,但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG)的定义,ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病(行为异常或意识障碍)表现的、影响中枢神经系统多个区域的脱髓鞘疾病。典型的ADEM是单相病程,预后良好,复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。 ![]()
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的主要病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。ADEM的炎性病灶从小血管周围放射状延伸,ADEM的吞噬细胞围绕在小血管周围,ADEM者病灶边界模糊。 |
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