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病史 1 临床资料 男，55岁，突发头晕、头痛、昏迷，急诊行头部CT未见明显异常，入院后行DWI、MRA检查，小脑及脑干急性期梗死，内一科取栓后复查MRA。 2 实验室检查 3 影像学表现
MR：DWI：脑干及左侧小脑可见弥散受限；MRA：基底动脉未见显示。 影像初步诊断结果：椎基底动脉闭塞，脑干及左侧小脑急性期梗死，符合基底动脉岩尖综合征。 机械取栓术后MRA：
病例总结 基底动脉岩尖综合征（TOBS） 一、概述 基底动脉尖综合征(top ofbasilar syndrome，TOBS)是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病，是脑后循环缺血的一种，约占脑梗死的7.6%。基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径范围内5条血管交叉的部位，即双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉顶端，形成一个“干”字。各种原因所致该区域血循环障碍即构成TOBS 病因：心源性栓塞、动脉-动脉的栓塞。 其他原因:血栓形成、动脉炎、椎动脉颅内段及基地动脉的迂曲等诸多原因。椎动脉颅内段和基底动脉延长、迂曲时，血管内的血流缓慢，最容易受累的是远端分支的微小血管，可造成供血不足;同时血流缓慢后，血管壁易形成附壁微血栓，若血栓脱落即造成血管阻塞。 二、解剖 1、大脑后动脉：为基底动脉的终末支，在脑桥上缘附近发出，绕大脑脚向后，沿海马回钩转至颞叶和枕叶内侧面。皮层支分布于颞叶的内侧面和底面及枕叶。中央支由根部发出，由脚间窝穿入脑实质，供应背侧丘脑，内、外膝状体，下丘脑、底丘脑等。 2、小脑上动脉： 近基底动脉的末端分出，绕大脑脚向后到达小脑的上部，分为内外两终支。内侧支供应小脑上蚓部及前髓帆的血液循环，外侧支供应小脑半球上面的血液循环。沿途发出的分支还供应脑桥被盖部、中脑顶盖、第三脑室脉络组织及第四脑室底核群等。 3、基底动脉：基底动脉顶端沿途发出迷路动脉、脑桥外侧动脉，穿动脉等多组分支，主要供应中脑血液循环。
三、临床表现 基底动脉尖综合征可能出现的临床表现包括：中脑受累可出现瞳孔不圆或瞳孔散大，可伴光反射消失；眼球垂直注视麻痹、分离性斜视、核间性眼肌麻痹、动眼神经麻痹；一侧或双侧眼睑下垂，偶可有上睑抬高或退缩现象；患者可出现眼球震颤；病变累及脑干网状结构，常有意识障碍，睡眠和行为异常；部分患者出现大脑脚幻觉；大脑脚梗死可产生偏瘫，但偏瘫均较轻或无瘫痪，仅有锥体束征；可有不自主运动，系脑干顶端梗死累及红核或丘脑底核所致，可表现为肢体笨拙、舞蹈样动作、震颤、肌阵挛、偏身投掷症等，以上肢为著；可伴有偏身感觉减退、偏身麻木、疼痛；枕叶受累可出现视野缺损，偏盲、皮质盲均可见，还可出现视觉失认、Balint综合征；主侧半球大脑后动脉支配区缺血可引起命名性失语和失读（无书写困难）、Korsakoff样遗忘症；非主侧半球大脑后动脉分支缺血则表现为同向性偏盲，上述的语言障碍、记忆和识别功能障碍少见。 四、影像学表现： CT： CT显示丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶内侧、枕叶的多发梗死灶。双侧丘脑内侧对称性分布的“蝶形”低密度影为该病的特征性表现。 CT对于发病24H内的病灶阳性率较低，对于早期缺血性病变和皮质下或皮质下小的梗死灶不敏感，难以显示<0.5cm的病灶，而且后颅窝的病变易受伪影的干扰。 MR： MRI表现为丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶内侧、枕叶多发长T1、长T2，FLAIR高信号，DWI高信号，ADC为低信号。还可伴有基底节区以及半卵园中心急性或陈旧性脑梗死，部分TOBS患者存在普遍的脑血管动脉粥样硬化。 MRI显示双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”高信号影为该病的特征表现。
DSA/CTA/MRA： 基底动脉尖部2cm直径范围内有狭窄或闭塞. 五、诊断要点 1、有脑血管病危险因素的中老年人，男性居多。 2、起病急、进展快，有脑干、间脑和大脑后动脉支配区的2个或2个以上部位的缺血性病灶的症状和体征。 3、临床表现有不同程度意识障碍、眼球运动障碍及瞳孔异常、伴运动及感觉异常、偏盲或皮质盲、行为异常及记忆障碍。 4、CT或MRI检查结果符合基底动脉尖部5条血管2条以上血管供血区梗死，尤其双侧丘脑“蝶形”病灶协助诊断。 5、脑血管造影可直接观察基底动脉及其分支情况，可明确诊断。 |
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