基底动脉延长扩张综合征

这是正常的基底动脉，形态走行都是正常的

男，50岁，以头晕，行走不稳三天为主诉住院。

患者三天前无明显诱因出现一过性眩晕，持续数秒自行缓解，无头疼、无复视、耳鸣，无语言不利，无肢体活动障碍。既往高血压病史9年，最高达180/110mmHg，平时口服卡托普利，左旋氨氯地平，血压控制在120/80mmHg左右。

颅脑CT平扫：基底动脉增宽

点状钙斑

脑干轻度受压

建议：头颈部CTA

头颈部CTA：

1、基底动脉全程呈梭型扩张，走行迂曲。

2、直径＞4·5mm，正常基底动脉直径＞4·5mm视为扩张，这个病人基底动脉最宽处直径约9mm。

3、基底动脉延长，＞29mm，这个病人基底动脉长度约59mm，上段位于鞍上池上。

4、向左侧骑跨

诊断：基底动脉延长综合征

讨论

1、定义及诊断标准

基底动脉延长综合征：是一种少见且病因不清的椎基底动脉壁受累的疾病，动脉延长扩张继发血栓形成、微栓塞和邻近脑组织受压，多起病隐匿，临床医生对该病认识较少，不够重视，容易漏诊与误诊。

基底动脉异常的概念及标准较为混乱，至今尚无明确的影像学诊断标准。早期概念有巨长基底动脉、动脉瘤样畸形、血管曲张样动脉瘤、梭型动脉瘤等。

诊断标准：基底动脉直径≥4.5mm、基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6mm以上，位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘以外，可诊断为本病，这一标准已被多数学者接受。即基底动脉或椎动脉直径＞4.5mm，或侧方移位＞10mm，且基底动脉全长＞29.5mm或基底动脉颅内段长度＞23.5mm。

基底动脉延长、迂曲分级

2、流行病学及病因

      流行病学资料较少，目前资料显示总体人群发生率低于0.05%，有症状患者的比例尚不清楚。其中40%为单纯基底动脉受累，22%双侧椎动脉受累，16%基底动脉和双侧椎动脉同时受累，仅有4%患者基底动脉及单侧椎动脉受累

      过去认为可能由于长期系统性高血压导致血管内弹力膜和中膜变薄所致，但近年来越来越多的学者认为存在遗传及先天性因素。研究显示可能是一种先天性非动脉粥样硬化性血管壁内弹力层病变，患者发生后循环功能障碍、全因死亡、累积生存曲线下降的可能性增加，但并不依赖于其他血管病危险因素。组织学研究表明患者血管平滑肌细胞萎缩致内弹力膜变薄，中膜网状纤维缺乏，动脉管壁在长期血流冲击下逐渐扩张、迂曲，高血压可加速这一过程。扩张延长的动脉壁通常存在动脉粥样硬化性斑块。因此可能是动脉壁缺陷、高血压及动脉粥样硬化等多重因素的综合结果。

3、发病机制

发病机制尚不清楚，严重系统性高血压继发动脉夹层、动脉瘤形成和破裂、血管扭曲导致分支小血管闭塞、血栓形成、脑干和颅神经受压等是可能的发病机制。一过性低血压伴血流异常也是一种假设的机制，但尚未得到证实。

4、临床表现

临床表现具有高度异质性，可以为无症状性、良性或恶性。其影响因素包括基底动脉最大直径、分叉点的高度、侧方移位的程度等。卒中是最常见的死亡原因。临床症状可表现为多种不同的综合征，如脑干/颅神经压迫综合征、缺血性卒中、脑出血、脑积水等，上述情况可单独出现，亦可同时存在。

     脑干受压可表现为锥体束症状、眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调等，延髓受压可导致中枢性或阻塞性睡眠呼吸暂停。由于脑干受压呈慢性进展性，许多患者无自觉症状，但并不能除外神经结构轻度受损。

    颅神经受累在中老年伴高血压、糖尿病、动脉粥样硬化和慢性咳嗽等诱发因素的患者中常见。由于抗压失代偿、压迫加重常呈急性起病，较快达高峰。因假性占位多呈偏侧性，常为单侧或不对称性双侧颅神经受累，若血流动力学改善、压迫减轻或受压神经逐渐适应，症状可逐渐好转，部分反复受累。第Ⅲ～Ⅻ颅神经均可受压，以面神经、三叉神经、位听神经受累最常见，表现为面肌痉挛、三叉神经痛等，第Ⅷ颅神经受累的机制可能主要与脑干小脑的梗塞及前庭迷路的血供受损有关，而非主要由神经受压所致。

椎基底动脉缺血性卒中或供血不足是基底动脉延长综合征最常见的临床表现。以后循环供血不足为主。

缺血性卒中发生机制可能与延长扩张动脉血流动力学改变引起血流速度减慢、湍流、血栓形成以及大脑后动脉分支扭曲受牵拉有关，动脉拐角最大的位置最易继发血栓形成，导致局部血管狭窄或远端微栓塞可能是缺血性卒中的重要病理机制。研究认为椎基底动脉的扩张比延长更易引起缺血症状。基底动脉直径＞4.3mm 与5年卒中发生率直接相关。梗死的部位主要包括脑干（42%）、丘脑（32%）、大脑后动脉分布区大脑皮层（12%）、小脑（11%）以及其他幕上部位（2%）。10年卒中复发率为56%，15年复发率为79%。

一般认为VBD较少发生出血。出血部位大部分位于后循环供血区、扩张动脉发出小血管处，豆纹动脉最常受累，脑干、丘脑和其他部位也可发生。多因素分析显示出血与基底动脉最大直径、位置、偏移程度、高血压、抗凝/抗血小板治疗等有关。

    脑积水可能由于伸入三脑室底的基底动脉产生的脑脊液搏动传导至室间孔，阻止了侧脑室脑脊液的流出，即“水锤作用”所致。

保守治疗：主要是控制卒中危险因素及抗血小板聚集/抗凝药物的应用，面肌痉挛及三叉神经痛患者可给予营养神经及对症支持治疗。

总结：椎基底动脉延长扩张综合征被归于扩张性动脉病。遗传因素、感染和免疫因素、高血压、既往心肌梗死病史、胸主动脉直径扩大，以及存在胶原蛋白病（Marfan综合征，Ehlers-Danlos综合征）和Fabry病等与发病有关联。常见于椎基底动脉，偶见于前循环动脉。病理学表现为动脉内膜增厚，弹力板严重变性、纤维化和断裂，动脉壁可有粥样硬化斑块或钙化，常常存在血栓形成。由于动脉肌层和内弹力板缺陷，载体动脉延长、扩张并扭曲，致穿支动脉开口狭窄或闭塞，可导致腔隙性梗死、脑白质疏松和脑出血。由于扩张扭曲动脉常常压迫脑桥和延髓，牵拉颅神经，常常累及面神经和三叉神经，出现神经刺激或损毁症状，部分出现脑干长束征。