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又名共同动脉干，为一种临床极为罕见的先天性心血管畸形。患儿的左、右心室均向一根共同的动脉干射血，解剖上仅见动脉干，肺动脉主干与右心室无直接联系，而是从动脉干的某处分出，体循环、肺循环和冠状动脉循环血供均直接来自共同动脉干。患儿可出现缺氧、口唇青紫发绀、呼吸困难、心衰等表现。手术是唯一有效的治疗方法，新生儿期尽早进行手术，可有较好的近期疗效。如未进行治疗，预后通常较差。
病因 永存动脉干，为一种先天性发育异常心脏病。正常胚胎发育在第3及第4周，总动脉干会分隔成升主动脉及主肺动脉，但如存在发育缺陷，上述发育过程出现异常，未正常分化而遗留下共同的动脉干，导致体循环、肺循环和冠状动脉循环血供，均直接来自心室和共同动脉干，从而导致本病。 诱因 1.孕期接触不良物质：女性孕期，尤其是孕早期（孕12周前）如接触了放射线、药物或有吸烟、饮酒等不良习惯，可导致胚胎发育异常，诱发永存动脉干的发生。 2.迪格奥尔格综合征（DiGeorge综合征）：为一种多基因遗传性疾病，主要病因为染色体22q11区域缺失，患儿主要表现为无胸腺或胸腺发育不全，常伴有永存动脉干畸形。 表现 永存动脉干患儿在婴儿期即可发病，如新生儿出现呼吸急促，体重不增等情况，应及早检查是否存在先天性发育异常。 永存动脉干临床分型主要根据解剖位置进行，不管分型如何，均存在体循环、肺循环和冠状动脉循环血供，均直接来自心室和共同动脉干，因此临床症状相似，常见症状为发绀、呼吸困难、心动过速等。 1.发绀：因缺氧，患儿可表现为口唇、肢端、指甲等部位颜色发紫。 2.呼吸困难：初期表现为呼吸急促，逐渐发展为呼吸困难，表现为呼吸费力、喘憋。 3.心力衰竭：患儿可出现咳嗽、咳粉红色泡沫痰、心动过速、下肢水肿等症状。 杵状指（趾）：长期缺氧，患儿可出现手指及脚趾末端增生、宽大，形如小棒槌。 检查 1.体格检查：可有肝脏肿大及杵状指，听诊可发现心率增快，在肺动脉瓣区闻及单一的第二心音，胸骨左缘第3、第4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤等异常心音。 2.超声心动图：为首选的诊断方法，可明确心脏各腔及主动脉结构是否存在异常，如见左心房、左心室大，动脉干瓣膜增厚，动脉干骑跨在室间隔缺损之上，可确诊。 3.CT造影检查：可经外周动脉注入造影剂在进行CT检查，可明确共同动脉干和肺动脉的解剖行径，具有快速、简便、创伤小的特点，较超声检查更加直观、明确。为近年来常用的诊断手段。 4.胸部X线检查：可见心影增大，肺血管纹理增多，升主动脉明显增宽，搏动强烈而不见肺动脉，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值。 5.心导管检查及心血管造影：为有创检查，不作为首选的检查方法，可见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。 治疗 手术 Rastelli修复术：手术是唯一有效的治疗方法，一旦确诊应及早手术。目前临床上通常在患儿出生1周内进行手术。 1.手术适应症： （1）出生1周内的新生儿，尚未出现肺动脉高压； （2）年龄较大的患儿存在肺动脉高压，要求肺血管阻力＜8Wood单位/m²； （3）肺功能发育正常。 2.手术方式：需要进行开胸手术，将共同的动脉干进行分离，取患儿一片心包组织或利用人工补片，重塑肺动脉并将室间隔间的缺损进行封闭，恢复正常的主动脉及肺动脉结构。 3.手术并发症：主要是肺动脉高压危象的预防和处理，可通过充分镇静，应用扩血管药物（如米力农）呼吸机维持高通气量，降低肺血管阻力。 4.手术效果：可取得良好的近期手术效果，但肺动脉外管道随着患儿逐渐长大，会发生狭窄、阻塞，需要进行更换，目前医学致力于研究如何减少更换此管道的频率，已取得一定的成效。 药物 米力农：具有增强心肌收缩力、扩张血管作用，用于术后预防肺动脉高压，多为短期使用，常见的不良反应为导致低血压、心率增快等，应注意监测。 永存动脉干一旦确诊，应及早进行手术治疗，手术是唯一有效的治疗方法，但需要多次手术。若不及时治疗，患儿通常预后较差。 |
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