女,15 岁,间断发热 20 余天,脱发 15 天。患儿缘于入院前 20 余天无明显诱因出现发热,最高 40 摄氏度,3-4 次/日,无寒战,口服退热药及外用栓剂,可缓慢降至正常,就诊于舒兰市医院,予以静点「头孢曲松 1.5 g 2/日、炎琥宁 320 mg 1/日、阿奇霉素 0.38 g 1/日」4 天,发热未见明显好转,入院前 15 天,患儿出现脱发,头顶部为著,就诊于 XX 儿童医院。男,7 岁,发热 3 天,抽搐伴意识不清 2 天。入院前 3 天,患儿出现发热,体温波动于 39-40℃,持续高热,口服退热 药物效果差,无伴随症状。入院前 2 天,患儿仍高热,同时出现呕吐,共呕吐 3 次,呕吐物为胃内容物,入院前 2 天(昨日下午 16:00)患儿先出现意识不清,不能言语、沟通,暴力倾向。 两例临床诊断为急性坏死性脑病 急性坏死性脑病 (acute necrotizing encephalopathy,ANE) 是一种罕见的感染后脑病,多继发于病毒感染。临床上该病起病急、进展快、预后差、且多见于儿童、极易误诊、致残率以及病死率高。 ANE 主要诊断标准:病毒感染后引起发热、意识障碍或惊厥,快速恶化的急性脑病。显示对称性、多发性病灶,累及部位:双侧丘脑;支持部位:侧脑室周围白质、内囊、壳核、脑干、小脑。脑脊液检查基本无细胞数升高,多见脑脊液蛋白水平升高、血清转氨酶不同程度升高、血氨正常。排除其他疾病 (感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性疾病)。 局灶性血管损伤所致的血脑屏障破坏,血浆渗出,引起脑水肿、点状出血、神经元及胶质细胞坏死。文献报道 ANE 病理学表现急性期大体观为弥散脑水肿,切面示丘脑、脑干被盖等处中央部点状出血和软化,光镜下见损害从外向内呈分层结构改变,在病灶边缘附近血管周围血浆样物外渗;中央部周围动静脉和毛细血管充血,少突胶质细胞急性肿胀,脑组织愈向内带愈疏松;中央部血管周围红细胞外渗出血伴神经元和胶质细胞的坏死,但不伴炎性细胞浸润和胶质细胞反应性增生。血管充血,血管周围出血 多发对称性脑部损害,累及双侧丘脑为特征性改变,常伴有脑干、脑室周围白质、壳核和小脑的病变。有学者认为 DWI 改变是识别该病的早期线索。DWI 序列较传统序列能敏感反映病理变化,ADC 图在典型病例急性期表现为特征的三色板模式 —— 病灶中央部显示为较正常脑组织高 ADC 值,周围 ADC 值低,损害灶的外围部有比中央更高的 ADC 值(如下图)。也并非所有的 ANE 都表现为典型的三色板模式作者 | 影像shine 内容策划 | 小雪球、彭龙
|