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【刀先生按】胎儿宫内心脏介入治疗（FCI）技术难度极高，国际上仅少数研究中心能够独立开展。 “5年前，我的宝宝在我的肚子里，接受了一场心脏介入手术，现在5年过去了，他健康成长，不仅能跑能跳，胃口也很好，个头还比不少同龄人高。”周女士表示。 周女士的宝宝芯芯（化名）是一名先天性心脏病患儿，在他妈妈孕中期时，处于胎儿期的芯芯被诊断出心脏主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄，他同时也是亚洲首例实施胎儿宫内主动脉瓣球囊扩张术的患儿，如今健康长大，已经5岁了。
10月24日，周女士一家人带着芯芯到上海交大医学院附属新华医院复诊。此前，芯芯历经一次宫内心脏介入手术，以及出生后两次开胸手术，根治了他主动脉瓣狭窄的问题，使其心脏结构和功能彻底恢复正常。而此次复诊，心脏彩超显示，芯芯的主动脉瓣跨瓣压差在10mmHg以内，主动脉瓣无明显反流，肺动脉瓣无明显反流，芯芯的心脏结构和功能一切正常。 “从5年的随访情况来看，他的各项指标都和其他正常的孩子一样。”新华医院院长孙锟表示，“这个孩子对家庭，对我们而言都是一个宝，他也改变了医学的历史，并将赢得更高质量的生活。”  2018年7月17日，孙锟领衔新华医院宫内儿科团队为患儿实施宫内心脏介入术，这也是亚洲首例胎儿宫内主动脉瓣球囊扩张术，为原本生存机会渺茫的芯芯赢得了治疗时机。同年8月29日，术后继续待在妈妈子宫内的芯芯来到了人间，出生体重3980克（7斤9两），身体发育轨迹良好。 宫内介入手术的成功，使得宝宝的心脏在宫内得到了更好发育，同时出生后病情平稳，无需紧急手术干预，为后续的手术治疗创造了良好条件，赢得了充分时间。但是，芯芯始终存在主动脉瓣狭窄和主动脉弓缩窄的情况。 在他2个多月龄时，新华医院儿心脏中心主任鲁亚南为其实施了第一次开胸手术，目的是根治主动脉弓缩窄，同时减轻主动脉瓣狭窄的程度。但当时由于芯芯年龄还太小，这一手术仍未能根治主动脉瓣狭窄的问题。 2023年9月，芯芯5岁了，他身体状态良好，身高120厘米、体重24千克，活动量良好。经医院儿心脏中心团队评估，已经到了实施第二次手术的合适时机。 此次采取的是主动脉瓣狭窄成形术的经典手术方式——ROSS手术，即自体肺动脉瓣代替主动脉瓣手术。术中，鲁亚南切除发育不良的主动脉瓣叶，将肺动脉根部连带肺动脉瓣完整取下后，移植入主动脉根部瓣环水平，实现将患儿的肺动脉瓣替代主动脉瓣。之后，再使用管腔内手工缝制的三叶瓣膜人工血管替代肺动脉瓣。 “第二次开胸手术的目的是完全解决患儿心脏解剖问题，使其心脏结构和功能恢复正常。”鲁亚南解释。 孙锟教授表示，胎儿宫内心脏介入治疗技术难度极高，国际仅少数研究中心能够独立开展，还要严格把握手术指证。 “经过数十年的发展，中国先天性心脏病的诊治已经取得飞速发展，现阶段，所有的先心病都能治疗，并且很大一部分孩子能像健康人一样生活。同时，先心病的治疗已经向两头延伸，向前步入胎儿期，向后可延续到老年。”孙锟说，新华医院作为中国先心病治疗的奠基单位，目前已具备全生命周期先心病治疗的能力。 孙锟进一步解释，选择在宫内治疗的胎儿，心脏都存在非常严重的问题。在没有宫内手术的时候，这些孩子一出生就意味着死亡。 “尽管当前很多人开始关注宫内心脏介入手术，但并不是所有胎儿都适合。胎儿宫内心脏介入治疗技术难度极高，国际仅少数研究中心能够独立开展，还要严格把握手术指证。”孙锟说。 作为宫内儿科学的创始人，孙锟介绍了可以做宫内治疗的三个重要考量：第一，是否是救命；第二，是否可以促进胎儿生长；第三，是否可以为胎儿在出生后赢得更多的机遇。 “宫内手术在临床开展之前，已经历经了10多年的动物实验研究，证实了手术的安全性和有效性。但这一手术在临床上开展非常谨慎，因为手术不仅涉及孩子，更会影响母亲的生命安全，在选择手术指征时，要倍加严格，还要通过伦理审核，可以在新生儿期治疗的，不要提前到宫内，可以让孩子长大一点再做手术的，不要提前到新生儿期。”孙锟说。
亚洲首例单中心独立完成的胎儿先天性重度主动脉瓣狭窄宫内球囊扩张手术近日在附属新华医院顺利完成。目前，孕妇和胎儿均已渡过术后危险期，胎儿主动脉瓣狭窄由极重度减轻为轻到中度，极大的促进了胎儿左心发育，减轻了胎儿心脏负荷，为出生后的进一步手术治疗提供了有利条件。 作为国内率先开展儿童先天性心脏病诊治的医院，近10多年来，一代代小儿心血管团队均在努力攻克子宫内先天性心脏病的治疗，这一夙愿如今终于得以实现。至此，附属新华医院正式完成了从胎儿期至儿童期甚至成人期先天性心脏病诊治的完整体系，这也是国内极少数能够完成这一体系建设的医疗机构。 胎儿宫内心脏介入治疗（FCI）技术难度极高，国际仅少数研究中心能够独立开展。此例手术由附属新华医院院长、小儿心血管学科带头人孙锟教授、小儿心血管科主任陈笋、主任医师武育蓉，妇产科主任汪希鹏、妇产科副主任医师王磊，麻醉科主任石学银、医生张成密等多学科专家团队共同实施。 这位准妈妈孕24周时，经胎儿超声诊断为胎儿心脏主动脉瓣狭窄。当时，孕妇就强烈要求保留这个新生命，并转至新华医院，尽一切可能为孩子争取生的希望。密切观察至孕31周时，胎儿主动脉瓣压差由25mmHg逐渐升高到近90mmHg，左右心室也逐渐比例失调，同时出现了心包积液和二尖瓣反流，所有迹象均表明，胎儿的主动脉瓣狭窄向极重度的方向发展。 对于这类胎儿，国内很多医院选择放弃治疗终止妊娠，而宫内心脏介入治疗可以明显改善主动脉血流，促进左心室的发育，为出生后建立双心室循环创造机会，明显改善预后。自从1991年Maxwell D等报道了第一例宫内心脏介入治疗病例，至今国际上已相继报道超过200例的临床病例，其中主动脉瓣球囊扩张术占大多数，技术成功率在50%以上。宫内心脏介入手术复杂，难度高，需要小儿心血管科、妇产科、新生儿科和麻醉科等多学科的全力合作配合，因此国际上能开展该技术的研究中心很少，能独立开展的更少。经现有数据库检索，此前未有亚洲地区的医疗机构报告完成过这一手术。 包括小儿心脏内、外科，产科，麻醉科，新生儿科的围产团队对该病例反复研究，制定了胎儿宫内干预，必要时剖腹产，出生后马上治疗等多套预案。手术当日，妇产科、小儿心血管科、麻醉科等专家团队精确合作，按照预案各司其职，准确穿刺脐血管麻醉后，产科很快将穿刺针通过孕妈妈的肚皮、子宫、胎儿胸壁、最终把穿刺针送到胎儿左心室，紧接着，小儿心脏科医生将扩张导丝和球囊送至左心室，微调导丝顺利通过严重狭窄的主动脉瓣，把扩张球囊送到位置以后，扩张狭窄的主动脉瓣。 至此，新华医院正式完成从胎儿期、儿童期至成人期先天性心脏病诊治和研究的全年龄段医学体系建设。 先天性心脏病并不可怕，经过产前准确的检查及评估，大多数患儿出生后经过及时干预可以获得非常理想的结果。胎儿期的治疗只是在极少数危重型疾病中，对胎儿有益。病例的选择、操作仍需要进一步的研究和规范。 |
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