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「献」青少年特发性脊柱侧弯

 舞动红星 2023-11-06 发布于四川

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「译文」

这篇杂志的专题文章以一个突出一个常见的临床问题的病例插曲开始。然后提出支持各种战略的证据,然后审查正式的指导方针,如果它们存在的话。文章最后提出了作者的临床建议。

一名12岁的女孩在学校脊柱侧弯筛查阳性后与父母在一起。体格检查显示肩部和躯干不对称,躯干失衡(即从中线移位)。神经学和皮肤检查是正常的。应该如何评估和治疗患者?

临床问题

脊柱侧弯是最常见的脊柱畸形。尽管一些临床医生可能会使用“脊柱侧弯”一词来描述临床检查或X光检查中偶然发现的脊柱弯曲,但这个术语应该用来描述准确的情况。脊柱侧弯的定义是,当患者处于站立位置(尽管图像是三维畸形的表示)时,在冠状X光图像上脊柱的侧弯超过10度或更大。
脊柱侧弯通常是根据病因分类的。先天性脊柱侧弯是一种由于脊柱形成或分割失败而导致的解剖学异常,随着脊柱的生长,可能会导致进行性脊柱畸形。神经肌性脊柱侧弯是由于中枢神经系统功能障碍(如痉挛性四肢瘫痪)、周围神经肌肉单位功能障碍(如肌营养不良和脊肌萎缩)或感觉和运动功能障碍(如脊髓空洞症)而导致的畸形。脊柱侧弯在神经纤维瘤病患者和某些结缔组织疾病患者中很常见,如马凡氏综合征或Ehlers–Danlos综合征。然而,在大多数脊柱侧弯患者中,病因并不明确(即特发性脊柱侧弯)。特发性脊柱侧弯可细分为婴儿(出生至3岁)、青少年(3至10岁儿童)、青少年(10岁以上儿童)或成人。在成人中,脊柱侧弯的发展可能是由于退行性腰椎间盘疾病。脊柱侧弯患者的一级亲属的风险增加(10%患病率)12;这表明这种情况的遗传基础,但具体的遗传决定因素仍不清楚。3,4

胸部和躯干不对称是体检筛查脊柱侧弯的基础,在其他健康的儿童和青少年中很常见。只有1.6%的高中生有完全对称的姿势。5在学校筛查计划中评估的2000多名儿童中,4.1%的学生在站立和向前弯曲(亚当斯前弯测试)和测量肋骨突出度时的视觉评估结果为阳性,1.8%的特发性脊柱侧凸超过10度,0.4%需要积极治疗。6

在成长中的儿童,脊柱侧弯的主要并发症是躯干畸形,肩部或腰部不对称,躯干不平衡,或肋骨旋转。在一项涉及未经治疗的特发性脊柱侧凸患者的50年自然历史研究中,容貌缺陷仍然是患者进入成年后的主要担忧。7轻度疼痛在具有临床意义的曲度的儿童中很常见,但扰乱功能或睡眠的严重疼痛是不典型的,需要评估以排除潜在的情况,如脊柱肿瘤、感染、Chiari I畸形合并脊髓空洞或脊髓栓系。

特发性脊柱侧凸在大多数患者中不是进行性的。进展的可能性在女孩和有大曲度和有生长潜能的儿童中更高。自然病史研究表明,生长末期小于30度的脊柱侧弯畸形在成年后很少恶化,而大于50度的脊柱侧弯预计会以每年0.75度至1.00度的速度在整个成年期间恶化。8因此,骨骼未成熟且脊柱侧凸大于25度至30度的患者有恶化的风险。

由于从10岁到骨骼成熟,肺容量大约翻了一番,因此青春期前胸椎的生长对于达到成人的胸腔容量是必要的。9胸椎侧弯超过50度的青少年患者在以后的生活中呼吸短促的风险增加(与年龄匹配的正常者相比,30年随访的优势比约为15,50年随访的比约为4)。7当胸椎特发性脊柱侧弯达到70度时,肺体积比正常值减小,并且有症状的限制性肺部疾病在弯曲度超过100度的患者中很常见。10

策略和证据

评估
体格检查是诊断脊柱侧弯和消除可能导致脊柱畸形的潜在疾病的基础。脊柱侧弯的典型检查结果是肩部和肩部不对称,在亚当斯测试中前屈时肋骨突出(图1),腰部和躯干不对称。在Adams测试中,躯干的轴向旋转可以用测斜仪来量化;旋转小于7度与X线片上小于30度的曲线的95%的概率相关。

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5皮肤检查可以排除神经纤维瘤病的表现(例如咖啡豆斑点、皮下纤维瘤和腋窝雀斑)和外胚层异常,如中线脊柱凹陷,提示神经管不完全闭合。应评估患肢是否有蛛网膜炎或关节松弛,这是遗传性结缔组织疾病的征兆,也应评估腿长不等,这可能导致亚当斯试验的假阳性结果。如果怀疑是结缔组织疾病,转介进行遗传学和心脏评估是合适的。感觉、反射或肌肉测试可能提示与脊髓空洞症相关的神经功能障碍。

脊柱X线片仍是评价脊柱侧弯的影像标准。超过90%的特发性脊柱侧凸患者会有凸曲,即右胸或左腰椎侧弯。非典型的方向或位置。

曲线的变化应该提醒检查者注意可能的潜在情况。建议拍摄一张从C7到髂骨的脊柱后前位X线片,在病人站立姿势下进行数字成像增强(图2),这样可以减少对甲状腺和乳房组织的辐射暴露。在初始成像包括肋骨外侧边界以评估肋骨畸形之后,可以使用乳房防护罩进行后续成像。对于有下腰痛或腰椎侧弯的患者,应拍摄脊柱侧位图像,以评估脊柱滑脱是导致脊柱侧弯的原因之一。常规评估中不需要患者弯曲时获得的X线片,但可以用来评估接受手术的患者脊柱的灵活性。

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评估骨骼成熟度对于预测脊柱侧弯进展的风险至关重要。通过连续身高测量评估的生长速度与脊柱侧弯进展的可能性相关。在女孩中,生长速度的峰值出现在月经初潮前一年。如果没有连续的身高数据,则通过X线片评估骨骼成熟度,以估计骨龄。已经开发出一种骨骼成熟度的分级,它考虑了指骨生长板的外观和曲度的大小。这一评级可以预测发展为需要手术治疗的脊柱侧弯的风险,但它基于有限的数据。11如果曲度小于30度,且患者已达到骨骼成熟(女孩的骨龄为15岁,男孩为17岁,或指骨和掌骨上的骨赘融合),则曲度进展很少见。

磁共振成像(MRI)在评估神经轴异常方面是有用的,但并不是常规需要。12特发性脊柱侧凸患者的MRI指征是10岁前发病,脊柱侧凸的顶端后凸,临床上明显的疼痛,神经系统异常,神经纤维瘤病,或中线皮肤异常(已知发生神经管缺陷)。左胸椎侧弯不典型,但这一发现本身并不能作为MRI的指征。13、14脊柱侧弯在10岁之前开始与大约20%的患者的脊柱内隐匿性异常有关13;如果脊柱侧弯超过20度,推荐在这个年龄组进行从头颈交界处到骶骨的MRI检查。

治疗

非手术治疗
大多数非进展性特发性脊柱侧凸患者不需要治疗;通常,初级保健医生在快速增长期间进行定期评估。图3显示了根据观察数据开发的用于脊柱侧弯管理的算法。该算法基于临床检查、患者的年龄和曲线的大小。

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图3.非对称体位青少年脊柱侧弯的诊断和治疗算法。
面板A显示了检查算法。如果没有危险信号,B面板会根据Cobb角度显示建议的后续行动。
危险信号包括临床上明显的疼痛、神经纤维瘤病、结缔组织疾病、左曲度、神经异常、足部畸形和过度的前凸或后凸。在12至14岁的儿童中,如果他们是女性,并且正在经历生长突发期,则脊柱侧凸进展的风险会增加。“转诊”表示转诊至骨科医生进行评估。

已经提出了许多非手术治疗方案,如物理治疗、表面电刺激和脊椎按摩治疗,但缺乏对照研究的支持数据。对于3岁以下儿童的进行性畸形,建议使用矫正石膏计划进行干预。年龄较大的儿童不会长时间使用石膏,但对青少年患者(3-10岁)可能会有用,以推迟手术治疗或在开始支具计划之前减少弯曲度。

目前,对于3岁至青春期有进行性脊柱侧弯风险的儿童(即曲度在25度至45度且仍有相当大的增长的患者),首选使用硬性胸腰椎矫形器进行治疗。支具被用来阻止脊柱侧弯的发展到需要手术治疗的水平以下。在一项涉及10到15岁、脊柱侧弯25到35度的女孩的前瞻性观察研究中,接受支具治疗的患者4年的成功率(定义为进展<6度)为74%,相比之下,观察组和电刺激组的成功率分别为34%和33%,15但结论受到非随机设计和随访损失的限制。当白天平均佩戴支具至少12小时时,支具的效果似乎最好;典型的支具处方是每天18至20小时,因为很少实现完全依从性。16在一项观察性回顾性分析17中,支架治疗在预防进展方面的成功率从22%不等,该分析包括所有接受支架治疗的患者。在一项前瞻性研究18中,当白天佩戴超过12小时时,对推荐方案的依从性降低到80%。支具治疗的适应症(关于进展的风险)和支具治疗方案的可变性限制了支具有效性的研究。青少年特发性脊柱侧凸试验(BrAIST)是一项多中心、随机试验,将支具与观察等待相比较,目前正在进行中,已完成登记(ClinicalTrials.gov number, NCT00448448)。19

手术治疗

当未成熟骨骼患者的进展性脊柱侧凸超过45度时,或在骨骼成熟后出现进展性或相关疼痛时,手术治疗是必要的。20世纪60年代引入的治疗青少年脊柱侧弯的原始外科技术是采用脊柱融合和不锈钢哈林顿棒内固定,以保持脊柱处于更直的位置。目前,在10岁以下的儿童中,植入植入物时不进行融合,以使脊柱和胸部继续生长。20外科技术和植入物的改进减少了并发症,改善了结果。然而,由于目前的技术仍然涉及到植入物上的脊柱融合,因此矫正曲度的权衡是脊柱运动的损失。在胸腔,旋转的限制得到了很好的解决,许多患者在手术后恢复了所有的术前活动。然而,延伸到腰椎的脊柱融合已经与活动水平降低和退行性关节炎的发展相关联。平背综合征是一种以疼痛和腰椎前凸丧失为特征的症状,发生在原始的Harrington牵张技术21中;它在现代节段性脊柱内固定中发生的频率要低得多,它纠正了脊柱侧弯,同时保持了平衡的胸椎后凸和腰椎前凸的解剖矢状位。目前,大多数外科医生更喜欢双杆节段性脊柱固定系统,这种系统允许多个锚点连接到变形的脊柱上。在美国,典型的术后住院时间为4到5天,大多数青少年在手术后4到6周就会回到学校。

与其他涉及金属植入物的手术一样,感染是一个主要问题。在其他健康的青少年中,术后早期感染(在3个月内)约占手术的1%,通常是由金黄色葡萄球菌或链球菌引起的;治疗包括清除伤口和4-6周的静脉内抗生素治疗,然后口服抗生素抑制,直到融合床完全建立。迟发性感染(术后1年以上)较少见,一般由丙酸杆菌或表皮葡萄球菌引起。22、23迟发性或复发性感染最终需要摘除脊柱植入物,根据培养结果进行抗菌治疗以治愈脊椎骨髓炎。24脊髓损伤是手术矫正的罕见并发症(发生率为0.1%~0.5%)25;椎管狭窄、Chiari畸形、脊髓栓系和脊髓空洞是这种并发症的危险因素。矫正手术前的脊髓核磁共振成像适用于早期发病的脊柱侧弯或临床表现提示脊髓疾病。多模式的术中神经监测,包括感觉诱发和运动诱发电位,已经取代了唤醒试验(减轻麻醉和保持麻药来评估患者对言语指令的反应),以检测手术中的神经功能障碍。

特发性脊柱侧凸首次手术10年后,3%至10%的患者接受后续手术。26,27瑞典的一组回顾性病例系列,对156名接受手术(91%的随访)或支具(87%的随访)的患者进行了20多年的随访,结果显示,成功融合时的一般健康状况(通过36项简明健康调查进行评估)和残疾程度相似,尽管与年龄匹配的对照组相比,两组患者的背痛、病假天数和退行性腰椎间盘疾病的发生率较高。28,29

不确定性领域

在一些州,基于学校的脊柱侧弯筛查是强制性的,因为人们相信,早期诊断应该有助于改善非手术治疗。一些专业组织继续推荐学校筛查(见指南),即使缺乏随机试验的数据来表明筛查可以改善结果。

支具经常被使用,但其有效性仍不确定。正在进行的BrAIST将准备与警惕的等待进行了比较。

对于骨骼成熟、曲度大于50度但没有疼痛或明显进展的患者,手术的作用是有争议的。自然病史研究表明,脊柱侧弯的平均进展速度为每年0.75度至1.00度,而X线测量脊柱侧弯的准确度为正负5度。因此,进步可能只有在5到10年后才能得到重视。随着椎弓根螺钉固定技术的发展,年轻人可以进行安全有效的手术治疗,其结果可能与青少年的结果相似或接近。可获得的数据支持对疼痛或进展的发展进行观察和定期重新评估的策略;然而,手术并发症的比率随着年龄的增加而增加。30

一种基于单核苷酸多态性鉴定的基因筛查测试可以预测轻度特发性脊柱侧凸发展为需要手术治疗的脊柱侧凸的风险,但尚未得到独立验证.31目前缺乏数据表明,基因检测对基于骨骼成熟度和曲线幅度的预测有意义。

准则

美国儿科学会、脊柱侧弯研究学会、美国矫形外科医生学会和北美儿科矫形外科学会的共识指南32建议对5年级(10至11岁)的女孩和7年级的男孩(13至14岁)进行目测检查,以筛查脊柱侧弯。由于缺乏支持此类筛查改善预后的数据,美国预防服务工作组建议不要进行常规筛查。33据我所知,目前还没有特发性脊柱侧弯治疗的专业指南。

结论和建议

插图中的患者在体检中发现了典型的特发性脊柱侧弯(肩不平整,前弯亚当斯试验中肋骨突出,皮肤、肢体或神经学检查结果均不能提示继发原因)。评估应包括患者站立时获得的脊柱后前位X线片。如果患者有20度或更大的曲度和未成熟的骨骼,转诊到骨科外科是合适的。对于弯曲度在25度至45度且仍有明显临床生长的患者,支具治疗通常是推荐的,但它需要坚持推荐的治疗小时数(通常是每天12小时),直到骨骼成熟为止。此外,支具治疗与观察等待的益处仍不清楚,有待正在进行的随机试验的结果。如果进行性脊柱侧弯超过45度,则需要手术治疗未成熟的脊柱侧凸患者。

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nejm.org上的专业和主题

该杂志网站(NEJM.org)上的专业页面以心脏病学、内分泌学、遗传学、传染病、肾脏病学、儿科和许多其他医学专业为特色。这些网页,以及关于临床和非临床主题的文章集合,提供到交互式和多媒体内容的链接,并提供最近发表的文章以及来自《新英格兰医学杂志》档案材料(1812-1989)。

临床要点

青少年特发性脊柱侧凸

·脊柱侧弯的诊断是根据体格检查怀疑的,并通过放射线照相证实,放射线照相是在患者站立时进行的,显示脊柱弯曲度为10度或更大。

·2%的青少年存在特发性脊柱侧凸。脊柱侧弯青少年应进行彻底的体格检查,以排除遗传性结缔组织疾病(例如马凡氏综合征),神经纤维瘤病或神经系统疾病。

·初级保健医生可以看到大多数患有非进行性特发性脊柱侧凸的青少年,不需要积极治疗。

·对于骨骼不成熟且曲线进展为25至45度的患者,通常建议使用支撑,但支持这种方法的数据是观察性和不一致的;目前正在进行一项比较支撑与特发性脊柱侧凸观察的随机试验。

·对于骨骼不成熟且进行性脊柱侧弯大于45度的患者,建议进行手术治疗。

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