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认知功能，轻度认知功能障碍，痴呆 认知功能主要指一个人的学习和理解能力，是一种复杂的心理活动，涉及到意识，包括记忆和思考等等。 cognition，the mental action or process of acquiring knowledge and understanding through thought, experience, and the senses。
轻度认知功能障碍（mild cognitive impairment, MCI）是介于正常认知与痴呆之间的中间状态，患者存在客观认知功能障碍，但整体功能水平并未下降。MCI可能是痴呆的前兆，也可能是一种可逆情况，见于抑郁状态下、作为某些药物的并发症，或是见于急性病恢复期。 正常衰老与痴呆不同，这些改变通常不会明显进展，且通常不会影响日常功能。 痴呆是以认知功能减退为特征的获得性疾病，可累及一个或多个认知领域，包括学习、记忆、语言、执行功能、复杂注意力、知觉运动功能和社会认知功能。 Dementia is an acquired disorder that is characterized by a decline in
cognition involving one or more cognitive domains (learning and memory,
language, executive function, complex attention, perceptual-motor,
social cognition).
痴呆的定义 痴呆的传统定义要求至少2个认知领域功能减退，但DSM中重大神经认知障碍的定义仅要求1个认知领域功能显著减退，并且这种变化是相比既往功能的水平下降，严重到足以干扰日常功能和生活独立性。 While
traditional definitions of dementia required a decline in at least two
cognitive domains, the definition of major neurocognitive disorder as
outlined in the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM) only requires a substantial decline in a single cognitive area. The
deficits must represent a decline from previous level of function and
be severe enough to interfere with daily function and independence.
除了血管性痴呆外（vasculardementia，VD），大多数痴呆由脑神经变性疾病引起，不同类型的痴呆患者，其临床表现常常广泛重叠，或者合并多种痴呆类型（AD伴有VD是最常见的混合型痴呆；脑血管病变后存在血管性认知功能障碍，vascular cognitive impairment, VCI），此外，部分痴呆类型有其相对的特殊变现。各种痴呆类型，记忆困难是最常见的主诉，早期诊断及鉴别诊断比较困难，在疾病后期，当患者严重失能时，这些综合征也不容易区分 。
痴呆的常见类型 1.血管性痴呆（vascular dementia，VD） 血管性痴呆（VD）是颅脑血管病变（如，脑卒中引起的多发性梗死/慢性缺血）后，大脑功能区血流灌注减低（缺血/脑梗死）造成的记忆、认知和行为等严重认知功能障碍。按照病变发生部位分为皮质区（内侧额叶可出现执行功能障碍和情感淡漠；左侧顶叶可出现失语；右侧顶叶可出现视觉空间障碍；内侧颞叶可出现顺行性遗忘）和皮质下区（病程可能是渐进式的）。除了痴呆，可能伴有躯体的运动和感觉障碍。 Vascular dementia is one of the most common causes of dementia after Alzheimer's disease, causing around 15% of cases.
2.阿尔茨海默病（alzheimer disease, AD） 阿尔茨海默病(AD)是老年人最常见的痴呆类型，占60%-80%。AD通常65岁以上发病，很少有60岁以前的情况（小于5%，早发型AD患者常表现为不典型症状，如语言、视觉或情绪-行为改变，而不以记忆丧失为主），65岁后其患病率每5年基本翻1倍。记忆损害是最常见的初始症状，其他常见早期特征是执行功能受损和自知力下降，随着疾病进展，行为和精神症状、失用症和睡眠障碍变得更常见。 The most common form of dementia in older adults is Alzheimer disease (AD), accounting for 60 to 80 percent of cases. Alzheimer
disease most commonly occurs in older adults, typically older than 65
years and with increasing incidence and prevalence over the next two
decades, with memory impairment as the most common initial symptom. Other
common early features are impaired executive function and reduced
insight. Behavioral and psychologic symptoms, apraxia, and sleep
disturbance become more common as the disease progresses. AD的记忆障碍通常会严重影响陈述性情节记忆(对特定时间和地点发生的事件的记忆)，此类记忆很大程度上依赖于海马和其他内侧颞叶结构。 The
pattern of memory impairment in AD is distinctive. Declarative episodic
memory (memory of events occurring at a particular time and place) is
usually profoundly affected in AD. This type of memory depends heavily
on the hippocampus and other medial temporal lobe structures. 靶向Tau或淀粉样蛋白的正电子显像剂有很多（如AV-1451，AV-45，F18-florbetapir/flutemetamol/florbetaben等等），PET显像典型可见额叶，颞叶皮质的显像剂分布。
3.路易体痴呆（dementia with Lewy bodies，DLB） 路易体痴呆(DLB)是最常见的神经变性病性痴呆之一，仅次于阿尔茨海默病(AD)，特点是早发痴呆、进展快速。路易体痴呆症(Lewy body dementia)是包括DLB和帕金森病伴(路易体)痴呆(Parkinson disease with dementia, PDD)的总称。症状可有，视幻觉（发生约70%，人、动物，图形和颜色）、帕金森综合征（发生约80%，相比PD，症状较轻且对称）、妄想(约75%，错误而牢固的信念)、自主神经功能障碍（发生率约60%，可有尿失禁/潴留、便秘等）、快速眼动(rapid eye movement, REM)睡眠行为障碍（发生约90%，出现梦境表演行为，如挥手，拍打等），以及对抗精神病药物非常敏感（约40%）。
痴呆是诊断DLB的必要特征，DLB的特征是注意力、执行功能和视觉空间功能方面的早期损害（驾驶困难和工作表现受损），其病程后期才出现记忆受损。 路易体（胞质内嗜酸性包涵体，内含α-突触核蛋白聚集物）分布在全脑深部皮层，特别是前额叶和颞叶、扣带回及岛叶。FDG-PET显像，与AD比较，可见顶叶，枕叶的葡萄糖代谢显著减低。
4.额颞叶痴呆（frontotemporal dementia, FTD） 额颞叶痴呆(FTD)是一种临床和神经病理学表现均存在异质性的神经变性疾病，特征为显著的社会行为和人格改变或失语，伴有额叶和/或颞叶变性。有些FTD患者还会伴发运动综合征，例如帕金森综合征或运动神经元病(motor neuron disease, MND)。FTD是早发型痴呆的一种常见病因，症状出现的平均年龄为50-60岁。 额颞叶痴呆包括3种类型：行为变异型FTD(behavioral variant frontotemporal dementia, bvFTD，占50%，社交不适当行为可表现为公共场所使人难堪，比如，随地小便；口欲亢进和饮食改变，比如嗜好甜食，暴饮暴食)和2种原发性进行性失语(primary progressive aphasia, PPA)，即非流利型（言语费力、断断续续）和语义型（找词困难）。 随着疾病进展，50%-65%的患者表现出局灶性额叶或颞叶萎缩，并且集中在前岛叶、前扣带皮质和杏仁核。相应脑叶部位葡萄糖和血流灌注减低，PET显像可见FDG分布稀疏。
5.帕金森病痴呆（Parkinson disease dementia, PDD） 帕金森病痴呆（PDD）患者有核心的帕金森症状（运动迟缓，肌强直，静止性震颤，姿势不稳）外，有认知功能障碍。且与AD不同，表现为执行功能障碍和视空间功能受损，伴有不太明显的记忆缺陷，而语言功能相对保留。PD患者可能出现多种神经精神症状和行为症状，包括幻觉、妄想、抑郁、焦虑、睡眠障碍。PD患者黑质-纹状体（豆状核、纹状核）多巴胺神经能受损，包括多巴胺的产生，囊泡释放，转运体、受体等途径，PET显像可见纹状体显像剂分布稀疏，如果联合多种显像剂（比如FDG）可提高诊断及鉴别诊断的效能。
6.进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy, PSP） 进行性核上性麻痹（PSP）是一种罕见综合征，其表现可与早期PDD类似。该病独特的早期特征包括垂直性核上性凝视麻痹（病人不能往下看）和显著的姿势不稳伴跌倒，左旋多巴的疗效较差（约20%患者，早期有一定程度的改善）。起病时，运动徐缓和肌强直通常呈对称性。行为改变很常见，包括情感淡漠、脱抑制、烦躁不安和焦虑。CT，MRI矢状位可见“蜂鸟征”，是中脑萎缩，脑桥相对较大的表现。Tau蛋白显像剂（Tau Tracer PI-2620）与可见纹状体的摄取增高，不同于正常对照。
7.皮质基底节变性（corticobasal degeneration, CBD） 皮质基底节变性（CBD）可表现为不对称性帕金森综合征，伴有认知障碍。特征的表现包括观念运动性失用症、异己肢体现象、失语和皮质感觉功能缺失。无震颤且左旋多巴治疗无效是CBD的典型特征，有助于鉴别CBD与PDD。影像学可见大脑皮质和基底神经节显著的萎缩。
8.多系统萎缩（multiple system atrophy, MSA） 多系统萎缩（MSA）是橄榄体脑桥小脑萎缩（小脑性共济失调）、纹状体黑质变性（中年起病，男性多见，对称性、无震颤和左旋多巴疗效差）和Shy-Drager综合征（直立性低血压，与前交感神经元变性有关）的统称，通常表现出帕金森综合征。一般认为，MSA比PSP或CBD的痴呆程度较轻。影像学可见脑桥和小脑的萎缩，MRI脑桥显示“十字征”。
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