尿毒症脑病

    尿毒症脑病包括多种中枢神经系统异常改变，包括认知障碍、痴呆和谵妄。肾功能包括进行性慢性肾脏疾病或急性肾损伤。该综合症是可能是由于尿毒症溶质的滞留、内分泌代谢、电解质和酸碱的变化体内平衡以及血管反应性的变化，血脑屏障运输和炎症。没有明确的临床、实验室或影像学发现，并且诊断通常是在以下情况下回顾性进行的：透析或移植后症状改善。 

尿毒症脑病定义

    尿毒症脑病(uremic encephalopathy)是由急、慢性肾衰竭伴尿毒症引起的神经精神障碍症候群，以精神异常、意识障碍、抽搐和不自主运动为基本特征，但具有易波动性，个体差异大等特点。

尿毒症脑病诊断要点

1.尿毒症诊断明确，即肾小球滤过率<25ml/min,血尿素氮>21.42mmol/L,血肌酐>442μmol/L,伴明显的尿毒症症状。

2.尿毒症期间出现神经和精神功能症状，而既往无相关病史。

3.透析治疗后症状缓解。

4.头部影像学检查可见脑沟、池、裂增宽，脑室扩大等脑萎缩改变；部分患者基底节、皮层或皮层下、白质受累，呈现弥散性损伤

    这由于诸多原因，诊断也变得困难患者中出现的混杂和重叠的情况患有慢性肾脏疾病和急性肾损伤。因此，肾脏替代治疗机构应被视为改善右侧症状的尝试临床措施。 经过肾脏替代治疗后，神经系统症状不改善，提示寻找其他解释。

尿毒症脑病影像学特点

     患者男性，36岁，尿毒症，长期透析，于5天前突发大汗、舌僵、言语不清、四肢抽搐返院。双上肢不自主震颤。行MR扫描，如下图：

    尿毒症脑病的大脑磁共振成像  (MRI)  ：脑 MRI显示基底节血管源性水肿伴FLAIR高信号，双侧基底节区壳核中后部对称分布高信号，在内囊、外囊和丘脑下部终板 呈更高信号，也被称为“豆状核叉征”。轴位FLAIR：显示双侧壳核中后部对称性高信号，病灶内侧缘和外侧缘有更明显的高信号边缘，呈尿毒症脑病和代谢性酸中毒典型的“豆状核叉”征象。

     MR显示双侧豆状核对称性肿胀， T1WI呈低信号，T2WI呈高信号， 壳核的边界于T2WI、FLAIR显示清楚，并且呈更高信号，形成具有特征性的豆状核叉征。 豆状核叉征：叉的上臂外侧对应的水肿外囊，叉的干是由水肿的外部和内侧囊融合而成。病灶增强扫描无强化。

尿毒症脑病处理

    尿毒症脑病是一种复杂的综合征，见于肾功能严重下降的患者。上图总结了该综合征的病理生理学和治疗的关键要素。认识到可能导致精神状态变化并需要特定治疗的混杂条件至关重要。目前的治疗重点是进行透析或移植，以恢复尿毒症潴留溶质的足够清除水平。通过这种治疗，大多数患者的精神状态和功能能都有显着改善。