2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中提出了中枢神经系统孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma SFT/HPC)这样一个新的诊断。在此之前,SFT 和 HPC 由于预后的巨大差异,长期被视为是两种截然不同肿瘤。然而随着病例数的增加以及分子病理学的进展,二者被证明均为相同突变诱发的间叶组织来源的实体肿瘤,故此合并。 中枢神经系统SFT和HPC都是间叶组织来源的实体肿瘤,于躯干软组织相对多见,而中枢神经系统少见。SFT的概念早在1870年就被提出,直到1931年才由Klemperer等将病理学概念完善,把SFT定义为源自于胸肋膜间皮细胞的肿瘤,而首例颅内SFT于1996年才由Carneiro等报道,但研究较少。HPC 发源于脑膜间质的毛细血管Zimmerman细胞,并不是蛛网膜颗粒细胞,这类细胞为紧贴毛细血管网状纤维分布的梭形细胞属于变异的平滑肌细胞,具有多向分化的潜能。 |
|