一、临床概述 滑膜软骨瘤病(synovial chondromatosis,SC)又称为关节滑膜骨软骨瘤病、滑膜软骨化生,是关节滑膜、滑膜囊或腱鞘内发生的软骨性、纤维软骨性或骨软骨性小体,脱落产生游离体,继而钙化或骨化。 本病是一种少见的良性关节病,约占关节内游离体病的 2% 。以男性较为多见,可发生于14~60岁之间。发病部位以膝关节为多,其次是髋、肘和踝关节等。 ![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2023/12/2110/277173512_1_2023122110115853.png)
二、病因病理 滑膜软骨瘤病于1867年由Barmel首次报道,其病因至今不明,在过去被认为是一种滑膜肿瘤,但近年来多数学者认为是关节滑膜化生性软骨,不属于真正肿瘤,也有人认为发病与感染、创伤、胚胎性组织及肿瘤有关。目前大多数学者偏向支持滑膜化生学说,是由于关节滑膜结缔组织通过化生转化为许多软骨结节,脱落进入关节腔内受关节液滋养逐渐长大,以后发生钙化,甚至骨化。Jeffrey等在电镜下见本病早期滑膜间质的成纤维细胞结构后,推测其可能转化为成软骨细胞,也支持化生学说。 Milgram 根据病理表现将本病分为三期: 第Ⅰ期为活动性滑膜内形成软骨小体,尚无关节游离体; 第Ⅱ期为活动性滑膜内增生、化生向游离体演变的过渡阶段,软骨体渐向关节腔内析出,有的带蒂与滑膜相连,有的脱离而形成游离体; 第Ⅲ期为滑膜病变静止期,形成多数游离体。 二、WHO 骨与软组织肿瘤(第五版) 《WHO 骨与软组织肿瘤(第五版)》中滑膜软骨瘤病定义是一种局部侵袭性肿瘤,包括累及关节间隙、滑膜下组织或腱鞘的多发性透明软骨结节,一小部分病例属于恶性。其ICD-O编码为M9920/1 软骨瘤病,NOS;ICD-11编码为2E82.Z & XH5BTO 部位未特指的良性软骨瘤性肿瘤,软骨瘤病,NOS 。 ![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2023/12/2110/277173512_2_20231221101158272.png)
三、ICD编码探讨 在临床医学上,对于滑膜软骨瘤病的病因尚不明确,有待进一步研究。对于滑膜软骨瘤病的ICD编码,核心点就在于“是不是肿瘤”。对于滑膜软骨瘤病的ICD编码,小郑老师作出以下建议: 1、由于目前滑膜软骨瘤病的临床认知尚不明确,ICD编码时可根据临床医师与病理医师的专业意见进行ICD编码。 2、当认定为不属于肿瘤时,建议编码至M67.8 滑膜和肌腱其他特指的疾患。 3、若按照总体认知而言,滑膜软骨瘤一般认为属于良性肿瘤,结合《WHO 骨与软组织肿瘤(第五版)》的ICD编码指引,编码至D16.9 未特指的骨和关节软骨良性肿瘤。若病检明确为恶性肿瘤,编码至C40-C41骨和关节软骨肿瘤。(注:小郑老师建议一般可按此条进行日常编码工作。) 4、若按照肿瘤进行编码时,核对D16 骨和关节软骨良性肿瘤:不包括滑膜(D21.-);D21 结缔组织和其他软组织的其他良性肿瘤:包括滑膜、不包括软骨.关节(D16.-)。参考本病一般认为起源于滑膜,甚至未脱离形成游离体阶段的病灶仍处于滑膜。故也有老师认为编码至D21 结缔组织和其他软组织的其他良性肿瘤。 ![图片](http://image109.360doc.com/DownloadImg/2023/12/2110/277173512_3_20231221101158585.png)
5、与临床医师沟通后发现:一部分临床诊断的“滑膜软骨瘤病”并非本文所言的“滑膜软骨瘤病”,仅为关节游离体。此时则需要按照游离体进行编码:M23.4膝关节游离体、M24.0 关节游离体。
注:1、以上内容仅作编码探讨,请各位老师酌情应用于日常病案编码工作;2、感谢为本文书写提供指导与材料的各位临床医师、病案编码员。
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