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甲状腺未分化癌 ①又称间变性甲状腺癌（ATC），约占所有甲状腺癌的1-2%，通常发生于60岁以后。 ②高度恶性、非包膜性且广泛扩散，皮肤、肌肉、神经、血管、喉和食管等邻近结构浸润的迹象很常见。 ③2022年WHO甲状腺鳞状细胞癌被纳入未分化（间变性）甲状腺癌。 临床： 颈部肿块，声音嘶哑和呼吸、吞咽困难，约30%引起声带麻痹。 大体： 体积大，呈融合状，往往没有包膜，边界不清，大部分甲状腺已被高度出血和坏死的实性肿瘤取代，可能导致甲状腺呈弥漫性肿大，常常发现时即已晚期。 镜下组织学形态： 一、鳞状细胞样（上皮样型，可以混有明确的角化灶） ①伴或不伴分化型甲状腺癌成分的鳞状细胞癌，大多表现出BRAF V600E突变（同一般的间变性甲状腺癌，预后也相同）。 ②滤泡细胞来源（可表达表达PAX8和TTF1，91%、38%） ③多数病例伴分化型甲状腺癌。 二、肉瘤样 ①梭形细胞型 束状或席纹状生长方式，重度的☆中性粒细胞浸润，明显的血管形成，以及不同程度的骨、软骨和骨骼肌分化。与高级别多形性肉瘤相似。
②巨细胞型（比梭形和鳞化样型更明显的多形性） 由高度多形性的肿瘤细胞组成，可见☆破骨细胞样多核瘤巨细胞（可使肿瘤形态类似于骨或软组织的巨细胞瘤） 这些破骨细胞样巨细胞可能并不是肿瘤细胞，而是单核/组织细胞谱系分化的反应性细胞，由单核细胞通过细胞融合形成。 ③寡细胞型（梭形细胞型未分化癌的一种变异型） 有高度的纤维化和玻璃样变间质，类似于木样甲状腺炎，可以通过散在的非典型性细胞、坏死区域、血管侵犯、血管渗入以及上皮标志物表达来识别。
④横纹肌样型（可作为巨细胞型未分化癌的一个变异型） 肿瘤细胞呈横纹肌细胞样形态 ☆肿瘤细胞坏死：其边缘肿瘤细胞呈栅栏状排列，且易于侵犯静脉壁并取代正常的管壁平滑肌。
免疫组化： ①上皮性质：pCK呈阳性，CK阴性并不能排除间变性癌的诊断。 ②Vimentin有稳定的阳性表达（尤其在梭形细胞型）。 ③甲状腺球蛋白（TG）几乎总是呈阴性，尤其在未分化区域（阳性可能是正常甲状腺的内陷和有分化较好的肿瘤残留）。 ④PAX-8通常保留。头颈部和肺部鳞状细胞癌中是呈阴性。 ⑤p53呈突变型。 ⑥有很高的增殖活性，Ki67＞30%。
分子机制： ①BRAF突变（主要发现于伴乳头状成分） ②RAS突变（主要与滤泡状生长的肿瘤相关，滤泡性癌、滤泡亚型乳头状癌等） ③TP53基因突变 预后： 易发生早期转移，中位生存期仅为5个月，1年存活率低于20%，在所有甲状腺肿瘤中预后最差，死亡的直接原因通常是颈部的重要结构受累。 声明：以上知识点及图片来源于病理相关书籍及网络，仅用于个人学习记录，侵权删。 |
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