孤立性纤维性肿瘤 (Solitary Fibrous Tumor, SFT)
(一)定义 SFT是一种以分支状、扩张的薄壁血管和NAB2-STAT6基因重排的纤维母细胞肿瘤。 (二)诊断标准 1、必要诊断标准:瘤细胞呈梭形至卵圆形;多少不等的胶原性间质;具有特征性分支状(鹿角状/血管外皮瘤样形态)和玻璃样变血管;免疫组化STAT6(核+)和/或CD34(+)。 2、值得获取的标准:NAB2-STAT6基因融合的证据。 (三)诊断要点 1、临床特征 (1)年龄:好发于20-70岁的成年人,无性别差异。 (2)生长速度:通常为缓慢生长的无痛性肿块。 (3)位置:好发于胸膜,也可发生于胸膜外,如头颈部、上呼吸道、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织等部位。 2、组织学特征 (1)大体特征:肿瘤通常呈类圆形或卵圆形,边界清楚,切面灰白或褐色,质韧,偶见囊性变或出血。 (2)组织学结构:肿瘤细胞疏密不等,“无结构样”排列,局部可显示席纹状、梁状、疏松条束状。 (3)细胞形态特征:细胞卵圆形至梭形,胞质稀少,细胞核圆形至纺锤形,染色质空泡状,无明显异型性,核分裂象少见,通常无坏死。 (4)间质特征:肿瘤细胞间粗细不均、形态不一的胶原纤维(常见为致密,瘢痕样玻璃样变性);特征性的血管结构(分支状或鹿角状血管,常见血管周玻璃样变性)。 (5)免疫组化特征:阳性标志物:肿瘤细胞核STAT6弥漫性强阳性染色,多数瘤细胞CD34+,BCL2+,CD99+;ki-67:良性孤立性纤维性肿瘤的Ki-67指数通常低于10%(0-4个核分裂象/10高倍视野),而恶性者的Ki-67指数则高于10%。阴性标志物:瘤细胞Desmin-、EMA-、CK-、S-100-、SMA-。 (6)分子遗传学特征:NAB2-STAT6基因重排是孤立性纤维性肿瘤的特征性分子遗传学改变。 (四)案例分析
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