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最近，家住四川的李大娘总是感觉自己眼干、眼涩、口渴、口干、总想喝水，并且还伴有腮腺肿大等症状，去医院检查，医生告诉她得了干燥综合征。李大娘一脸疑惑，什么是干燥综合征？我为什么会得干燥综合征？ 同样，家住绵阳的小玲也遇到了烦心事，她一直有轻微贫血的症状，最近因为天气好和朋友去旅游，在太阳下暴晒了几天，面部出现皮疹，并且手指关节也开始肿胀疼痛，去社区医院检查，发现免疫相关指标异常，医生告诉她可能是自身免疫性疾病，需要去大医院进一步检查。随后，小玲去上级医院检查，被诊断为系统性红斑狼疮。小玲害怕极了，听其他人说系统性红斑狼疮是很严重的，自己为什么会得系统性红斑狼疮呢？  那么，今天 小七就跟大家好好聊一聊 关于自身免疫性疾病的一些问题  01 什么是自身免疫性疾病？ 自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫应答而导致自身组织损害或功能障碍所致的疾病，通俗来说就是免疫系统攻击了我们自己，从而导致疾病的出现。自身免疫性疾病发病率约5%，上升趋势明显，是仅次于癌症和心血管疾病的第三大慢性病。 02 哪些是自身免疫性疾病？ 接下来我们介绍几种常见的免疫疾病。 01 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。  （SLE累及全身多系统多器官） 发病因素：与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。 发病率和发病人群： 🔺目前全球SLE患病率为0-241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30-70/10万。 🔺男女患病比为1∶10-12，育龄妇女高发，15-45岁女性最常见，儿童和老人也可患病。 02 干燥综合征 (SS)    口腔干燥 唾液及眼泪减少 腮腺肿胀 干燥综合征是一种外分泌腺受累的自身免疫性疾病，通常表现如上图所示为： ▪ 口腔干燥 ▪ 唾液及眼泪减少 ▪ 腮腺肿胀 ▪ 胰腺外分泌腺分泌不足 发病因素：与感染、内分泌、遗传背景等因素有关。 发病率和发病人群： 🔺SS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病。 🔺女性多见，男女比例1: 9-1: 20。 03 系统性硬化症（SSc）  系统性硬化症是一种以血管、皮肤与结缔组织受累的自身免疫疾病，表现为上图所示 ： ▪ 指端硬化 (thin, sclerotic fingers) ▪ 爪型手 ▪ 面具脸 (嘴周边出现皱纹, 嘴唇变薄) ▪ 毛细血管扩张 (表面血管永久性扩张) ▪ 表皮钙质沉着 (血管壁与皮肤钙化) 发病因素：与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。 发病率和发病人群： 🔺SSc属全球性疾病，在我国人群中的患病率为50-300/100万，是死亡率最高的结缔组织病之一。 🔺硬皮病发病高峰年龄为30-50岁，女性多见，男女比例1: 3-1: 7。 04 多肌炎/皮肌炎(PM/DM)   眶周水肿性红斑 Gottron征   V形疹披肩疹 技工手 肌炎是一种皮肤与肌肉受累的自身免疫疾病，临床表现为上图所示，通常有以下症状： ▪ 肌肉疼痛/肌无力 (如：肩膀/骨盆/大腿周围/颈部/上臂) ▪ 红斑 ▪ 膝盖/手指关节处皮肤异变 ▪ 皮肤褪色 发病因素：与外伤、过度锻炼、自身免疫性疾病和传染性疾病有关。 发病率和发病人群： 🔺在我国人群中的患病率为0.5-8.4/100万，是死亡率最高的结缔组织病之一。 🔺肌炎发病高峰年龄为5-14岁和40-60岁，女性多见，男女比例1：2。 05 类风湿关节炎（RA） 关节变形 关节肿胀 关节变形 （放射检查） RA是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫病，临床表现为上图所示，通常有以下症状： 多关节炎，关节变形，偶见脏器累及 (肺纤维化, 胸膜炎, 心包炎, 巩膜炎, 类风湿性结节, 血管炎) 发病因素：与自身免疫、遗传、感染、吸烟等因素有关。 发病率和发病人群： 🔺我国大陆地区的患病率约为0.2％-0.4％；女性多发，男女患病比例约1：3，可发生于任何年龄，以30～50岁为发病的高峰。 🔺30%-50%患者在发病第1年可见关节损坏，40%患者5年内病情发展导致丧失劳动力；根据病情的严重程度，寿命缩短3-14年。 其实自身免疫性疾病除了上述分享种类以外还有很多，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、血管炎、磷脂综合征等都属于自身免疫性疾病。 03 如果患上自身免疫性疾病 我们需要做哪些检查呢？ 自身免疫疾病相关检查包括：各项常规检查、红细胞沉降率、c-反应蛋白、自身抗体、免疫球蛋白、补体检查和各种影像学检查以及病理检查等。 自身抗体的检查包括 01 抗核抗体（ANA）的检测 抗核抗体（ANA）测定采用间接免疫荧光法，可对体内100-150种自身抗体进行筛查，可作为疑似自身免疫性疾病患者的一个前期筛查。 02 抗双链DNA抗体检测 该抗体是系统性红斑狼疮（SLE）的高度特异性靶抗原，在SLE患者中阳性率可达90%，对该病有很高的诊断价值。 03 抗可提取性抗原（ENA） 或ANA谱的检测 该项目通过不同靶抗原对应不同的自身免疫性疾病，对自身免疫性疾病有辅助诊断的作用。 04 类风湿因子、抗环瓜氨酸抗体（CCP） 等抗体的检测 可辅助类风湿关节炎（RA）的早期诊断。 05 肌炎谱的检测 有利于对多肌炎/皮肌炎/肌无力等疾病的辅助诊断。 06 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）间接免疫荧光法、抗PR3抗体、抗MPO抗体的检测 对血管炎及相关疾病的种类鉴别和诊断有至关重要的作用。 07 自身免疫性肝病抗体谱的检测 通过对自身免疫性肝病抗体谱的检测，有利于自身免疫性肝病PBC、AIH、PSC等自身免疫性肝病的鉴别诊断。 08 抗心磷脂抗体、 抗B2糖蛋白抗体的检测 在辅助诊断抗磷脂综合征（APS）等疾病有至关重要的作用。 因为是机体攻击了自身的细胞和组织产生的疾病，所以自身免疫性疾病可以发生在人体的各个组织和器官，如不及时干预，可出现不可逆的损害，所以利用现有的检测手段，可做到早发现、早诊断、早治疗，延缓疾病的进程甚至达到临床治愈。 图文来源：医学检验科&输血科 强雪芹 |
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