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摘要：非创伤性脑出血是一个重要的健康问题。高血压和脑淀粉样血管病等常见病因主要累及老年人，但仍有很多少见原因的脑出血。识别这些罕见病因对于针对性的临床管理、交代预后和二级预防至关重要。这篇专题综述探讨了脑出血的不常见原因，并为临床和影像学的鉴别提供了实用线索。 非创伤性脑出血（intracerebral hemorrhage，ICH）是一个重要的健康问题，约占卒中的20%。其患病率和死亡率很高。脑出血主要影响老年人，其发病机制主要是高血压性动脉硬化，以及散发性脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）。其他常见原因包括大血管病变，如动静脉畸形或海绵状血管瘤。在改善脑出血患者预后的手段中，识别可治疗病因可能发挥重要作用。识别病因具有重要的临床意义，有助于指导有效的临床管理，为预后提供信息，并改善二级预防策略。 目前有几种病因学分类方法。例如，SMASH-U方案提出了一种基于排除法的诊断算法，而H-ATOMIC或最近的CLAS-ICH则基于不同病因的概率。这些系统主要用于分类不同研究的患者群体，并制订研究标准。因此，它们对临床决策是没有帮助的，无法对罕见病因进行分类。 在某些情况下，通过充分的检查，排除掉非创伤性脑出血的常见原因，进而怀疑罕见的病因。同样，脑出血患者的不典型表现、既往病史或影像学检查，也会让人怀疑为罕见病因脑出血。 在这篇综述中，我们概述了脑出血的罕见原因，以及常见病因的非典型表现，以及对其进行检查和诊断的方法。 非创伤性ICH的病因学检查 一般原则和原理 脑出血检查是一个系统性连续过程，综合了临床评估、实验室检查和神经影像学检查。初步评估应包括全面的病史（包括过去的神经外科手术）和查体，血管危险因素、抗血栓治疗、药物滥用和临床表现。标准的实验室检查通常包括全血计数、凝血功能、炎症标志物，必要时还应包括尿液分析。罕见病因ICH的一个突出线索是年轻。神经影像，包括CT和MRI以及血管成像可以定位出血，估计出血范围，识别结构异常或其他大脑异常，也可以提供病因学线索。这些出血模式可能有助于怀疑脑出血的罕见原因。 进一步病因学检查需要根据患者的具体表现而定。 常见病因脑出血的不常见表现 脑出血的非典型表现主要源于散发性小血管疾病，有时会对临床医生的诊断能力提出挑战。与通常临床环境中采用的直接识别过程不同，这时候需要更加细致入微的识别方法。常用的识别方法，主要基于大脑MRI，有时会过于简单化，在少数情况下会造成误诊，尤其不常见表现的小血管病。 例如，老年人中散发CAA相关脑出血，通常根据脑叶出血模式和预期脑区中脑微出血，利用波士顿标准快速床旁诊断。然而，CAA有时会不常见的表现——高度不对称，累及单个半球或脑叶，或同时呈现多个脑叶脑出血。在这种情况下，深入了解波士顿标准和整个小血管疾病表现谱系是有益的。 此外，建议使用淀粉样蛋白PET扫描和脑脊液神经退行性标记物，特别是疑似CAA病例，最好请高容量CAA中心会诊。在诊断不确定的情况下，脑活检仍然是金标准，提供直接的组织病理学证据。如果有可能改变临床管理措施，则应进行该检查。 不常见病因脑出血的临床检查项目 脑实质影像上的病变 恶性肿瘤 快速生长和高度血管化的肿瘤伴随血管结构脆弱，容易发生ICH，约占ICH病例的3%。瘤内出血仅是一小部分恶性肿瘤诊断的先决条件。在首次的影像学检查中，不成比例的血管源性水肿是恶性肿瘤的可疑特征，尤其是出现在发病后的最初几个小时（表明它出现在脑出血发生之前；图S1）。实际上，血管源性水肿与血肿（平均）直径的比值>100%预测恶性肿瘤的阳性预测值为71%（比值>150%的阳性预测值100%）。增强CT或MRI可以识别肿瘤的局灶性强化。 图S1.恶性肿瘤。61岁男性，枕叶深部血肿（A）。发病后10天轴位MRI显示，非典型水肿延伸至胼胝体压部，越过中线（B），局灶性增强（黑色虚线圆圈）和弥散抑制（白色虚线圆圈）。3个月时MRI显示多个点状病变强化（C）。立体定向活检显示为胶质母细胞瘤。62岁男性，额顶叶浅部脑实质内血肿（D）。三个月后轴位MRI发现肿瘤，伴有血管源性水肿（E）和钆高摄取（F），结果证明是肾癌转移：     |
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