AJNR--髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 （MOGAD）

病例1：一名 32 岁男性在报告上呼吸道症状 2 周后因亚急性尿潴留、上行性截瘫和全身感觉异常到急诊科就诊。腰椎穿刺显示阴性寡克隆带，但淋巴细胞增多和总蛋白升高

大脑的轴向和冠状 FLAIR 序列（A 和 B）在脑桥和小脑中蒂内显示斑片状 FLAIR 高信号，右侧大于左侧。轴向后造影剂 T1WI （C） 未显示相关增强。矢状面 STIR 序列 （D） 显示跨越胸髓长度的长段纵向高信号，对比后 T1 加权脂肪饱和序列 （E） 没有相关增强。通过胸中脊髓的轴向 T2 加权图像（红色箭头，F）证实了涉及脊髓中央灰质的 T2 高信号的 H 模式。

病例2：一个4岁的男孩，已知自闭症谱系障碍和基线发育迟缓，因亚急性进行性脑病、共济失调、自主神经不稳定和亚急性难治性呕吐而住进ICU。

轴向 T2 图像 （A-D） 显示异常信号的多灶性区域，双侧小脑中蒂（橙色箭头）、内囊后肢（白色箭头）和幕上白质内斑块状变化（蓝色箭头）近乎对称受累。增强后冠状 T1 脂肪饱和眼眶显示双侧视神经增强（E，红色箭头），增强后轴向 T1 脂肪饱和度显示双侧小脑中蒂内蓬松的结节状增强（F，绿色箭头）。注意到脊髓（包括圆锥）的斑片状受累（未显示）。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 （MOGAD）

背景：最近定义的具有免疫介导的脱髓鞘的中枢神经系统的独特炎症性疾病，其特征是针对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 （MOG） 的抗体。MOG是一种在髓鞘外膜上表达的糖蛋白，仅在中枢神经系统内发现。

临床表现：主要见于儿童和年轻人

儿童的常见表型是 ADEM 样表现，而成人可表现为不同的皮质受累、视神经炎、横贯性脊髓炎

感染性前驱症状很常见主要诊断功能：参与范围各不相同：深部白质（融合或斑片状多灶性改变）

深灰色核和/或沿皮质脊髓束

小脑中蒂受累具有特征性相关性

如果发现这种神经炎症性疾病，则需要进行视镜和脊柱成像筛查视神经：单侧/双侧，广泛的病变（>50% 长度），主要是保留交叉的前节，伴有神经周围增强

脊柱：纵向延伸，>1 病变，髓圆锥经常受累，轴向 H 征，50% 的患者增强50%-80% 的病例发现消退，这在中枢神经系统脱髓鞘疾病中是独一无二的建议使用基于细胞的测定法进行血清 MOG-IgG 抗体检测，但 MOGAD 的病程可能是单相或复发。血清 MOG-IgG 在初次发作时可能呈短暂阳性，在随访检测时抗体呈阴性。

鉴别诊断：MOGAD可以模拟多种情况，具体取决于受累模式

脑白质营养不良模拟（如第一种情况）：当白质受累较多时

病毒性脑炎：如果主要累及深部灰质副感染性横贯性脊髓炎 （TM）：一种与感染性前驱症状后 4 周内快速进展的运动、感觉或自主神经功能障碍相关的炎症性疾病。许多病毒感染都与肠道病毒、疱疹病毒、神经疏螺旋体病（莱姆病）和EB病毒有关。MR 影像学表现各不相同，但可能包括长节段 T2 高信号，伴有不同的增强和/或扩张模式。

视神经脊髓炎谱系疾病 （NMOSD）：NMOSD 包括与血清水通道蛋白-4 IgG 抗体相关的神经系统疾病。特征性地，这些发生在年轻女性身上。视神经的 MR 成像可能显示主要后段的单/双侧病变，包括交叉。脊髓可能显示纵向广泛的单个病变，轴向图像上呈中央/弥漫性，环状细长或斑片状增强。脑部 MR 成像通常是非特异性的，但可能包括后区、第三/第四脑室周围、皮质脊髓束和广泛的白质病变。

治疗：MOGAD发作的治疗包括大剂量静脉注射类固醇，然后口服类固醇逐渐减量。对类固醇反应不充分的患者可静脉注射免疫球蛋白或血浆置换治疗。

对于病程复发的患者，建议维持治疗，包括选择特异性治疗药物，如静脉注射免疫球蛋白、利妥昔单抗、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。

多发性硬化症疾病修饰疗法似乎对预防 MOGAD 复发无效。