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有一位30岁女性，因为“反复关节痛、呼吸困难6月，晕厥1天”到急诊室就诊。 大约6个月前，患者自诉出现弥漫性指间关节炎（波及腕关节、膝关节和足关节），伴有呼吸困难，由改良医学研究委员会（简称mMRC）量表评定为2级呼吸困难（平路走500米需要休息）。在初次就诊期间，医生发现患者肤色略显苍白，检查各关节没有发现炎症活动迹象。此外，心血管体格检查和自身抗体实验室检查结果均正常。腕关节超声检查显示有活动性滑膜炎；胸CT扫描显示双侧多发性磨玻璃样密度影和肺泡间隔轻度增厚；血常规发现嗜酸细胞比例增高。 医生怀疑患者患上嗜酸细胞性疾病或者与胶原血管病相关的急性间质性病变，因此，患者开始接受每周10毫克的甲氨蝶呤治疗。尽管如此，患者的呼吸困难症状仍持续存在，且进行性加重。2个月后，患者因为持续关节疼痛和呼吸困难加重再次就诊，mMRC评分达到第3级（平路走50-100米需要休息）。风湿科医生一看情况不妙，立即将她转诊至急诊科做进一步评估。刚到急诊科，患者却出现了晕厥，伴头晕、恶心和不适，奇怪的是这些症状在患者站立位是更加明显。 急诊科医生立即给患者进行查体： 体温36.5度，血压100/60mmHg，心率120次/分，未吸氧情况下氧饱和度100%；患者头抬高到45度，可看到颈静脉怒张。肺部听诊无异常，心脏听诊未发现杂音和心包摩擦音。 实验室检查： 血常规：白细胞总数15,680/ul（正常4,000~15,680/ul)，血红蛋白107g/L，C反应蛋白170mg/L； B型脑钠肽 402pg/ml（正常<100); 胸部CT 示两肺磨玻璃影，小叶中心性结节、小叶间隔增厚。
请呼吸科医生会诊，考虑到患者是免疫缺陷宿主（长期服用免疫抑制剂甲氨蝶呤），可能存在特殊感染，建议做气管镜检查，以明确具体感染病原体。 问题1:如果你是去会诊的呼吸科医生，你会建议做气管镜吗？你认为感染性疾病的可能性有多大？ 好在，在考虑到患者半年来的病史过程，特别是关节和呼吸系统疾病进行性发生的过程，加上这一次又有晕厥发作，并不能将胸部CT孤立地认识，而是要用一元论去处理，最终呼吸科医生建议再完善检查，而将气管镜检查暂时不做。 接下来，经胸超声心动图显示位于左心房附近，有一个带蒂的肿物，大小约3.9厘米*3.3厘米，这个肿物可以飘浮突向左心室。当肿物突向左心室会导致了左心室流入阻塞诱发二尖瓣严重狭窄，二尖瓣平均压差为17mmHg。此外，超声心动图还发现右心室扩张（直径44毫米），以及收缩压下降，平均肺动脉压为95mmHg。
问题2:你知道这是什么病吗？如何解释患者的症状？ 最终诊断：左房粘液瘤伴关节痛和肺水肿 讨论： 左房粘液瘤是心脏最常见的原发肿瘤，但是在人群中的发病率并不高，估计是0.001%～0.03%。它可以没有任何症状，仅是体检发现，如发现心脏杂音。 大约20%被诊断出左心房黏液瘤的患者会出现额外的症状，如关节疼痛、体质性症状（虚弱、发热、不适、体重减轻）和皮肤皮疹。这些表现可能与白细胞介素-6的释放有关。由于临床表现多种多样，临床上常会考虑感染性心内膜炎，需要注意鉴别。 左心房黏液瘤患者可能因心室腔内的阻塞而出现血流动力学障碍，并伴有血栓栓塞现象，这种现象发生在约16%～29%的患者。由于其在左心房中更为常见，因此栓塞现象通常出现在中枢神经系统（表现为中风），比例约为20%，其次是出现下肢的栓塞。 仅凭临床症状很难诊断出左心房黏液瘤，因此需要进行心血管成像加以确认，其中经胸超声心动图是常用的首选诊断方法，因为检查方便，同时还能提供有关肿瘤的详细信息（如部位、大小）。此外，胸腔MRI和增强CT扫描也已成为重要的成像技术，优势是能提供了更好的软组织分辨率和发现相关并发症。在复杂病例中，可能需要结合多种成像技术进行全面的评估，以了解肿瘤及其对心脏功能的影响。 手术是左心房黏液瘤的首选治疗方法，目的是完全切除肿瘤并确保切缘干净。手术如果能确保了肿瘤的切除干净，可以降低复发的风险。术后的短期和长期临床结局通常是良好的，复发率较低。但是，由于可能存在局部和远处复发的风险，需要进行为期约10年的长期随访评估，定期进行心超检查。 术后，患者可能需要进行心脏康复，以改善心脏功能和生活质量。 本患者急诊CT扫描显示肺实质渗出影和小叶间隔增厚，这些提示肺水肿，这是在左心房黏液瘤不常见的发现。肺部CT表现需要和社区获得性肺炎、自身免疫相关间质性肺病鉴别。关键在于小叶间隔增厚帮助确定肺水肿，而肺水肿帮我们联想到潜在心脏疾病。 病理报告示左心房黏液瘤，大小为6.1 cm x 4.0 cm x 3.0 cm。 肿瘤导致左心室流入道阻塞，导致肺水肿和静脉高压，继而导致右心室扩张，最终导致循环性休克。 患者术后恢复顺利，无任何并发症，术后14天出院。 术后进行的随访超声心动图显示，平均肺动脉压力显著改善，从术前的53 mmHg降至31 mmHg。 在随访期间，患者未报告任何不适，并确认其呼吸困难和关节疼痛完全缓解。 |
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