【原】脑干病变的定位诊断图解——中脑

神经病学医学网 2024-07-14 发布于河南

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（一）中脑病变的症状

1.运动障碍：

当一侧中脑尤其是腹侧部发生病变时则出现病灶对侧中枢性瘫，即中枢性面神经瘫痪，中枢性舌下神经瘫痪及中枢性上下肢瘫痪，与内囊及大脑半球病变所引起的同侧偏瘫相似。但是在中脑大脑脚病变时所发生的偏瘫常常因为病变又同时侵害了动眼神经的髓内纤维或动眼神经的髓外根，从而合并动眼神经麻痹，出现动眼神经性交叉瘫，又称魏伯尔（Weber）综合征，即病灶同侧动眼神经麻痹及对侧半身同侧性中枢性偏瘫（后述）。

2.感觉障碍：

在中脑被盖的背外侧部，内侧丘系与脊髓丘脑束相距甚近，故在中脑的小病灶就有可能同时侵害内侧丘系和脊髓丘脑束，引起病灶对侧肢体深、浅感觉障碍。

3.眼球运动障碍：

中脑有动眼神经核、滑车神经核及其发出的神经纤维。在四叠体上丘还有眼球同向垂直运动第二级中枢，在中脑上丘水平的大脑导水管后方，即顶盖前区，为瞳孔对光反射中枢。如果以上四个部分之一或全部发生病变时，则出现相应的眼球运动障碍及瞳孔变化异常。

（1）动眼神经麻痹∶动眼神经核位于中脑上丘水平大脑导水管的腹外侧部，核形较长，且两侧的动眼神经核相距较近，故动眼神经核性病变时，双侧受累者较多，而且动眼神经核完全受累者较少，因此动眼神经核的病变多为双侧性及不完全性。动眼神经髓内纤维自动眼神经核群发出后在中脑内呈放射状行向腹侧，穿过红核和黑质内侧，纤维趋向集中，在大脑脚内侧面接近脑桥上缘处出脑，因此动眼神经髓内纤维病变时，往往同时侵害红核、黑质和大脑脚底，产生动眼神经交叉性红核综合征、动眼神经交叉性黑质综合征和动眼神经交叉性锥体束综合征等（后述）。动眼神经麻痹表现为∶上睑下垂，有外斜视、复视、瞳孔散大、对光反射（直接、间接）及调节反射消失，眼球不能向上、向内运动、向下运动亦受到很大限制。

（2）滑车神经麻痹∶滑车神经核位于中脑下丘水平大脑导水管周围的中央灰质腹侧，内侧纵束的背侧，动眼神经外侧核的下方，较动眼神经核小。由滑车神经核发出的纤维，环绕中央灰质周围行向后下方，左右交叉后，在下丘下方中线前髓帆处出脑（见图 2-16、图 2-17、图 2-41）。因此，同侧滑车神经核的病变，可引起对侧滑车神经麻痹。如同时伴有同侧动眼神经损害，则还表现出同侧动眼神经麻痹，即所谓动眼-滑车神经交叉瘫，但此处的病变往往侵害两侧神经核。如果病变侵犯滑车神经出脑处，因两侧神经相距很近，所以也多表现为双侧性麻痹。滑车神经麻痹，即上斜肌麻痹，多合并有动眼神经麻痹，单独的滑车神经麻痹少见，此时眼球活动限制，患眼向下向外运动减弱，并有复视。

（3）两眼同向垂直运动麻痹∶四叠体上丘是两眼同向垂直运动的皮质下中枢，上丘的刺激性病变可表现为垂直性眼球震颤，上丘的破坏性病变可表现为两眼同向垂直运动麻痹，包括向上注视麻痹，向上下注视麻痹和向下注视麻痹三种类型。因为本征多由松果体瘤引起，肿瘤自上而下压迫上丘，所以首先使位于上丘上半部的向上注视中枢受损，表现为向上注视麻痹，其次才压迫上丘下部，致使位于上丘下半部的向下注视中枢受损，引起两眼向下注视麻痹，单独出现向下注视麻痹者少见（上丘的上半部司垂直向上运动，上丘的下半部司垂直向下运动）。

4.瞳孔异常：

当病变损害动眼神经核的缩瞳核及其纤维时，则出现病灶同侧的瞳孔散大、对光反应（直接、间接）减弱或消失。如病变侵害顶盖前区（对光反射中枢），则出现一侧或双侧瞳孔对光反射消失，而调节反射存在，称为阿-罗（Argyll-Robertson）瞳孔（见图2-54）。

5.小脑性共济失调：

小脑上脚即结合臂在中脑下端进行交叉，因此在交叉以上的一侧小脑上脚发生病变时，在病灶的对侧半身出现小脑性共济失调。如果在交叉以下的一侧小脑上脚发生病变时，则于病灶的同侧半身出现小脑性共济失调，例如指鼻试验、指指试验、快复动作及跟膝胫试验等障碍，亦可出现程度不同的躯干性共济失调。

6.不随意运动：

中脑有红核及黑质，当其发生病变时可出现不随意运动。黑质病变时，于病灶对侧出现帕金森综合征（震颤麻痹）。红核病变时，在病灶对侧出现舞蹈样运动、手足徐运及肌阵挛等。

7.肌张力改变：

当病变损害大脑脚时，如系急性病变，急性期可出现弛缓性瘫痪（急性期断联休克），如系病变的恢复期或慢性起病者，则表现为痉挛性瘫痪（呈折刀样肌张力增高）；当红核病变出现红核综合征时可于病灶对侧出现肌张力增高（出现帕金森病时），当发生红核上部综合征或红核下部综合征时可于病灶对侧出现肌张力减低;当结合臂损害发生小脑性共济失调时，出现肌张力减低。

8.去大脑强直：

当中脑病变时可出现去大脑强直，患者呈四肢强直性伸展、肩内旋、上臂内收、内旋、肘关节伸展、前臂旋前、手部掌指关节伸展、指指关节屈曲;下肢髋、膝伸直、踝趾关节跖屈、颈后伸，甚至角弓反张。同时伴有呼吸不规则、全身肌肉搐搦或肌束颤动、寒战及高热、出汗等。去大脑强直可以是完全性或不完全性的，单侧性，两侧对称或不对称性的，可自发地出现或疼痛刺激诱发出现的。病变部位在红核与前庭神经核之间，其发生机制是由于脑干网状结构下行抑制系统损伤及失去了大脑皮质、小脑、红核、黑质、纹状体等部位的抑制性影响。从而下行兴奋系统的作用加强，显著地增加了伸肌的牵张反射活动。去大脑强直是预后不良的征兆。如果去大脑强直突然转入四肢肌张力减低状态常是临危前的表现。去大脑强直的患者病情好转后可转化为去皮质强直，如病情又继续加重，去皮质强直又可转化为去大脑强直。

去大脑皮质强直状态呈上肢屈曲、内收、前臂紧贴于前胸部、下肢强直性伸展。去大脑皮质强直状态可以是完全性或不完全性的，单侧性，两侧对称或不对称性的，可自发性或给予疼痛刺激使症状加重。病损部位是在双侧大脑脚以上的病变，是由于上运动神经元（锥体束）病损，失去皮质对下运动神经元的控制而释放的结果。

去大脑强直与去皮质强直的鉴别诊断如表 2-4

9.精神及睡眠障碍：

中脑病变时由于累及网状上行激活系统可出现多眠、睡眠甚至昏迷等症状，亦可出现中脑性假性幻觉症。

10.意识障碍：

大脑皮质、网状结构和下丘脑对维持意识状态起着重要的作用，该部损伤或抑制均可导致意识障碍。

（1）网状结构∶由网状结构所致的意识障碍，有以下两个方面的原因；一是上行网状激动系统能激活整个大脑皮质的活动，维持其兴奋性，使机体处于醒觉状态。当其活动减弱时，大脑皮质就从兴奋转入抑制，进入睡眠。当其活动极度降低或无活动时便昏睡不醒或昏迷。当脑的疾患累及上行网状激动系统时，由于神经冲动不再弥散的投射到皮质维持其兴奋，便可产生意识障碍。二是中脑网状结构-丘脑-大脑皮质之间存在着往返的神经联系，构成所谓神经环路。感觉神经冲动经特异性上行投射系传导至大脑皮质，由皮质发出皮质边缘网状激动系（皮质的额叶弓状回、顶下小叶、颞上回后部-边缘系的扣带回-中脑网状激动系）纤维下行至中脑上行网状激动系，在此汇合从非特异性上行投射系传来的冲动，经丘脑再投射至皮质，沿此环路循环不已，从而持续地维持皮质的兴奋。当此环路遭到病损，皮质兴奋性得不到维持，便产生意识障碍。

（2）下丘脑∶中脑网状结构主要是激活大脑皮质，而丘脑是激活大脑边缘系，下丘脑也激活中脑网状结构。所以除了我们历来知道的中脑网状结构对意识有作用外，下丘脑健全也很重要。

（3）大脑皮质∶即使上行网状激动系健全，然而当大脑皮质广泛损害时，意识亦不能保持正常。

（二）中脑病变的综合征

1.大脑脚底综合征（Weber 综合征）：

本征又称中脑腹侧部综合征或称动眼神经交叉性偏瘫、动眼神经交叉性锥体束综合征。病变位于中脑腹侧部即大脑脚底部。损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5 的锥体束，因而表现为病变同侧的动眼神经麻痹，病变对侧中枢性同侧偏瘫（即中枢性面瘫、舌瘫及中枢性上下肢瘫）（图 2-111）。动眼神经麻痹多数为完全性，表现为上眼睑完全下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大，对光反应消失，眼球向上、内、下运动障碍，伴有复视，此征为中脑病变中最常见的一种，大脑后动脉或小脑上动脉的动脉瘤是常见的病因，此外还可见于小脑天幕疝的早期，例如颞叶钩回疝。

2.中脑红核综合征（动眼神经交叉性黑质综合征，Benedikt 综合征）：

本征又称动眼神经交叉性锥体外系综合征，为中脑被盖一侧病变，侵及动眼神经脑内纤维、红核、黑质、甚至结合臂，出现同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫及对侧上下肢震颤或舞蹈、手足徐动症等锥体外系不自主运动（图2-112）。本征动眼神经麻痹多为不完全性的，因为动眼神经的髓内纤维，一部分自红核中穿过，大部分由红核的后侧向内侧迂回而行。

3.红核下部综合征（动眼神经交叉性红核综合征，Claude 综合征）：

本征也可称之为动眼神经交叉性小脑综合征，系 Claude 综合征于 1912 年首先报告，为中脑被盖近大脑导水管处病变，同时伴有结合臂连接红核处的严重损害。临床主要表现为同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢出现小脑性共济失调的症状和体征，如指鼻试验、指指试验、快复动作及跟膝胫试验障碍，并有步履困难、站立时摇摆不定、肌张力轻度低下等（图2-113～图 2-115）。

本征与 Benedikt 综合征的区别为∶Benedikt 综合征表现病变对侧锥体束不完全麻痹及锥体外系症状;而 Claude 综合征为对侧上下肢无运动障碍，肌力完全正常，肌张力轻度减低，随意运动时出现小脑症状及体征。

4. 红核上部综合征（红核丘脑综合征，Foix 综合征）（见图2-114～116）：

病变位于红核上部、红核丘脑束及下丘脑。临床表现为病灶对侧有明显意向性震颤及肌张力减低，无运动障碍及动眼神经麻痹，病灶侧伴有瞳孔缩小，边缘不齐及眼球震颤。

5.眼外肌麻痹-小脑共济失调综合征（Nothnagel 综合征）：

病变位于一侧中脑背侧（被盖），或病变延伸至四叠体部。表现为病灶同侧动眼神经麻痹，一侧或双侧小脑性共济失调（图2-117）。

6.四叠体综合征（Parinaud 综合征）：

本征多由松果体瘤或四叠体和小脑蚓部肿瘤引起，此外，也可因局部炎症和血管性病变所致。由于四叠体附近有许多重要结构（图 2-118）所以产生如下主要症状∶

（1）由于上丘是两眼同向垂直运动的皮质下中枢，因而四叠体受压的早期症状为垂直性眼球震颤，晚期的压迫症状为两眼同向垂直运动麻痹，包括向上注视麻痹，向上下注视和向下注视麻痹三种类型，因为本病多由松果体瘤引起，自上而下压迫上丘，所以首先使位于上丘上半部的向上注视运动中枢受损，表现为两眼向上注视麻痹，双眼常向下同向偏斜，呈"落日征"，其次才压迫上丘下部，致使位于上丘下半部的向下注视中枢受损，引起两眼向下注视麻痹，单独出现向下注视麻痹者少见（见图 2-118"A"、图 2- 119、图 2-120）。

（2）当肿瘤继续向前压迫时，因损伤了动眼神经核的外侧核和正中核以及滑车神经核，所以可出现眼睑下垂、眼肌麻痹、瞳孔轻度扩大、两眼辐镂运动无力或麻痹、瞳孔对光反射消失等（见图2-118"B"、图2-119、图2-120）。

（3）随着肿瘤的继续生长，可向前外上方压迫内、外侧膝状体，引起视野缺损和听觉减退（见图2-118"C"、图2-119、图2-120）。

（4）当肿物压迫中脑水管时，可使中脑水管受阻，发生脑室积水（见图 2-118"D"、图2- 119、图2-120）。

（5）当肿瘤扩大压迫下丘脑时，可产生嗜睡、肥胖和性功能障碍等症状（见图 2-118"D"、图2-119、图2-120）。

7.大脑导水管综合征：

本征病变位于中脑导水管部，由于导水管扩张引起周围区域功能障碍，伴有继发性小脑切迹梗阻。临床表现为垂直注视麻痹，回缩性眼震或垂直性眼震，聚合运动障碍，瞳孔异常，眼外肌麻痹等（图 2-121）。

8.内侧纵束综合征（核间性眼肌麻痹）：

核间性眼肌麻痹是由于起自两眼共同偏视中枢至动眼、滑车和展神经核的纤维被中断。表现为单眼或双眼的外展或内收肌的分离性麻痹，大多数有单侧或双侧分离性水平性眼球震颤。临床上分为前型（上型、中脑型）和后型（下型、脑桥型）（图 2-122）。因为病变位于动眼神经核和展神经核间的内侧纵束，故称为"核间性眼肌麻痹"（图 2-123），以与核性麻痹及核上性麻痹相区别。本征有重要的定位意义。

（1）前型（中脑型）核间性眼肌麻痹（图 2-124）∶病灶位于内侧纵束上段或中脑段。由于脑干的眼球侧视中枢（外展旁核，Fuse 核）与动眼神经内直肌核之间的联系受损。临床表现为：

①分离性斜视，即同侧眼球于静止时呈外斜位（内收运动不能），或双侧眼球呈外斜位（双侧受损）；或双侧眼球歪斜，一眼向上外，另眼向下外（见于双侧脑桥内侧纵束伴小脑脚区的病变）。

②同侧眼球随意性内收运动不能。

③对侧眼球外展运动正常或伴有震颤，以致患者诉复视或视力模糊。

④同侧眼球辐辏运动正常或消失或减弱。

⑤眼球反射性内收运动正常，如检查前庭功能之冷水灌注试验，仍可引出眼球内收运动。

（2）后型（脑桥型）核间性眼肌麻痹（图 2-125）：病变位于内侧纵束下段（脑桥段）。脑干的眼球侧视中枢与展神经核的联系受损。临床表现为∶

①分离性斜视，双眼向病灶对侧同向偏斜。

②同侧眼球随意外展运动不能。

③对侧眼球内收运动正常或伴有震颤，以致患者诉复视或视力模糊。

④双侧辐辏运动正常。

⑤眼球反射性外展运动仍正常，如用检查前庭功能之冷水灌注试验仍可引出反射性眼球外展运动。

9.中脑网状结构综合征（中脑幻觉）：

当中脑被盖部病变损害中脑网状结构时，临床上可出现幻觉状态，其特点是患者在黄昏时引起幻觉或感觉性幻觉。例如看到活动的动物、人体，丰富多彩的场面、美丽的景色，患者对此无自知力，常以此为乐。可伴有嗜睡、感觉障碍、小脑症状及动眼神经麻痹。

（三）常见中脑病变的症状及综合征列表（表2-5）

症状群	病灶	一侧病损的症状		疾病
症状群	病灶	同侧	对侧	疾病
动眼神经交叉性瘫（Weber综合征）（见图2-111）	大脑脚脚底 1.动眼神经 2.皮质延髓束 3.皮质脊髓束	1.动眼神经麻痹	2.中枢性面舌瘫 3.中枢性偏瘫	脑血栓、炎症、肿瘤、外伤、小脑幕裂孔疝
红核下部（克劳德 Claude）综合征（见图2-113）	红核区 1.动眼神经髓内纤维 2.红核	1.动眼神经麻痹	2.小脑性共济、运动性震颤	脑血栓、动脉瘤、外伤、肿瘤
红核（本尼迪特 Be- nedikt）综合征（见图 2-112)	红核下部 1.动眼神经髓内纤维 2.黑质	1.动眼神经麻痹	2.震颤、半侧舞蹈、手足徐动	脑血栓、脑出血、外伤、肿瘤
红核上部综合征（见\|图2-116）	红核丘脑束下丘脑	瞳孔缩小，边缘不整、眼球震颤	意向性震颤、肌张力减低	血管病
四叠体综合征（见图 2-16)	四叠体上丘顶盖四叠体下丘顶盖	两眼早期垂直性眼震，晚期垂直性注视麻痹，两眼会聚麻痹听觉障碍		四叠体胶质瘤、松果体瘤、脑炎、多发性硬化症
中脑网状结构综合征	被盖部网状结构	假性幻觉症睡眠障碍、意识障碍、去脑强直		血管病、炎症等