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近期，柳叶刀发表了一项来自英国罕见肾病登记系统（RaDaR)的纵向研究，分析了各类肾病（特别是罕见肾病）对肾衰的影响 研究设计 本研究纳入了2010年1月至2022年7月于RaDaR登记的27,285名患者。诊断后中位随访时间9.6年 
主要结果1 本组疾病中抗GBM病、MGRS预后最差，微小病变预后最佳 MGRS：单克隆免疫球蛋白相关肾脏疾病；MPGN-C3G：膜增生性肾小球肾炎-C3肾小球病 本组疾病中以常染色体显性肾小管间质性肾病（ADTKD）和男性X连锁Alport综合征肾脏预后最差，而Gitelman综合征几乎不会发展成肾衰HUS：溶血尿毒综合征；STEC：产志贺毒素大肠杆菌 不同肾脏病肾功能下降速度 可以看到本研究纳入的IgAN普遍偏重，初始eGFR仅45ml/min/1.73m2左右，难怪10年肾脏存活率仅52%。
AAV：ANCA相关性血管炎；SSNS：激素敏感性肾病综合征；SRNS：激素抵抗型肾病综合征 ADTKD：常染色体显性肾小管间质性肾病；ARPKD：常染色体隐性多囊肾病；ADPKD：常染色体显性多囊肾病最后提醒广大读者 本研究仅为一般情况，每位患者病情各不相同，治疗方案更是日新月异，请根据临床实际情况个体化评估预后！ 
Wong K, Pitcher D, Braddon F, Downward L, Steenkamp R, Annear N, Barratt J, Bingham C, Chrysochou C, Coward RJ, Game D, Griffin S, Hall M, Johnson S, Kanigicherla D, Karet Frankl F, Kavanagh D, Kerecuk L, Maher ER, Moochhala S, Pinney J, Sayer JA, Simms R, Sinha S, Srivastava S, Tam FWK, Turner AN, Walsh SB, Waters A, Wilson P, Wong E, Taylor CM, Nitsch D, Saleem M, Bockenhauer D, Bramham K, Gale DP; RaDaR consortium. Effects of rare kidney diseases on kidney failure: a longitudinal analysis of the UK National Registry of Rare Kidney Diseases (RaDaR) cohort. Lancet. 2024 Mar 30;403(10433):1279-1289. doi: 10.1016/S0140-6736(23)02843-X. Epub 2024 Mar 13. PMID: 38492578.
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