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一囊性病变的诊断流程
肺内低密度病变
一囊肿
二空洞
三肺气囊
如何鉴别是气囊还是坏死呢，气囊是活瓣效应导致囊腔的扩大，周围是正常的上皮组织，增强后可见强化，而坏死是正常组织内坏死物经气道排出，空气进入其内形成的囊腔，增强后壁不强化。
肺大泡
肺气肿
弥漫性含气囊样与囊性病变的鉴别
囊性支气管扩张
感染-薄壁空洞
弥漫囊性病变的鉴别诊断 1淋巴管平滑肌瘤病(LAM) LAM是一种好发于育龄期女性的罕见多系统疾病，以未成熟平滑肌细胞(LAM细胞)在终末细支气管、淋巴管、小血管周围异常增生为病理特点，并导致肺囊肿形成、轴向淋巴管出现充满液体的囊状结构(即淋巴管平滑肌瘤)和通常见于肾脏的良性血管平滑肌脂肪瘤为特征。LAM可分为两类:散发的SAM(S-LAM)和合并有结节性硬化症的LAM(TSC-LAM)。PLAM发生在超过30%的女性TSC病人，且随着患者年龄的增大而增多(40岁以上患者中的出现率高达 80%)。LAM属囊性肿瘤，主要发生在腹部、腹膜后和盆腔，且在LAM患者中的发生率可高达10%。这类肿瘤具有独特的影像学表现，肿瘤大小可在一天内发生变化。LAM可无症状或出现恶心、腹胀或疼痛、外周水肿、泌尿系统症状，或类似于急腹症。血管平滑肌脂肪瘤是主要发生在肾脏的良性肿瘤，其在 TSC-LAM患者和S-LAM患者中的发生率分别高达100%和50%。TSC-LAM患者肺外症状较S-LAM常见，包括神经系统症状、皮肤改变、肾血管肌脂瘤等。
BIRT-HOGG-DUB 综合征 BHD综合征(伯特-霍格-杜伯综合征)是一种常染色体显性遗传病，特征性表现为皮肤纤维毛囊瘤、肺多发囊样病变、自发性气胸和肾癌。目前认为其发病机制主要为卵泡刺激素(Follicin)相关基因表达缺陷致中胚叶层发育异常。Follicin是一种肿瘤抑制蛋白，高度表达于肺间质细胞、肺泡I型上皮细胞、肾脏及皮肤等组织。mTOR通路亦参与了BHD综合征的发生。BHD综合征患者可无症状，绝大多数患者可出现皮疹，病理学证实为纤维毛囊瘤。BHD综合征除了典型的皮肤表现外，大约80%的BHD综合征病人患肺部可出现弥漫性囊状阴影，其中25%-38%有自发性气胸病史，气胸复发率则高达75%，但肺囊肿一般不会导致肺功能恶化。BHD综合征病人气胸的发病率是正常人群的32倍，是成年人的50倍。15%-30%的BHD综合征患者并发肾脏肿瘤。BHD综合征患者胸部HRCT扫描最常见的典型表现为多个圆形或椭圆形的囊状阴影，没有LAM那么多发，大小显著不等，这些囊状阴影常与肺动脉和静脉相邻，主要分布于肺基底部外周区域或沿着纵隔分布，可与常见于上肺的肺大疱鉴别，受累部分肺实质基本正常。TSC-LAM 患者病变也可累及肺部、皮肤和肾脏，但TSC-LAM患者常合并有中枢神经系统症状，且HRCT显示肺部囊腔病变位于肺实质内，可与BHD综合征相鉴别。
淋巴细胞间质性肺病(LIP)
粘液腺癌 肺朗格汉斯细胞增多症(PLCH)
囊性肺转移
淀粉样变性
小结
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小叶中心型肺气肿进一步发展会合并全小叶型肺气肿，为弥漫的整个肺叶和肺段的密度减低区
间隔旁型肺气肿，常伴有小叶中心型肺气肿，多与吸烟有关。
