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女性，65岁。腰酸无力，不能直腰，弯腰行走1年余。患有帕金森病8年，2023年11月在唐都医院神经外科做帕金森脑起搏器(Deep
Brain Stimulation, DBS)植入手术。术前不能直腰，行走时弯腰，术后弯腰无改善，且有加重。唐都医院神经外科建议骨科就诊，患者到红会医院，红会医院接诊医生认为不是骨科问题，建议继续神经外科就诊。患者来我院神经外科就诊后，我院神经外科专家认为弯腰不能直腰不是神经外科问题，建议继续骨科就诊。患者遂挂我的号来就诊。查体：患者手推轮椅进入诊室，双下肢肌力感觉正常。手扶轮椅时可直腰行走，如果不扶轮椅就不能直腰站立和行走。靠墙站立可直腰。图1.正面外观照片，靠墙，头颈胸腰后部用力后可直腰站立。自正面观，由左侧向右侧面外观原地旋转过程中，弯腰程度越来越大。视频1.
20240801补拍，不扶轮椅，原地转圈，不能直腰，左手抖动。视频2. 20240801补拍，不扶轮椅，独立行走时不能直腰，只能弯腰行走，且随着行走时间及距离的延长，弯腰越来越严重。视频3. 20240801补拍，手扶轮椅，可直腰行走。图9.
20211116陕西省人民医院腰椎MRI01，提示腰4椎体滑脱。图10.
20211116陕西省人民医院腰椎MRI02，腰4椎体滑脱，未见严重的椎间盘突出及椎管狭窄。横截面扫描提示腰背部肌肉萎缩，肌肉间隙大量脂肪组织替代。图11.
20211116陕西省人民医院腰椎MRI03，腰4椎体滑脱，未见严重的椎间盘突出及椎管狭窄，横截面扫描提示腰背部肌肉萎缩，肌肉间隙大量脂肪组织替代。图12.
20211123陕西省人民医院腰椎过伸过屈侧位X线片，提示骨质疏松，腰4椎体滑脱，稳定性尚可。图13.
20240624西安高新医院腰椎正侧位X线片，提示骨质疏松，腰4椎体滑脱，腰椎退变性侧弯畸形。图14. 20240624西安高新医院腰椎过伸过屈侧位X线片，提示腰4退变滑脱，骨质疏松，与20211123陕西省人民医院拍摄的腰椎过伸过屈侧位X线片(图4)进行比较，感觉腰4-腰5之间的稳定性有所下降，腰4椎体位移及腰4-5椎体间隙变化明显，不稳。图15.
20240624西安高新医院腰椎X线检查报告单。图16.
20240624西安高新医院腰椎MRI01，提示腰4椎体滑脱，腰4-5椎间盘突出，不严重。图17.
20240624西安高新医院腰椎MRI02，提示腰4椎体滑脱，腰4-5椎间盘突出，不严重。图18.
20240624西安高新医院腰椎MRI03, 横截面扫描提示腰背部肌肉萎缩，肌肉间隙大量脂肪组织替代。与20211116陕西省人民医院腰椎MRI相比较，可看出腰背部肌肉明显萎缩，肌肉间隙脂肪浸润增加。图19.
20240624西安高新医院腰椎MRI04，横截面扫描提示腰背部肌肉萎缩，肌肉间隙大量脂肪组织替代。与20211116陕西省人民医院腰椎MRI相比较，可看出腰背部肌肉明显萎缩，肌肉间隙脂肪浸润增加。图20.
20240624西安高新医院腰椎MRI检查报告单。帕金森病DBS植入术后，弯腰综合征，骨质疏松症，腰4椎体退变性滑脱，肌肉减少症。建议骨标志物组合及总维生素D含量化验检查，查骨密度、站立位脊柱全长正侧位X线片检查。图22.
20240724西骨标志物组合化验结果，提示25羟基维生素D缺乏。图23.
20240724西总维生素D含量化验结果，提示总维生素D含量缺乏。图24. 20240724西骨密度检查结果，提示骨质疏松，T值最低-2.8图25.
20240724西站立位脊柱全长正位X线片，提示脊柱无侧弯，脑起搏器DBS植入术后改变。在患者右胸部可见DBS植入物及进入脑部的连接线。图26.
20240724西站立位脊柱全长侧位X线片，无腰椎后凸畸形，脊柱生理曲度正常，腰4椎体滑脱，头胸部可见DBS连接线。根据骨质疏松以及站立位脊柱全长正侧位X线片检查，无脊柱侧弯及后凸畸形，考虑患者不能直腰站立和行走，应该是躯干前屈综合征(Camptocormia,也叫Bent
Spine Syndrome，我个人认为应该翻译为弯腰综合症)。从治疗角度，建议患者积极抗骨质疏松治疗，抖音关注南方医院骨科朱立军教授，学习核心肌群训练。腰4椎体滑脱无需手术。什么是躯干前屈综合征(Camptocormia,
Bent Spine Syndrome)？定义：人站立或行走时躯干不自主前屈30度(低位躯干前屈综合征，前屈轴位于髋关节，累及腰1-骶椎)或45度(高位躯干前屈综合征，前屈轴位于胸腰段，累及颈7-胸12-腰1)以上，靠墙站立、手扶它物、坐姿或仰卧时异常躯干前屈减缓或消失[1]。1837年，Brodie首次使用hysterical
bent back(癔病性弯腰)描述此症状。1915年，Souques和Rosanoff在巴黎神经学会会议上首次使用camptocormia。Camptocormia=希腊语camptos
(bent，弯)
+ kormos (trunk，躯干)。躯干前屈综合征(camptocormia)在早期，主要指第一次世界大战和第二次世界大战伤兵因难以应对战场压力而出现的一种心理疾病，转换反应，癔病性痉挛，心理及电休克疗法在部分伤兵中有效。在20世纪90年代及后期，随着越来越多的文献报道，发现，除了战争时期的精神病综合征，许多其他肌肉骨骼或神经系统疾病也与躯干的异常前屈有关。躯干前屈综合征为统称，各种病因均可导致躯干前屈综合征的发生，因camptocormia暗示有心理问题，bent spine syndrome更好一些。Srivanitchapoom归类躯干前屈综合征的可能病因如下表1.Lenoir将躯干前倾综合征的病因分为肌源性和神经源性。因为椎旁肌自身原因(退化、降解、脂肪浸润、感染等)，而非其神经支配原因，导致椎旁肌无力，站立位时，竖脊肌无力，背部肌肉与腹部肌肉之间平衡破坏，躯干向前弯曲。继发性躯干前倾综合征在各种全身性肌肉疾病中均有发生(表2)。继发性肌源性躯干前屈综合征相关疾病(表2)(Secondary bent spine syndrome associated with muscular
disorders)[3]美国Mayor
Clinic的Ali医生总结276例(58.0%为男性)躯干前屈综合征患者，平均年龄68.6(±12.7),几乎所有的患者(98.2%)都有具体的发病原因，最常见的病因是帕金森病(22.5%),特发性轴性疾病(14.1%)，无固定畸形的退变性骨关节疾病(13.0%)(表3)[4]。表3. 躯干前屈综合征的病因(Etiologies of camptocormia)其诊断需要了解各自疾病的临床特点，必要时做肌电图、血清肌酸激酶化验、皮肤及肌肉活检，通过特征性肌电图表现、血清肌酸激酶水平升高、皮肤病变、炎性病变、肌纤维坏死，病理活检可见大量血管周围和肌内膜炎症浸润等进行诊断。其次，对于可复性躯干前屈综合征患者，必须对其骨结构进行影像学检查以及骨代谢和甲状腺功能化验检查。老年女性多见，椎旁肌肉进行性退变，脂肪浸润，导致椎旁肌无力。有一定的家族遗传性。腰椎MRI或/和CT扫描可了解椎旁肌容积、质量以及脂肪浸润情况。主要包括运动神经元疾病以及运动和中枢神经系统疾病，例如肌萎缩侧索硬化症及帕金森病。帕金森病躯干前屈综合征的特点:老年，长病程，躯干轴肌僵硬，姿态不稳，步态异常，躯干椎旁肌肌张力障碍，腹壁肌肉过度激活。左旋多巴无效，部分患者多巴胺治疗有效。图28. 帕金森病患者脊柱矢状面畸形(A:躯干前屈综合征，B:垂头综合征)与冠状面畸形(C:比萨综合征(像比萨斜塔)，D:脊柱侧凸)。(图源：Karen
M, et al. Postural deformities in Parkinson's disease. The Lancet Neurology
Volume 10, Issue 6, June 2011, Pages 538-549帕金森病患者躯干前屈综合征的发病率文献报道不一，3%
-18%。严重病例可见类人猿姿势(anthropoid
posture, 手臂正常摆动时头和躯干与地面平行)。绝大多数帕金森病患者有腰痛，退行性脊柱疾病史以及脊柱后路手术病史。患病6-8年的帕金森病患者易发生躯干前屈综合征，也有患者躯干前屈综合征早于帕金森病的诊断。统一帕金森病评定量表(UPDRS)第三部分评分高。与未合并躯干前屈综合征的帕金森病患者相比，发生自主神经功能障碍，如尿失禁和便秘的概率更高。Yamane等认为帕金森病躯干前屈综合征患者下肢静脉血栓发生率(17%)较单纯帕金森病患者发生率高 (4%)。其发病原因即为其发病机制，例如：运动神经元疾病、神经肌肉接头疾病、肌肉疾病或肌张力障碍等。以上四种学说均有进一步的解释，有支持的证据，也有反对的证据，不在此展开叙述，感兴趣的朋友，可以详细阅读下面的文献：Srivanitchapoom P, Hallett M. Camptocormia in
Parkinson’s disease: definition, epidemiology, pathogenesis and treatment
modalities. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 January ; 87(1): 75–85.
doi:10.1136/jnnp-2014-310049.躯干前屈综合征病因各异，治疗模式自然有所不同，需明确病因，对因施治。首先需让患者对自己所患疾病的演变与治疗可行性有明确的认知。几乎所有帕金森病患者患有骨质疏松症，如有骨质疏松，规范治疗骨质疏松，预防椎体压缩骨折的发生。理疗、按摩、锻炼以及被动活动训练，如有骨质疏松，禁忌推拿按摩。所有的治疗不一定有效，活动功能很有可能进一步恶化。继发性躯干前屈综合征的治疗取决于导致肌肉病理改变的原发病的治疗对于炎症性肌炎，类固醇激素可能有效，也可与环孢素或免疫球蛋白联合使用。骨软化症近端肌病(osteomalacia
proximal myopathy)，补充骨化三醇，并对引起骨软化症的各种原因进行治疗。帕金森病躯干前屈综合征治疗的前提是有效治疗帕金森病。左旋多巴对于震颤、僵硬和运动迟缓有效，但对躯干前屈症状效果不明显或无效。部分帕金森病躯干前屈综合征患者可观察到腹壁肌肉紧张，腹直肌神经肉毒素注射可缓解腹壁过度紧张。如下表，治疗方式可归为三类：非药物治疗方式、药物治疗方式，手术(包括脑起搏器DBS植入手术)。表4. 帕金森病合并躯干前屈综合征的治疗(Potential
treatment modalities for treating camptocormia in Parkinson’s disease)[2]1. Fasano
A, et al. Diagnostic criteria for camptocormia in Parkinson's disease: A
consensus-based proposal. Parkinsonism Relat Disord. 2018 Aug:53:53-57. doi:
10.1016/j.parkreldis.2018.04.033. Epub 2018 May 8.2. Srivanitchapoom P, Hallett M.
Camptocormia in Parkinson's disease: definition, epidemiology, pathogenesis and
treatment modalities. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2016 Jan;87(1):75-85. doi:
10.1136/jnnp-2014-310049. Epub 2015 Apr 20.3. Lenoir
T, et al. Camptocormia: the bent spine syndrome, an update. Eur Spine J. 2010
Aug;19(8):1229-37. doi: 10.1007/s00586-010-1370-5. Epub 2010 Mar 19.4. Ali F, et al. Camptocormia: Etiology, diagnosis, and treatment response.
Neurol Clin Pract. 2018 Jun;8(3):240-248. doi: 10.1212/CPJ.0000000000000453.5. Karen M, et al. Postural deformities in Parkinson's disease. The Lancet Neurology Volume 10, Issue 6, June 2011, Pages 538-549
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