第5版与第4版WHO造血淋巴肿瘤分类差异

淋巴瘤的分类历史经历了长期的发展和演变。最初，淋巴瘤的分类主要基于形态学特征，但随着免疫学、分子生物学和临床研究的深入，对淋巴瘤的认识逐渐增加，分类方法也不断更新。

一、分类的演变主要基于对疾病的认识：

1. 早期分类（1960s-1970s）：
• 早期的淋巴瘤分类主要基于形态学特征，如Lennert分类和Rappaport分类，主要区分了不同类型的淋巴细胞肿瘤和组织细胞肉瘤30。
2. Kiel分类（1970s）：
• 基于淋巴结活检组织中细胞形态和IgM浓度，将恶性淋巴瘤分为低度恶性和高度恶性30。
3. 工作坊和国际合作（1980s）：
• 1982年Rosenberg和Nathwani建立了临床应用工作体系，对淋巴瘤分类进行了进一步的细化30。
4. 国际淋巴瘤研究组（ILSG）和REAL分类（1990s）：
• 1990年成立了ILSG，旨在建立准确的生物学意义上的淋巴瘤分类，1993年和1994年公布了修订的欧美淋巴瘤分类（REAL分类），整合了多种淋巴瘤类型，并每五年更新一次30。
5. WHO淋巴瘤分类（2001年）：
• 基于REAL分类，WHO发布了第一个淋巴瘤分类方案，将淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤、非霍奇金B细胞淋巴瘤和T/NK细胞淋巴瘤等30。
6. WHO分类的更新（2008年、2017年）：
• 2008年版WHO淋巴瘤分类在前一版的基础上增加了一些新类型并对某些种类作了更名30。
• 2017年的第4版修订版WHO分类进一步更新了淋巴瘤的分类和诊断标准34。
7. 第5版WHO-HAEM5（2022年）：
• 2022年发布的第5版WHO分类引入了瘤样病变的概念，更加强调了分子数据在淋巴瘤分类中的作用，并提出了“基本”和“理想”的诊断标准，以适应不同地区的诊断资源差异

二、第5版WHO造血淋巴肿瘤分类与第4版区别

2022年第5版WHO造血淋巴肿瘤分类(5th edition of the WHO Classification ofHaematolymphoid Tumours，WHO-HAEM5)，与2017年WHO第4修订版造血和淋巴组织肿瘤分类淋巴瘤部分相比，首次引入瘤样病变(tumour-likelesions)概念，结合分子生物学进一步细化了淋巴瘤分类。

第4版与第5版WHO造血和淋巴组织肿瘤分类方案的主要区别包括：

1. 瘤样病变的引入：第5版首次引入了瘤样病变的概念，这些病变在临床表现上可能与淋巴瘤相似，但它们并非真正的肿瘤。
2. 分子数据的重要性：第5版更加强调了分子数据在淋巴瘤分类中的作用，体现在对疾病分类的细化和诊断标准的分层定义上。
3. 诊断标准的分层：第5版提出了“基本”和“理想”的诊断标准，以适应不同地区的诊断资源差异。
4. 疾病的重新分类和命名：一些疾病在第5版中进行了重新分类和命名，以更准确地反映它们的生物学特性和临床意义。
5. 新疾病的加入：第5版增加了一些新的疾病实体，例如EBV阳性结性T细胞和NK细胞淋巴瘤，这是之前版本中没有包括的。
6. 遗传肿瘤综合征的章节：第5版引入了专门的章节来讨论遗传肿瘤综合征，这些综合征与淋巴瘤的发生发展有关
7. 免疫缺陷相关淋巴增殖的更新：第5版对先天性和获得性免疫缺陷相关的淋巴增殖进行了更新，以反映这一领域研究的最新进展。
8. B细胞淋巴瘤分类的细化：第5版对B细胞淋巴瘤的分类进行了细化，包括对前体B细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤等的分类更新。
9. T/NK细胞淋巴瘤分类的更新：第5版对T/NK细胞淋巴瘤的分类也进行了更新，包括对滤泡辅助性T细胞淋巴瘤等的分类调整。
10. 髓系肿瘤的更新：第5版在髓系肿瘤方面也有较大更新，特别是在骨髓增生异常性肿瘤/综合征（MDS）和急性髓系白血病（AML）方面。

这些变化体现了对淋巴瘤分类更深入的理解，以及在诊断和治疗实践中的应用。

更多的区别可见下表

图片来源：中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会中国医师协会肿瘤医师分会 中国淋巴瘤治疗指南(2023年版)

图片来源：中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科学分会中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会中国医师协会肿瘤医师分会 中国淋巴瘤治疗指南(2023年版)作者: 石远凯，