 卵巢透明细胞癌临床诊治 中国专家共识解读 课题 简介 2022第六届妇科肿瘤与微创“赣南论坛”于2022年11月5日举行。四川省肿瘤医院妇科肿瘤中心主任张国楠教授在会上分享了“卵巢透明细胞癌临床诊治中国专家共识解读”课题。点击以下视频观看精彩剪辑： 点击观看视频：  【完整视频】获取方式： 观看完整视频及更多会议现场报道，请在文章末端扫码下载【媛爱APP】移动客户端或点击原文进入。登录注册完成后进入【会议实况】观看完整视频。 01 概 述 WHO对OCCC的定义为肿瘤由胞浆透明、嗜酸性和靴钉样细胞(hobnail cell)组成，并排列呈管囊状、乳头状和实性结构的卵巢恶性肿瘤。 02 前驱病变 · 大部分OCCC具有与卵巢子宫内膜样癌相同的前驱病变-EMs； · 约50%~74%的OCCC合并EMs (其中卵巢EMs最为常见)，约1/3直接起源于EMs病灶； · EMs与OCCC和卵巢子宫内膜样癌的发病均有显著相关性，EMs患者的OCCC(OR=3.05)和卵巢子宫内膜样癌 (OR=204)发病风险均显著增加。 03 临床表现与体征 【发病年龄】 OCCC平均发病年龄为56岁 【临床表现特征】 （1）常因盆腔肿块较大更易在早期被发现，肿块平均直径15cm，较大者可达30m;多数患者确诊时病变局限于卵巢(FIGO I期)，约70%的患者病变局限于盆腔 (FIGOI~ II期)。 （2）多为单侧卵巢发病 (90%以上)。 （3）常与EMs有关，有学者认为OCCC发于EMs时多伴有黏连，其临床表现相对惰性，预后优于不伴有EMs者，这可能与EMs的症状有助于早期发现OCCC有关。但EMs与OCCC预后的关系目前尚有争议。 （4）常合并有血栓性疾病或栓塞并发症，并可成为首发症状。其VTE的发生率约为11%~42%，是其他类型卵巢癌的2倍,被认为与预后不良相关。 （5）约10%伴有副肿瘤综合征，表现为高钙血症，典型症状有食欲减退、肌无力、多尿及烦渴等，此外还可能导致心律失常和心电图QT间期缩短。 （6）约2/3的I期患者、87%的III-IV期患者会出现血清CA125值升高，但其平均值(154U/ml)通常低于其他非黏液性上皮性肿瘤(275U/ml)；有研究发现，诊断时的血清CA125值与预后无关，而化疗期间CA125值正常化的时间与预后相关。 【影像学特征】 1、超声-为最普遍和可及性最好的检查手段： · 所有肿瘤中都具有实性成分； · 38.2%有乳头状突起，且多数有3个以上的乳头状突起和血管化。 2、MRI表现特征: · 早期多为单侧的、大的、单房或多房囊性或囊实性肿块，囊性成分居多，并有几个壁结节突入囊腔，与卵巢子宫内膜样癌相似，但后者的壁结节宽度明显更大，高宽比更小。 · 晚期多为双侧病变，实性成分T2高信号，腹水多见。 · 壁结节的HWR和生长模式是区分OCCC与卵巢子宫内膜癌的独立特征。 04 诊断与治疗 【诊断】 · 病理形态学确诊OCCC； · 病理确诊卵巢EMs； · 镜下见卵巢EMs囊壁被覆的子宫内膜样腺上皮与OCCC有明确的移行关系OCCC为EMs的同侧卵巢原发性肿瘤，即排除其他部位(如子宫内膜透明细胞癌)转移的可能。 【治疗策略-靶向治疗】 1、多靶点酪氨酸激酶抑制剂: 舒尼替尼(GOG-254)、卡博替尼(NRG-GY001)、达沙替尼(GOG-0283) 2、PI3K/AKT/mTOR抑制剂: 依维莫司、西罗莫司(GOG268) 3、免疫检查点抑制剂: 帕博利珠单抗(KEYNOTE-100)、纳武单抗、阿维鲁单抗 *目前尚无获批的OCCC特异性靶向治疗，基于OCCC发病率低和地域差异特点，鼓励开展国际合作的多中心前瞻性临床研究。相较于其他类型卵巢癌，免疫检测点抑制剂或许在OCCC中更有优势，可结合相关标记物进行选择 05 总 结 · OCCC是一种少见的、特殊组织学亚型的卵巢癌，常与EMs有关。 · BRCA1/2突变少见，而ARIDIA突变、PIK3CA突变、HNF-Ib、HDAC6、VEGF等在OCCC组织高表达，并可能与其发生、发展、耐药有关。 · OCCC多为早期，预后好;晚期患者预后较HGSC更差。 · OCCC的治疗主要参照HGSC，但也有其特殊性和值得深入探讨之处。  张国楠 四川省肿瘤医院 · 四川省肿瘤医院妇科肿瘤中心主任、医学伦理委员会主任委员、教授、主任医师、博士研究生导师 · 国之名医、天府名医 · 国务院特殊津贴专家、四川省学术技术带头人、省有突出贡献优秀专家、省卫健委首批领军人才 · 中华医学会妇科肿瘤学分会 副主任委员 · 中华医学会妇产科分会 常务委员 · 中国医师协会妇产科分会常务委员／妇科肿瘤专委会、妇科手术ERAS专委会副主任委员 · 中国抗癌协会妇科肿瘤专委会常务委员 · 国家肿瘤质控中心宫颈癌质控专家委员会委员 · 四川省医学会妇产科专委会主任委员／妇科肿瘤学组组长 · 四川省医师协会妇产科分会会长 · 四川省抗癌协会妇科肿瘤专委会主任委员／阴道镜宫颈病变学组组长 · 《中华妇产科杂志》编委、《中国实用妇科与产科杂志》副主编、《实用妇产科杂志》副主编、《现代妇产科进展》副主编、《肿瘤预防与治疗杂志》副主编 |
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